純粋な自律神経障害
はじめに
純粋な自律神経障害の概要 純粋な自律神経障害（PAF）は、主に交感神経節ニューロンを損なう孤立した自律神経機能の広範囲にわたる喪失です。 自律神経機能障害は、患者の内臓機能の機能不全によって引き起こされ、深刻な身体的不快感、患者の身体的および精神的健康に対する深刻な害をもたらし、患者の通常の仕事と生活に深刻な影響を及ぼします。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：咳、重症筋無力症
病原体
純粋な自律神経障害の原因
後膜のアセチルコリン受容体病変（45％）
微細構造研究により、この疾患は主にシナプス後膜のアセチルコリン受容体（AChR）の病変によって引き起こされることがわかっています。 AChR病変は、交感神経節後神経損傷を引き起こします。 病気を誘発する純粋な自律神経機能につながります。
免疫機構障害（25％）
自己免疫システムによって産生される抗体は、神経組織と交差免疫し、交感神経節の後のニューロンに損傷を引き起こし、純粋な自律神経障害を引き起こし、それにより疾患を誘発します。
防止
純粋な自律神経障害の予防
寝る前にコーラ、コーヒー、チョコレート、ワイン、お茶、通常の食事をとることを避け、脳の興奮を減らすのに有益な睡眠環境を改善することに注意を払うことをお勧めします。経口剤：煎じ薬。 軽い食事に注意し、定期的に量を増やし、高コレステロールの食事を減らしてください。
合併症
純粋な自律神経障害 合併症、咳、重症筋無力症
重症筋無力症は、疾患の進行と不十分な抗コリンエステラーゼ薬によって引き起こされます。 嚥下、咳、呼吸困難、困難、さらには停止の臨床症状。 身体検査では、ネオスチグミン注射後、瞳孔の拡大、発汗、鼓腸、正常な腸音、症状の改善が示されました。
コリン作動性危機は、過剰な抗コリンエステラーゼによる危機の件数の1.0％から6.0％を占めています。 筋力低下の一般的な特徴に加えて、患者の瞳孔が狭くなり、発汗し、筋肉が鼓動し、腸音が甲状腺機能亢進症になり、筋肉の症状が増加します。
反minationの危機は、感染、中毒、および電解質の不均衡によって引き起こされ、抗コリンエステラーゼ薬の適用によって一時的に緩和され、その後に重大な悪化状態が続きます。
症状
純粋な自律神経障害の症状一般的な 症状腹筋の筋力低下、認知神経の喪失
純粋な自律神経機能障害は、中年の劣性発症でより一般的であり、女性が多く、家族歴がない。 パフォーマンスは、Shy-Drager症候群と同じであり、初期症状はほとんど発作性失神です。 性的勃起不全は顕著な顕著な症状です。 起立性低血圧は早期の重要な兆候です。仰pine位から座位または直立位に変化すると、血圧収縮期血圧が2.7 kPa（20 mmHg）低下するか、拡張期血圧が1.3 kPa（10 mmHg）以上低下します。不随意の心拍数の増加心臓の自律神経機能障害は、不整脈または心拍出量の変化につながります。 異常な胃腸機能、下痢、便秘、腹痛または便失禁。 尿路機能障害には、尿f、頻尿、尿意切迫感または失禁が含まれます。 異常な発汗。 異常な瞳孔（小さいがわずかに反応しない）。 膀胱の症状は比較的軽度で、脳や末梢神経の損傷はありません。 症状は非常に深刻な場合もありますが、寿命を縮めることはないようです。
調べる
純粋な自律故障テスト
身体検査：直径6.0 mmの神清、玉里、両側瞳孔などは軽度の反射から消失し、全身の痛みは減少しました。上肢の筋力は4、下肢の筋力は3、肢の筋緊張は低く、腱反射は消失しました。 。
頸椎MRおよび腰椎穿刺に異常はなかった。 頭蓋CT、MRI、頭蓋内血管病変または損失なし。
筋電図は、上肢および下肢に神経性損傷を示した。
診断
純粋な自律神経障害の診断と診断
診断は病歴、臨床症状、および検査所見に基づいて行うことができます。
脳の症状をまだ発症していないShy-Drager（SDS）と同様に、臨床的に特定することは困難です。血漿ノルエピネフリン（NE）はSDSでは正常、PAFは正常より低く、間接交感神経チラミンはSDS（SDS）にあります。神経節後の交感神経ニューロンは正常です）NEの放出と血圧の上昇を引き起こし、神経節後のニューロン損傷によりPAFが弱まり、末梢神経障害を伴う自律神経障害の特定は、病因と末梢神経損傷の証拠を見つけることです。
