Cianosi persistente dopo la nascita
Introduzione
introduzione Nei bambini con sindrome della milza, c'è cianosi persistente, difficoltà respiratoria, difficoltà nell'alimentazione, ritardo della crescita, tachicardia e ipossia. Sembra una malattia cardiaca congenita. La sindrome senza milza, nota anche come sindrome di Ivemark, senza milza con sindrome di cardiopatia congenita, sindrome di ipoplasia della milza, deficit di milza congenita come la sindrome di trasposizione atrioventricolare e viscerale, è caratterizzata dallo sviluppo della milza congenita Milza incompleta o assente, accompagnata da malformazione vascolare cardiaca con cavità, anomalie del reflusso venoso polmonare, combinata con malattie del torace anormale e posizione viscerale addominale.
Patogeno
Causa della malattia
La causa di questa malattia non è nota. Patogenesi: questa anomalia si verifica nell'embrione da 4 a 5 settimane. A causa del ruolo di alcuni fattori teratogeni, come l'infezione da virus della gravidanza della madre, che provoca una varietà di malformazioni causate dalla sospensione dello sviluppo embrionale, principalmente a causa di malformazioni cardiovascolari, alcuni fattori nella fase di sviluppo degli embrioni da 24 a 27 settimane In questa fase, è la milza, lo sviluppo dei polmoni, lo sviluppo delle vene polmonari e il periodo della fissazione finale dello stomaco e del duodeno, che causa la sospensione dello sviluppo e costituisce un sintomo congenito di varie deformità degli organi. La famiglia intrinseca ha riferito che molti connazionali soffrono di questo segno e il suo modello genetico è autosomico recessivo.
Esaminare
ispezione
1. Cianosi continua: il paziente presenta cianosi persistente dopo la nascita, difficoltà respiratorie, difficoltà di alimentazione, ritardo della crescita, tachicardia e sintomi ipossici, che ricorda la cardiopatia congenita cianotica.
2. Sintomi e segni di anomalie cardiovascolari: le persone anziane possono presentare clubbing (punta, regione anteriore della regione anteriore) e circa la metà dei casi presenta soffi sistolici diffusi lungo il bordo sternale sinistro.
3. Nessuna milza: l'ecografia addominale B ha rilevato che la milza è estremamente piccola o addirittura assente.
4. Cattiva funzione immunitaria: bassa resistenza. Varie infezioni si verificano spesso. Le infezioni gravi sono spesso la causa della morte.
5. Malformazioni multiple: eccetto milza e malformazioni cardiovascolari. Ci sono spesso anomalie come la trasposizione gastrointestinale.
6. Tornante: il capello persiste dopo la nascita.
7. Apparato digerente: traslocazione viscerale, fegato bilateralmente simmetrico è fegato trasverso, milza assente o minima e arteria splenica assente.
8. Sistema cardiovascolare: la vena cava superiore rimane su entrambi i lati e la vena cava inferiore e l'aorta discendente sono parallele.
9. Esame del sangue: la presenza del corpo Holely-Jolly dei globuli rossi circostanti ha una diagnosi definita.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Quando si esamina la presenza o l'assenza di lividi nei neonati, è necessario distinguere correttamente tra cianosi periferica e cianosi centrale, labbra e mucosa orale, che è la parte più affidabile e sensibile della vera cianosi. Nei neonati è ancora necessaria una significativa cianosi locale per differenziarsi da una certa pigmentazione della pelle come quella vivipara. I neonati hanno spesso un modello cutaneo comune più pronunciato negli ambienti freddi ed è causato dall'instabilità dell'autoregolazione della pelle vasomotoria. I bambini esposti alla prima esposizione possono essere visti sulla testa e sul viso a causa della pressione causata da congestione, edema, pelle locale e persino le labbra possono essere blu-viola, dovrebbero essere distinti dalla cianosi centrale.
