エブスタイン症候群

はじめに
病原体
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診断

はじめに

エブスタイン症候群の概要エブスタイン症候群は、エプスタイン奇形としても知られ、先天性心疾患の0.5％から1.0％を占める前尖部の近位尖部の右心室壁に時折付着する三尖弁および/または後部弁を指します。この病気は、三尖弁の変形としても知られています。基礎知識病気の割合：0.0005％-0.0008％感受性のある人：乳児と幼児に良い感染モード：非感染性合併症：不整脈、脳塞栓症、脳膿瘍

病原体

エブスタイン症候群の病因

（1） 病気の原因

この病気の原因は不明であり、時折家族歴により、妊娠初期にリチウムを摂取している母親の母親がこの病気にかかりやすいと報告されています。

（2）病因

この奇形の主な病理学的解剖学的特徴は、三尖弁の変形、右心房の心房化および機能的な右心室狭窄です。

右房室リングの位置は正常（しばしば拡大）であり、三尖弁の前葉は通常線維輪に付着しますが、側頭葉と後葉の付着点は大幅に下に移動し、右心室壁の心内膜に位置します。上下運動の程度とその取り付け方法は人によって異なります。弁膜弁の取り付け点が線維輪に隣接していても、リーフレットが長すぎるため、線維輪の異なる遠位端で右心室壁に付着することがよくあります。これらのリーフレットは、変形した腱索によって心室中隔および右心室の頂点に取り付けることもできます後三尖弁は、多くの場合、未発達または完全に存在しません。患者では、三尖弁が中または側方の縁に穴がある心室の腱膜に合併します。右心房の血流は、この気孔を通して心室に注入される必要があり、心房の排出を妨げます。

三尖弁が下に移動すると、右心房が右心室の一部を捕捉します。この捕捉領域の心室壁が薄くなり、部屋が拡大します。右心房腔が明らかに拡大します。部屋の右心室は機能的に右心房に属しますが、電気的活動は右心室筋の特徴を保持し、右心室が大きいほど、機能的な右心室腔は小さくなり、右心室を右心室に挿入することはできず、代わりに心室壁腫瘍のようになります。心室が収縮すると、逆説的に拡張し、右心室の駆出を妨げます。

エブスタイン症候群は、多くの場合、心室トラフィックを持っています（症例の80％に見られます）。この心腔トラフィックは、眼窩欠損または心房中隔欠損である可能性があります。大動脈縮窄、心室中隔欠損、肺狭窄または閉鎖、動脈管開存または矯正大血管転位など。後者の場合、解剖学的右心室、機能的には全身循環の左心室臨床的には、左エブスタイン奇形と呼ばれる僧帽弁逆流がある場合があります。

この変形の病態生理学的変化は、肺狭窄の有無、機能的右心室の大きさ、および三尖弁逆流の程度に依存します。肺狭窄がある場合、機能的右心腔は著しく縮小し、三尖弁重度の逆流、血液量が減少する場合の右心室収縮、早期発症の臨床症状、重篤な症状、予後不良、およびその逆、血行動態の変化は軽度であり、臨床的に遅発、軽度の症状、予後として現れるできれば

上記のように、このタイプの奇形はしばしば心腔トラフィックを持ちます。三尖弁が非常に軽く、心房中隔欠損がある場合、左から右へのシャントが心房レベルで発生する可能性があります。丸い穴は閉じられており、この時点でシャントはありません。3番目のケースでは、三尖弁が大きく変形し、右心房圧が上昇するため、心房レベルの右から左へのシャントが発生します。 3つのケースでは、チアノーゼがあります。少数の患者は、明らかな右から左へのシャントがなくても、低心拍出量、動静脈酸素差の増加により、臨床的には機能的な右心室に軽度のチアノーゼがあります。収縮期血圧は正常であり、拡張期血圧はしばしば収縮性心膜炎と同様に増加し、心房収縮期血圧と拡張期血圧は増加し、肺動脈弁の両側で収縮期血圧差があり、三尖弁の両側で拡張期血圧差があります前者は、右心室の流出路を部分的にブロックする長い三尖弁によるものである可能性があり、後者は、三尖弁の奇形による三尖弁の狭窄があるためです。

防止

エブスタイン症候群の予防

1.先天性心疾患の一次予防は、環境的要因、遺伝的要因、および両者の相互作用によって引き起こされます。遺伝的要因の防止は、主に婚前検査、近親者の結婚の回避、遺伝カウンセリングの受け入れ、さらに重要なこととして、妊娠中に遺伝的素因に有害な変化を引き起こし、環境因子と遺伝的因子の相互作用を破壊する可能性のあるウイルス感染、薬物、アルコール、母体疾患などの環境因子を回避および予防することが、一次予防の鍵であることがわかっています。

2.二次予防

（1）早期診断：先天性心疾患の早期診断は、2つのステップに分けることができます。

1胎児診断：羊水、特別なタンパク質および酵素活性などの代謝物は、単一遺伝子突然変異および染色体異常に起因する先天性心疾患の妊娠8〜12週の女性の膣絨毛抽出にも使用できます。大きな価値。

2乳児期の診断：生まれた赤ちゃんに対して包括的な身体検査を実施する必要があります。特に、心血管系を注意深く聴診し、心臓超音波検査でさらに検査する必要があります。

（2）早期治療：胎児期に先天性心血管奇形の胎児診断が確認されたら、妊娠は時間内に終了する必要があります。遺伝性酵素または代謝欠乏性疾患の場合、出生後早期に関連する補充療法を実施し、条件付き病院遺伝子治療は、対応する病気の発生を防ぐために実行できます。

3.先天性心疾患の第3レベルの予防診断が行われた後、基本的な治療方法は、心臓血管奇形を完全に矯正する手術を行い、変形による病態生理学的変化を排除することです。心不全が発生しないように、心不全を引き起こさないように、過度の仕事を避け、心不全治療、合併症の予防と治療、心臓カテーテル検査、摘出、扁桃摘出などを含む侵襲的検査または治療の実施における先天性心疾患の患者感染性心内膜炎を防ぐために、抗生物質を定期的に適用する必要があります。

合併症

エブスタイン症候群の合併症 合併症、不整脈、脳塞栓症、脳膿瘍

心不全、不整脈、脳塞栓症、脳膿瘍などの合併症を組み合わせることができます。

症状

エブスタイン症候群の症状一般的な 症状肺動脈閉塞のない触診不整脈心不全収縮期雑音左右の血管造影のための心内シャントダブルボールのサインを参照

エブスタイン症候群の発生率は、早期または後期であり、症状は軽度および重度であり、兆候はさまざまです。重度の奇形を有する患者は、出生後に明らかなチアノーゼおよびうっ血性心不全を有することがあります。明白な症状、この奇形の最も顕著な症状はチアノーゼとうっ血性心不全です。エブスタイン症候群の主な兆候には以下が含まれます：膨らみ、静かな前胸部領域（明らかな心臓前拍動、肺動脈閉鎖なしの触診）感覚）;最初の心音と2番目の心音は明確に分割され、強化された3番目の心音がある場合があり、4番目の心音も表示される場合があります。分割された最初の心音の2番目の成分は、「セイルサイン」と呼ばれるクリック音の形であることがよくあります「（帆の兆候）;三尖弁領域の軽度の収縮期雑音と短い拡張期中期雑音、チアノーゼ、クラビング（つま先）、頸動脈収縮期の正の拍動に加えて、Siberは変形が最も特徴的な兆候は次の2つのグループです。

静かな中心部にある1本のヘアピン。

2第1心音、スプリット第2心音、強化された第3心音、またはカルテットで構成される第4心音。

調べる

エブスタイン症候群の検査

エブスタイン症候群、臨床症状、徴候の診断は重要なヒントを与えますが、正確な診断を下すには、次の補助検査、特に選択的血管造影に依存します。

1.心電図のP波の振幅が増加および/または拡大され、ノッチが時々見える。II、III、aVF、およびV1のリードが最も明確です。重大な異常、症状が頻繁にあるだけでなく、短期間で急速に死亡するだけでなく、PR間隔が延長される場合が多く、完全または不完全な右脚ブロックがすべての患者、肢のリード、および右胸のリードにほとんど見られますしばしば低電圧、時折右心室肥大がありますが、左心室肥大はありません。

最近、V1〜4リードのQRS複合体は、この奇形の特定の心電図変化であるT波反転を伴うQrタイプであることが指摘されています。

この奇形の患者の約5％から25％は、前興奮症候群（B型）、および30％がエプスタイン奇形である前興奮症候群の先天性心疾患を患っています。興奮前症候群、エプスタイン奇形の疑い、この奇形はさまざまな不整脈を引き起こす可能性があり、発作性上室性頻拍は、興奮前症候群、住宅などの他の不整脈がなくても一般的です性的前収縮、心房粗動または心房細動が見られます。

2.軽度の奇形のX線検査、心臓肥大は明らかではない、肺血は正常、中程度、重度の奇形であり、主に右心房肥大のために心臓が両側に拡大する。右心房の拡大による心嚢液貯留または心不全X線徴候を伴う肺狭窄と同様の症状、さらに左への右心室流出路、心臓の影は四角い箱または漏斗状であり、いくつかの病変を示すことがある球状の肺血は減少し、大動脈結節は正常または小さい。

3.心エコー検査の最も典型的な症状は、前三尖葉の振幅の増加、および閉鎖遅延（僧帽弁が閉じてから少なくとも0.04秒）です。さらに、プローブが一般的な右心室に配置されている場合大きな心腔の位置（部屋の右心室）を見ることができ、三尖弁のEF勾配（拡張期の早期閉鎖運動）も遅くなります。

4.右心カテーテル法は、エブスタイン症候群の心臓カテーテル法にとって非常に危険であると考えられています。それは、重度の不整脈や生命を脅かすことさえあるため、心臓手術を考慮しない場合は、これを行わないのが最善です。臨床診断が不明な場合は、危険にもかかわらず実施する必要があります。経験豊富な人員と救助用具の条件下では、リスクはそれほど大きくありません。国際奇形研究505人の患者のグループ、363人の患者はカテーテル挿入と血管造影を受けました。 13人の死亡を含む100の不整脈の症例がありました。

右心カテーテル法では、カテーテルは拡大した右心房に巻き付けられることが多く、カテーテルを操作して、カテーテルの先端を左心房に（心腔を介して）送達できますが、右心室にアクセスするのは困難です。

右心房圧が高く、右心房圧曲線が波を示し、v波が増加し、右心室拡張期圧が高い、収縮期血圧が正常またはわずかに高い、肺動脈圧が正常または低い、肺動脈から右心室へ、または右から心室を右心房に移し、圧力曲線を連続的に記録すると、肺動脈弁の両側に収縮期血圧の差があり、三尖弁の両側に拡張期血圧の差があることがわかりました。

ほとんどの患者では、心房レベルで右から左へのシャントがあり、水平から左へのシャントでさえこのレベルで見つけることができます。

ここで特に言及しなければならないのは、圧力曲線と心内心電図を同時に記録できる場合、右心房と機能的な右心室の間に移行ゾーンがあり、そのゾーンで記録された圧力が右心房と同じであることがよくあることです。心腔内心電図パターンは右心室と同じであり、この移行ゾーンは部屋の右心室であり、この発見はしばしばエブスタイン症候群の診断に貢献します。

5.選択的右心系血管造影奇形の診断の主な根拠は、三尖奇形、ダウンシフト、および右心房心房です。一般に、発達した右心房の下端に2つの切開が見られ、その1つは脊椎の正中線にあります。近くには内在性三尖弁輪があり、2番目は下向きの動きの三尖弁を反映した脊椎の左側にあります。2つの切開の間は部屋の右心室です。右心房が著しく拡張し、造影剤が遅いことがわかります。左心房、左心室、大動脈の初期発達（心臓から部屋への交通の場合）、選択的右心室血管造影、三尖弁逆流、右心室流出狭窄または拡張。