皮膚筋炎
はじめに
皮膚筋炎の概要 皮膚筋炎（DM）は、多発性皮膚筋炎としても知られ、自己免疫性結合組織疾患の1つであり、主に横紋筋およびリンパ球浸潤を伴う非化膿性炎症です。複数の皮膚病変を伴うまたは伴わない病変も、様々な内臓病変に関連する可能性があります。 多発性筋炎（PM）は、皮膚損傷のないこのグループの疾患を指します。 基礎知識 病気の割合：0.06％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：関節痛、心不全、胸膜炎、間質性肺炎
病原体
皮膚筋炎の病因
正確な原因は十分に明らかではありません。それはウイルス感染、身体の免疫異常の異常な認識、および血管病変である可能性があります.3つはまた互いに関連している可能性があります。たとえば、横紋筋線維のレンチウイルス感染は、免疫系によって誤認される筋線維抗原性の変化を引き起こす可能性があります血管炎を引き起こす「存在する」と考えられています。
1.免疫学的研究血清免疫グロブリンの増加を考慮して、筋肉生検標本は、微小血管にIgG、IgM、C3、補体膜攻撃複合体にC56-C9沈着を示しました。沈着の程度は疾患活動性、アラハタとエンゲルに関係しているようです。 DMの炎症性病変でB細胞が有意に増加していることが確認されており、局所液性効果の増加が示唆されていますが、これらの抗体の沈着はその原因ではなく筋肉損傷の結果であると信じている学者もいれば、患者の周りに血液リンパ球を発見した学者もいます。横紋筋抗原の添加後、変換率およびマクロファージ遊走阻止試験は高く、その活性と正の相関があり、グルココルチコイドの減少後、患者の末梢血リンパ球はin vitroで筋芽細胞に対して細胞毒性を示した。その損傷の役割は、リンホトキシンの放出または筋線維の直接の接着と浸潤である可能性があります。
2、感覚理論近年、一部の学者は電子顕微鏡で患者の筋肉および皮膚病変を観察し、筋肉細胞、血管内皮細胞、血管周囲組織細胞、線維芽細胞および核膜が同様の粘液性またはパラミクソウイルスを持つことを発見しました。顆粒は最近、コクサッキーA9ウイルスが11歳の少女の病気の筋肉から分離されたことを報告したため、感染理論が提案されましたが、動物実験では、患者の筋肉、血漿を注入して患者から筋肉炎症を引き起こすことはできませんでした。血液中に抗ウイルス抗体は検出できません。 皮膚筋炎の小児では、発症前に上気道感染の既往があり、抗連鎖球菌の「O」値が増加し、コルチコステロイド治療と併用した抗生物質が効果的である可能性があります。
3.血管病変血管病変は、特にDMの小児で報告されています。びまん性血管病変は、横紋筋虚血を引き起こし、個々の線維および筋肉の梗塞領域の壊死を引き起こします。DM/ PM特殊小児には毛細血管があります。内皮細胞の損傷と血管の血栓症の証拠、および筋肉内血管における免疫複合体の沈着、ならびに特に筋肉束のペリソーム領域における毛細血管基底膜の肥厚。
防止
皮膚筋炎の予防
1.外出時には、直射日光（主に紫外線）を避け、帽子、手袋、長袖の服、または傘を着用してください。
2、化粧品なし、染毛剤。
3.農薬や特定の装飾材料との接触を避けます。
4.出産可能年齢の女性は、体調があまり安定していない場合、妊娠と中絶を避けるために最善を尽くす必要があります。
合併症
皮膚筋炎の合併症 合併症、関節痛、心不全、胸膜炎、間質性肺炎
関節の痛み、変形、肘、膝、肩の関節の動きがあるかもしれません。隣接する筋肉病変に続発する線維のほとんどは、拘縮によって引き起こされます。心臓の関与症例は、異常な心機能、頻脈または遅滞、心臓の肥大、心筋損傷を持っています。心房細動および心不全には、胸膜炎、間質性肺炎、または網膜脈絡膜炎、クモ膜下出血がある場合もあります。
症状
皮膚剥離の症状症状一般的な 症状抗Jo-1抗体陽性の掻pr丘疹色素沈着光アレルギー性色素沈着損失スケール
女性の大部分で、どの年齢でも発生する可能性があり、不規則な発熱、レイノー現象、関節痛、頭痛、疲労、疲労などの発症前の症状がある場合もあります。亜急性発症、筋肉および皮膚がこの疾患の2つの主な症状です。皮膚病変はしばしば数週間から数年にわたって筋肉の発症に先行します。一部の患者は最初にミオパシーを発症し、その後皮膚病変を発症します。
1、筋肉症状
通常、患者は衰弱感を感じ、その後筋肉痛、痛み、運動痛が続きます;さらに、筋力の低下により、さまざまな運動機能障害や特別な姿勢が存在し、筋肉病変の数、疾患の重症度、および場所の違いにより症状が異なる場合があります。一般的に、通常は腕を上げることがあります。頭を動かしたり、しゃがんだ後に立つことは困難です。歩行は貧弱です。時には、筋力が急激に低下するため、頭が垂れ下がったり、肩が前かがみになるなど、特別な姿勢を示すことがあります咽頭、上部食道、足首の筋肉が関与している場合、ひっくり返っても、ho声と嚥下障害が発生する可能性があります;横隔膜とinter間筋が関与する場合、急性および呼吸困難が発生する可能性があります;心筋の関与が心不全を引き起こし、眼の筋肉が複視を受ける可能性があります病気の筋肉の質感は、正常または軟らかい場合があり、線維症後は硬くまたは硬い場合があり、関節拘縮が機能に影響を与える可能性があります。増悪後、病気の筋肉の上の皮膚は肥厚したり、浮腫になったりすることがあります。
2、皮膚の症状
この病気は通常、顔、特に上まぶたに赤紫色の斑点を発し、額、頬、耳、首、胸上部のV字型の領域に徐々に広がり、頭皮と耳の後部も関与する可能性があります。明らかな拡張された樹状毛細血管があります。時折、屈曲部の上部に針サイズの欠陥がある毛血管があります。浮腫の浮腫はまぶたの特徴です。手足は肘、特に中手指節関節です。指節間関節の関節に紫赤色の丘疹があり、プラークは後に萎縮し、毛細血管拡張症、色素脱失、および上に重なる小さな鱗屑、時に特徴的で、爪に見える潰瘍形成毛細血管の拡張とhelpは診断に役立ちます。場合によっては、体幹に発疹が生じることもあります。びまん性または暗赤色の斑点または丘疹があります。胸骨の前または肩甲骨または背中と背中の間にあり、通常はかゆみがありません。痛み、異常な感覚、いくつかのケースはかゆみがあるかもしれませんが、損傷は一時的な繰り返しの攻撃であり、その後、互いに合併し、後退し続け、細かい鱗屑があり、紅斑も口腔粘膜に現れます。
慢性の場合、複数の角質性丘疹、斑点のある色素沈着、血管拡張、軽度の皮膚萎縮および色素沈着低下があり、血管萎縮性異色性皮膚筋炎と呼ばれることがあります。病気のような発疹に基づいて、発疹は赤または赤褐色であり、特に頭と顔に損傷が広範囲にあります。それはdのように見え、より暗い茶色、灰色の針と大きな色素斑があり、森林のボリュームはねじれ、樹状です。悪性紅斑と呼ばれる拡張毛細血管の山は、しばしば悪性腫瘍を示唆しています。
さらに、皮下結節がある場合があり、カルシウムの沈着により皮膚が放電して漏出性の管が形成されることがあります。また、まれに、まぶた、片側または両側、鼻の付け根に紫色の斑点、または頭皮にびまん性紅斑が現れることがあります、,落屑、脱毛、またはur麻疹、多形性紅斑、網状青色、レイノー現象など、日光にアレルギーのある場合があります。
説明に加えて、小児患者は、発症前の上部呼吸器感染症の履歴、レイノー現象および強皮症のような変化のないこと、および皮膚、筋肉、および筋膜におけるびまん性または局在性のカルシウム沈着を特徴とします。一般的に、成人とは異なり、胃腸管に血管病変、潰瘍、出血があります。
さらに、患者は定期的な発熱がある場合があり、発熱は病気の初期症状である場合があり、病気の発症中に発生することもあり、しばしば不規則な低熱、急性の場合は発熱が高くなる場合があり、約40％の症例が発熱する関節の痛み、変形、肘、膝、肩の関節の動きがあるかもしれませんが、隣接する筋肉病変に続発する線維のほとんどは拘縮によって引き起こされ、場合によっては関節空間が消失し、皮質骨が破壊されます。 20％に関節病変があり、表在リンパ節に明らかな腫脹はなく、少数の頸部リンパ節がクラスターで腫脹することがあります;心臓病変の場合は、心機能障害、頻脈または緩徐、心肥大、心筋損傷、心房細動および心不全がありますまた、胸膜炎、間質性肺炎、肝臓の軽度から中程度の腫脹の約1/3の症例、食道のist動が不十分なバリウムミールを伴う中程度の強靭な消化管、食道拡張の遅い、梨状のチンキの保持、眼がある筋肉の関与は複視であり、網膜には滲出液または出血、または網膜脈絡膜炎、クモ膜下出血がみられることがあります。
さらに、この病気はSLEや強皮症などの病気と重複する可能性があります。
調べる
皮膚筋炎チェック
通常、血液に有意な変化はなく、時には軽度の貧血と白血球増加があり、約3分の1の患者が好酸球増多を起こし、赤血球沈降速度が中程度に増加し、血清タンパク質の総量は変化も減少もせず、白色グロブリン比は減少し、アルブミン減少、アルファ2およびガンマグロブリンが増加。
1.免疫学的検査
2、クレアチニン排泄の増加
3.血清筋小胞酵素の測定
4、EMGの変化：筋原性萎縮期、一般的な除神経細動、病気の筋肉は除神経を示し、不規則で不随意の放電波形を示し、筋肉はすべての筋線維も影響を受けるわけではなく、それらのほとんどが持っている通常の筋線維は散乱し、光が照射されると短期の多相運動ユニットが使用され、最大の力が加わると、低電圧干渉相の多波が増加します。
5.組織学的変化
（1）筋肉の変化筋肉が広範囲にまたは部分的に侵入し、筋肉繊維が最初に腫れ、横縞が消え、筋質が明確になり、筋肉繊維膜核が増加し、筋肉繊維が分離し、骨折します。進行性病変では、筋肉繊維はガラス質で粒状になります。 、空胞様の変性、時には壊死、または結合組織に置き換えられた筋肉構造の完全な消失、時にはカルシウム沈着、間質性炎症変化、血管拡張、内膜の肥厚、内腔の狭窄、塞栓症、血管主に横紋筋に発生する形質細胞と組織球の浸潤を伴うリンパ球がありますが、平滑筋と心筋にも同じ病変が発生する場合があります。
（2）皮膚の変化浮腫性紅斑の初期段階で、表皮角化、表皮萎縮、爪プロセスの消失、基底細胞液化変性、真皮全層浮腫、血管拡張、末梢リンパ球浸潤、少しの間進行性病変における組織細胞、色素性失禁、コラーゲン線維が腫れ、均質化および硬化し、血管壁が厚くなり、皮下脂肪組織のムコイド変性、カルシウム沈着、表皮のさらなる萎縮、および皮膚萎縮。
6、その他
ミオグロビンは骨と心筋に存在します。政党の血液と尿にはミオグロビンが少量しかありません。重度の筋肉損傷は大量のミオグロビンを放出する可能性があります。血清ミオグロビン測定は、病気の活動度を測定する指標として使用できます。目に見えるヘモグロビンのような色素があります;病気が悪化すると、排出が増加し、軽減が減少します。また、尿中の3-メチルヒスチジンの排泄は筋肉損傷の徴候であり、不利な点は報告されています。
診断
皮膚筋炎の診断と鑑別
患者の対称的な近位筋の衰弱、痛みおよび圧痛に応じて、眼窩周囲中心の紫赤色の浮腫斑、ゴットロンの徴候および爪折、硬直および拡張した毛細血管性紅斑などの特徴的な皮膚病変を伴う、一般的に診断されない困難であり、血清筋小胞酵素と組み合わせて、CPK、LDH、AST、ALT、およびアルドラーゼが増加し、24時間尿中クレアチン排泄が増加し、必要に応じてEMGの変化および病気の筋肉の生検と組み合わせて、診断できる病気。
鑑別診断
1.頬側浮腫蝶紅斑、（つま先）結節表面の暗い紅斑、爪、指関節（つま先）および手のひら（？）を中心とする浮腫性紫紅斑を伴う全身性エリテマトーデス病変（つま先）硬直性毛細血管拡張性紅斑の関節顔面紅斑と爪郭は異なる;主に近位肢の筋肉の関与、ho声および食作用を伴う腎臓および皮膚筋炎の主な関与を伴うSLE多系統病変より一般的には、皮膚筋炎の患者における血清筋形質酵素および尿中クレアチン排出量の測定に加えて、必要に応じてEMGおよび筋肉生検を特定できます。
2、全身性強皮症皮膚筋炎後期病変、例えば皮膚硬化、皮下脂肪組織カルシウム沈着、組織学的にも目に見える結合組織の腫脹、硬化、皮膚萎縮など、しかし全身性強皮症の初期段階レイノー現象、顔と四肢の腫れ、硬化後の萎縮があります。筋肉病変における皮膚筋炎の初期病変は重大であり、かなりの筋炎であり、全身性強皮症では、筋肉病変は通常後期にあります。出現し、間質性筋炎のために識別することができます。
3、リウマチ性多発筋痛症（リウマチ性多発性筋痛症）、通常40歳以上で発生し、一般的なin怠感を伴う近位肢のびまん性の痛みは下肢よりも大きく、患者は筋肉や関節の痛みを感じることができません。誤用により、軽度の体重減少、正常な血清CPK値、筋電の正常または軽度のミオパシーの変化が生じる場合があります。
4、亜急性発症筋肉痛および近位筋力低下を特徴とする好酸球性筋炎（好酸球性筋炎）、血清筋形質酵素を増加させることができ、筋電図は筋障害の変化を示し、筋生検は好酸球性筋炎を示す性的浸潤は、ときに局所的に、好酸球増加症候群のサブタイプです。
