運動神経の病気
はじめに
運動ニューロン疾患の紹介 運動ニューロン疾患（MND）は、脊髄前角細胞、脳幹運動ニューロン、皮質錐体細胞、および錐体路に選択的に侵入する病因不明の慢性進行性神経変性疾患のグループです。 発生率は年間約1〜3/10万であり、有病率は年間4〜8 / 100,000です。 ほとんどの患者は症状の発症後3〜5年以内に死亡するため、疾患の有病率は発生率に近い。 MNDの病因はまだ不明であり、一般に、遺伝的に影響を受けやすい個人が加齢とともに不利な環境にさらされること、つまり遺伝的要因と環境的要因が一緒になって運動ニューロン疾患を引き起こすと考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：筋萎縮性側索硬化症
病原体
運動ニューロン疾患の病因
病因と病因：
病因と病因は不明であり、患者の5〜10％には家族性運動ニューロン疾患と呼ばれる家族歴がありますが、近年、運動ニューロン疾患を持つこの家族のグループで過酸化物が発見されています。ジスムターゼ遺伝子異常、および脊髄前角細胞、血清および脳脊髄液中の抗GM1抗体、抗カルシウムチャンネルによる動物の能動免疫による実験的運動ニューロン疾患モデルの適用により、このグループの疾患の原因であると考えられた抗体の検出率が増加し、免疫抑制療法の有効性が治療されたため、自己免疫メカニズムの理論が多くの注目を集めています。防止
運動ニューロン疾患の予防 この病気の原因は不明であるため、特別な予防策はありません。 重金属接触などの病気の原因に関与している人は、早期発見と早期治療のために筋力の変化に特に注意を払い、定期的に健康診断を行う必要があります。 通常、身体運動と感情調整に注意を払い、気分を幸せにし、刺激やその他の精神的刺激を避けます。中年以降は、一人暮らしをし、性交を減らし、食事は軽く、クリーミーでスパイシーでなければなりません。脾臓や腎臓の陽の欠乏、肝臓や腎臓の陰の欠乏などの有害因子を防ぐことが適切です。
合併症
運動ニューロン疾患の合併症 筋萎縮性側索硬化症の合併症
この疾患は進行性疾患ですが、同じタイプの患者がゆっくりと進行した場合でも、異なるタイプの患者の経過は異なり、筋萎縮性側索硬化症の平均経過は約3年で、進行は速いか、発症後ですら1それは一年以内に死ぬ可能性があり、ゆっくりとした進歩の過程は10年以上になることがあります。
成人型の脊髄性筋萎縮は一般にゆっくりと進行し、病気の経過はしばしば10年以上続きます。臨床診療では原発性側索硬化症はまれであり、主に球麻痺、呼吸筋麻痺、肺感染症または全身不全と組み合わさって発達が遅くなります。原因。
症状
運動ニューロン疾患の症状一般的な 症状咳、嚥下困難、反射、筋萎縮
最も深刻な損傷を受けた神経系によると、臨床症状は病変の位置によって異なります。
1.筋萎縮性側索硬化症（ALS ）：最も一般的な発症年齢は40-50歳で、女性よりも男性が多く、疾患の発症は隠されており、ゆっくりと進行し、臨床症状はしばしば上肢の遠位端で始まり、手を示します筋萎縮、脱力感、徐々に前腕、上腕および肩甲骨ベルトの発達;萎縮筋は明らかな線維束を有する;この時点で、下肢は上motorであり、筋緊張の増加、反射亢進、病理学的徴候陽性、症状を示す通常、片側から反対側に、病気の発症に伴う基本的な対称性の損傷は、髄質、脳性麻痺神経の動きの核損傷症状、舌の筋萎縮、嚥下障害および言語の曖昧さ、頭部の筋力への遅い影響を徐々に示しますALSの主な臨床的特徴である呼吸筋：上下運動ニューロンの同時損傷。
2、進行性髄質麻痺 ：病変は脊髄の前角細胞に限定され、上部運動ニューロンには影響を与えません。このタイプは発症および病変の年齢に応じて分けることができます：
（1）成人型（遠位型）：主に中年男性に発生します。上肢の遠位端から始まり、手から近位端まで発達します。明らかな筋萎縮と筋力低下、s反射、および筋束形成があります。下肢または首の筋肉への発達は、呼吸麻痺を引き起こし、遠位から近位へと発達することはほとんどありません。
（2）若年型（近端型）：それらのほとんどは思春期または小児期から始まり、家族歴があり、常染色体劣性または優性遺伝であり、臨床的に骨盤および近位肢の筋力低下および筋萎縮、歩行歩行が不安定な場合、立っているときに腹部が凸状になり、肩甲骨と上肢の近位筋肉が弱くなり、筋肉が萎縮し、前角刺激（筋肉梁振戦）があり、仰pine位は起きにくいです。
（3）乳児型：常染色体劣性遺伝病で、母親または出生後1年以内に発生します。臨床症状は、筋力低下および手足および体幹の萎縮であるため、母親の胎児の胎児運動は著しく低下します。または消失し、出生後の病的状態の子供は弱い、明らかな紫斑病、全身性弛緩性筋力低下および筋萎縮、萎縮は骨盤および近位肢から始まり、肩甲骨、首および遠位肢、脳神経神経支配に進展する筋肉も非常に脆弱ですが、筋肉の振戦は診療所ではまれであり、知性、感覚、自律神経機能は比較的無傷です。
3、進行性筋萎縮 ：40歳の発症後、髄病変の初期症状、患者は舌筋細動の萎縮、嚥下困難、飲料水咳および言語曖昧など、橋および脳への晩期障害を有する場合がある脳幹束は、手足の過活動や病理学的反射などの偽球麻痺のパフォーマンスと組み合わせることができます。
4、原発性側索硬化症 ：中年男性の罹患率が高く、臨床的に運動ニューロンの発達が遅い手足、筋力低下、筋緊張の亢進、反射亢進および病理学的徴候、一般的に筋萎縮が少ない、感覚機能や自律神経機能に影響を与えず、脳幹の皮質髄質束に侵入し、偽球麻痺を示します。
臨床症状は、緊張性筋力低下の進行が遅いことである。原発性側索硬化症では、肢の遠位部の筋力低下が主な弱点である。筋肉のけいれんや筋萎縮は何年も後に起こりますが、これらの病気は通常、数年の進行後に患者の可動性を完全に失います。
調べる
運動ニューロン疾患の検査
1.脳脊髄液検査は基本的に正常です。
2、EMG検査は自己生成位置から見ることができ、神経伝導率は正常です。
3、筋生検は神経原性筋萎縮を見ることができます。
4、頭、首のMRIは正常です。
診断
運動ニューロン疾患の診断と診断
1、頸椎症：上肢または肩の痛み、および段階的な感覚障害、髄質麻痺なし、画像検査および胸鎖乳突筋EMGは同定に関与しない。
2、脊髄空洞症：病気は、分節、分離の痛みと温度感覚によって特徴付けられる;感覚機能障害、頸髄磁気共鳴（MRI）目に見える空洞の分節分離によると。
3、脊髄腫瘍と脳幹腫瘍：異なる程度の伝導ビーム型感覚障害、腰椎穿刺、脊柱管閉塞、脊髄血管造影、CTまたは磁気共鳴画像法（MRI）は、骨内空間占有病変を示した。
4、重症筋無力症：同じ重症筋無力症は、髄質と四肢の筋肉に容易に影響を及ぼしますが、重症筋無力症には、揮発性および他の疲労があり、一般に識別するのは難しくありません。
5、多発性運動神経障害：臨床的に運動ニューロン疾患に似ており、脳脊髄液抗GMIのこのグループの患者に加えて、EMGは神経伝導速度の影響、特に多発性点状ミエリン鞘疾患の発見を示すEMGです抗体増加の陽性率はより高く、同定が行われる前にフォローアップに時間がかかる場合があります。
