ビタミンD欠乏症
はじめに
ビタミンD欠乏症の紹介 ビタミンD欠乏症（vitaminDdeficiency）は、日光への露出が少ない（UV照射後に肌が有効なビタミンDに変換される）、摂取不足（牛乳、卵、肝臓、魚、その他の食品）、吸収不良による（小腸疾患）および需要の増加（子供、妊娠中の女性、授乳中の母親）およびその他の要因により、体内のビタミンDが不十分であることに起因する全身性カルシウム、リン代謝障害、および骨の変化が生じます。 その顕著な性能は、子供のくる病と成人の骨軟化症、および骨粗鬆症（骨粗鬆症）であり、神経、筋肉、造血、免疫、その他の臓器や臓器の機能に影響を及ぼし、子供に深刻な影響を及ぼします。成長と発展。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、鶏の胸肉、漏斗の胸
病原体
ビタミンD欠乏症
（1）病気の原因
1.不十分な日光。十分な紫外線がある場合、人間の皮膚は十分なビタミンDを生成できます。生成されるビタミンDの量は、紫外線の強度に比例します。露出時間は、皮膚の露出面積に比例します。冬と春には、寒さのため屋外が不足します。活動や霧の多い地域では、工業都市は深刻な大気汚染を起こし、高層ビルは紫外線放射を不十分にする可能性があります。
2.ビタミンDの不十分な摂取は、2歳以前にビタミンD強化乳製品を食べなかった乳児、および長期の母乳育児でタラ肝油が補充されていない乳児でより一般的です。特に早産児では、子どもは急速な成長のため比較的成長が遅れます。双子と低出生体重児は、出生時のビタミンD、カルシウム、リンの貯蔵量が少なく、出生後にくる病になりやすいです。ビタミンDの摂取が不十分な場合、複数の妊娠と長期の母乳育児をしている母親は大量のカルシウムを消費します。骨軟化症があります。
3.ビタミンDの吸収不良および活性化障害慢性セリアック病、肝臓、胆嚢、膵臓疾患は、骨粗鬆症の皮膚ビタミンD合成および腸内ビタミンD吸収効率の低下により、高齢者のビタミンDの吸収と利用に影響します。この病気は悪化し、重度の肝臓および腎臓の病気は、ビタミンDの活性25-（0H）Dおよび1,25-（OH）2Dへのヒドロキシル化に影響します。
ビタミンD依存性くる病は常染色体劣性症候群であり、I型は25-（OH）D1αヒドロキシラーゼの機能に障害があり、II型遺伝子変異は1,25-（OH）2D受容体に損傷を引き起こします。
フェノバルビタール薬は、肝臓ミクロソーム酵素の変化を誘発し、ビタミンD 25-ヒドロキシラーゼの活性を低下させ、胆汁分泌を促進し、ビタミンDの分解を促進し、それによって血清ビタミンDおよび25-（OH）Dを低下させます。濃度。
（2）病因
ビタミンDが不足すると、腸でのカルシウムとリンの吸収が低下し、血中カルシウムと血中リンの減少を引き起こします。血中カルシウムの減少は副甲状腺の分泌を促進します。後者は破骨細胞による骨塩の溶解を促進し、古い骨を脱灰し、骨カルシウムに入ります。血液は血中カルシウムを正常に近い状態に維持しますが、副甲状腺ホルモンは腎尿細管のリン再吸収を阻害し、尿中リンの増加、血中リンの減少、血中のカルシウムとリンの減少（<40）を引き起こし、体内の骨形成の石灰化を妨げます。破骨細胞の代償性過形成により、骨棘と骨膜下の骨様組織が蓄積し、くる病と骨軟化症を引き起こします。
副甲状腺が反応せず、骨カルシウムが血中に迅速に放出されない場合、血中カルシウムは減少します。たとえば、血中の総カルシウムは1.75〜1.87 mmol / L（7〜7.5 mg / dl）に低下し、無血カルシウムは0.88未満です。 1.0 mmol / L（3.5〜4.0 mg / dl）未満では、手、足、足首のカルシウムのけいれんが少なくなります。
防止
ビタミンD欠乏症の予防
ビタミンD欠乏症の予防は、周産期から開始する必要があります。妊娠中の女性は、屋外で活動し、日光にさらされるべきです。ビタミンD、カルシウム、リン、タンパク質が豊富である必要があります。 （1000U）またはビタミンD2 2500〜5000μg（100,000〜200,000 U）経口で1回、毎日食事に1000mgの元素カルシウムを補充する必要があります。カルシウムの補充が不十分です。できるだけ早く屋外活動を開始するには、授乳を新生児期に開始する必要があります、日光との接触。
紫外線はガラスを透過できないため、日光に開放する必要があります。新生児にはビタミンD欠乏症または潜在性ビタミンD欠乏症のリスクがあると考えられています。中国でのビタミンDの推奨量は10μg/ d（400U / d）です。幼児は、母乳育児の促進、補完的な食品の適時の追加、毎日1〜2時間の活動、ビタミンDの補充、乳製品の摂取を強化するためのビタミンDの増加など、包括的な予防措置を講じる必要があります。未熟児、双子、および弱い子供の場合、特に急速な成長と発達のある子供は、ビタミンD37500μg（300,000 U）の筋肉内注射、またはビビジンエマルジョン（商品名Yingkang）15mg /サポートの経口投与を使用でき、ビタミンD3 300,000 U、青年、成人を含む高齢者と閉経期の女性は、骨軟化症と骨粗鬆症を防ぐためにビタミンDとカルシウムも摂取する必要があります。
合併症
ビタミンD欠乏症の合併症 合併症貧血鶏胸じょうご胸
合併症は子供によく見られ、主に赤ちゃんが見上げ、座り、立ち、歩きます。 関節はゆるく、過度に伸びており、大脳皮質はゆっくりと条件付けられた反射、後方言語発達、および貧血によって異常に特徴付けられます。 ビタミンD欠乏のより深刻なケースのいくつかでは、鶏の胸肉、漏斗の胸、X脚、O脚、リブ付きビーズ、ブレスレット、アンクレットなどの他の骨の変形が見られます。
症状
ビタミンD欠乏症の症状一般的な 症状夜の過敏性過敏性過敏性下痢ビタミンD中毒のけいれん淡い淡色多汗症肝脾腫
くる病と骨軟化症は、ビタミンD欠乏症の臨床的にユニークな症状です。くる病は、成長と発達中の幼児と子供に発生します。骨軟化症は、成人に発生し、臨床症状は大きく異なります。
くる病
（1）症状：主にくる病、過敏性、過敏性、落ち着きのなさ、夜間恐怖症、夜泣き、発汗、発汗、睡眠中に頭を振るなどの初期および極度の段階で見られる精神的および神経学的症状後頭脱毛症（後頭脱毛症）は、病気が進行するにつれて、筋肉の緊張が低くなり、関節靭帯が緩み、腹部がカエルの腹のように腫れ、子供の動きが遅くなり、独立した歩行が遅くなり、重度のくる病に貧血、肝脾腫、栄養失調、全身性免疫の低下、下痢、肺炎、および小児の長期にわたる低カルシウムの傾向、低カルシウム痙攣（手と足のいびき）、神経筋興奮性の増加、顔面および手の筋肉の増加けいれんまたは全身発作では、エピソードは数分で停止しますが、断続的なエピソードが発生する可能性があります。
（2）骨の変化：病気が進行するにつれて、骨の変化が起こりますが、これはくる病の極端な時期によく見られ、骨の変化は年齢、成長率、ビタミンD欠乏に関連しています。
1頭の頭蓋骨の軟化は、3か月から6か月の乳児でより一般的です。後頭部または頭頂骨が明らかです。指を押すと、頭蓋骨が沈みます。圧力を取り除くと、元の状態（卓球感覚など）がなくなります.6か月後、頭蓋骨の成長速度が遅くなります。骨膜下骨様組織過形成、前頭骨、頭蓋骨の正方形の頭蓋骨への膨らみ、深刻なファッションは、クロス頭蓋骨、型頭蓋、前pal骨後期閉鎖に加えて、歯からの歯、歯が強くない、歯並びがきちんとしていないことがあります。
2胸とcost軟骨の両側のrib骨は丸みを帯びており、「rib骨ビーズ」と呼ばれ、7番目から10番目のrib骨によってマークされています。rib骨は軟化して振動板によって引っ張られ、アタッチメントのrib骨は横溝に形成されていますHe溝の場合）;鶏胸肉の重度のくる病前胸骨形成;漏斗胸を形成するための胸骨剣状陥入は、肺の拡張と肺循環に影響する胸部変形のため、重度の肺炎または無気肺と組み合わされやすいため、上記の変形は6か月〜1でより一般的です年上の赤ちゃん。
3背骨と手足は前方または後方に曲がることができ、四肢の長骨は肥大し、手首と足首は「バングル」と「足首」のように腫れます。これは7-8ヶ月で一般的です。1歳後、子供は下肢の長骨を歩き始めます。おもりが曲がっているので、「O」字型または「X」字型の脚です。2本の足が近い場合、膝関節間の距離は3cm以下で、重さは3cm以上です。「X」字型の脚が近い場合、 2つの足首関節と軽い基準と重い基準の間の距離は、「O」型の脚と同じです。
早期の軽型くる病は、時間内に治療できれば完全に回復でき、骨格の変形を残さず、四角い頭蓋骨、鶏の胸、「O」または「X」型の脚など、骨格の変形を回復期間に残すことができます。 3歳後。
2.骨軟化症の一般的な症状は、骨痛、筋力低下、腱および骨の圧痛です。初期症状は明らかではない場合があります。一般的な背中と腰と脚の痛みは悪化します。運動が悪化すると、筋力低下はビタミンD欠乏の重要な症状です。階段を上がったり、座席から立ち上がったりすることは非常に困難です。骨の痛みと筋力低下が両方ともあります。患者の歩行は特別です。「アヒルステップ」と呼ばれます。最後に、患者が寝たきりになるように歩くことが困難です。身体検査中に患者の胸骨、rib骨、骨盤。大きな関節では、明らかな圧痛がしばしば見られ、骨格の変形により首、頭が沈み、脊柱後側osisが短くなり、鶏の胸部と骨盤の狭窄により出産が困難になります。
3.その他の臨床タイプ
（1）先天性くる病：北の寒冷地でより一般的で、発生率は16.4％、未熟児、多胎出産、低出生体重児、冬と春に生まれた赤ちゃんでより一般的であり、妊娠中のビタミンD欠乏症、動物性食品の不足、まれな太陽;または妊娠中の女性は病気や病気で、肝臓や腎臓などの内分泌疾患に苦しんでおり、妊娠中の女性は手足のけいれん、gas腹筋腱、骨痛、腰痛などの症状があり、重篤な場合は骨軟化症、新生児の臨床症状は明らかではない場合がありますショックを受けやすい、夜眠れない、泣く、頭蓋骨の軟化を伴う身体的兆候、前腸骨稜、まっすぐな,、頭蓋縫合幅、エッジの軟化、rib骨の柔らかい溝などの胸骨の変化、漏斗胸はまれ、手首のX線検査先天性くる病は典型的なくる病の変化を示し、血液生化学的変化は診断の基準にのみ使用できます。
（2）後期型くる病：北部の温帯地域でより一般的で、冬の終わりから春の初めに発生し、5歳から15歳の子供、日光への露出不足、ビタミンDの不十分な摂取、成長率または身長の増加歩行不良、下肢の痛み、特にひざ、足首またはかかとの痛みの臨床症状は、しばしばgas腹筋腱を訴え、さらに、過度の発汗、落ち着きのなさ、および長期変形（「O」形状または「X」字型の脚）、いくつかの目に見えるrib骨外反または鶏胸肉などの胸部奇形、実験室試験では、25-（OH）Dの減少（<24-96 nmol / L）およびアルカリホスファターゼの増加（> 30グラム単位）が示されました血中カルシウム、血中リンの減少、X線リストフィルムは軽度および重度のビタミンD欠乏性くる病の変化を示すことができ、実験室およびX線検査によると、成長痛、リウマチ、リウマチ性疾患を除外できます。
調べる
ビタミンD欠乏チェック
血液生化学検査：くる病、骨軟化症の活動性血中カルシウムは正常または低値になることがあります[正常2.2〜2.7mmol / L（9〜11mg / dl）];血中リンの減少[成人正常0.9〜1.3mmol / L（2.8〜 4mg / dl）、子供の通常1.3〜1.9mmol / L（4〜6mg / dl）]、カルシウムとリンの生成物<30（通常40）。
血中アルカリホスファターゼの増加（通常15〜30ゴールドユニット）、この方法はくる病の診断に一般的に使用される指標ですが、特異性に欠け、肝疾患の影響を大きく受けます。近年、骨アルカリホスファターゼの測定、通常参照血清中のアルカリホスファターゼは、骨芽細胞によって分泌される骨アルカリホスファターゼで主に構成されていますが、ビタミンDが不足すると、細胞が活性化され、血清アルカリホスファターゼが上昇します。程度はくる病の重症度と密接に関連しており、くる病の早期診断に対する感度は高いです。血清25-（OH）Dは正常12-200 nmol / L（5-80 ng / ml）;血清1,25-（0H）2Dは正常40-160 pmolです。 / L（16〜65pg / ml）、25-（OH）Dの濃度は1,25-（OH）2Dより3レベル高いため、25-（OH）Dが低レベルであっても、ビタミンD欠乏症の患者は十分です25（OH）D-1ヒドロキシラーゼのマトリックス、したがって血清1,25-（OH）2D濃度はビタミンD欠乏症の評価にほとんど価値がなく、回復期の血液生化学検査は正常に戻ります。
1.くる病の初期段階のX線検査では、長骨の一時的な石灰化がぼやけて薄くなり、両側で粉砕角度が消えます。典型的な変化は、一時的な石灰化バンドが消えることです。骨棘の軟骨はブラシのようで、カップは変化し、骨端は骨幹端間の距離が増加し、長骨の骨が脱灰され、骨が薄くなり、骨が明らかに疎になり、密度が低下し、骨梁が厚くなり、配置が乱れ、骨格が曲がったり骨折したりする可能性があります。一時的な石灰化ゾーンは回復期間中に回復しますきちんとしていて、密度が高く、骨密度が高くなっています。
骨軟化症の初期のX線に特別な変化はありません。ほとんどの患者は骨粗鬆症の程度が異なり、骨密度が低下し、長い皮質骨が薄くなり、病的な骨折があり、重度のX線は脊椎と椎体の前方および後方の湾曲を示します。重度の脱灰および萎縮、両凹陥凹、骨盤狭窄、偽骨折（ルーサーベルトとも呼ばれる）;成人骨軟化症のX線変化、縞状骨の脱灰、X線フィルムの長さの特徴と見なすことができますこれらの光透過性バンドは、特に恥骨、坐骨、大腿骨頸部、rib骨、および肩の縁で、左右対称であることがよくあります。典型的なように。
2.骨塩量は、骨代謝疾患のさまざまな病理学的要因によって引き起こされる骨石灰化異常の重要な指標になっています。現在、中国では単光子吸収法が広く使用されており、この方法はさまざまな段階で骨ミネラルを測定するために使用されています。骨格および骨軟化疾患の内容は、くる病の初期段階および最終段階で有意であることがわかった。
診断
ビタミンD欠乏症の診断と特定
診断基準
1病歴
（1）妊娠中にビタミンDとカルシウムが追加されるかどうかに関係なく、母親の食生活。
（2）子供が未熟児または未熟児であるかどうか、出生シーズン、摂食歴および補助食品の追加、生活条件、日光、ビタミンDおよびカルシウムの追加。
2.室温および季節、睡眠けいれん、泣きやすい、いらいら、手足のsに関係なく、低血中カルシウムの目に見える発汗、特に頭の発汗による早期の症状（血中カルシウムは1.996mmol / L、つまり80mg / L）、貧血、呼吸器感染症の繰り返し、上記の症状は6ヶ月以内の乳児でより多くみられ、女性でより多くみられる成人骨軟化症は、特に夜間、主に脊髄神経に沿った腰に痛みを伴う場合があります。
3.顔面pale白、筋弛緩、後頭脱毛症、乳歯の遅発、噴門の閉鎖の遅れ、発育遅延、頭蓋の軟化による「ピンポン頭」、胸部検査、rib骨とcost軟骨の接合部のrib骨ビーズ、リブ付き外反、リブ付きソフトグルーブ（ハリソンディッチ）および「チキンチェスト」、手首の手首には丸みのある丸い「バングル」、「アンクルブレスレット」があり、2本の足は近くにあり、2本の膝は分離されていますそれは「O」字型の脚です。それ以外の場合、膝関節は近く、足首関節は「X」字型の脚で、3 cmが軽度、3〜6 cmが中程度、> 6 cmが重度です。
鑑別診断
1.先天性腎低形成、慢性腎炎、およびその他の腎機能障害によって引き起こされる腎くる病（腎くる病）は、低血中カルシウムですが、手足のけいれんを引き起こすことはめったにありません。
2.尿細管性アシドーシスの臨床症状は主に低カリウム血症とくる病であり、腎石灰化または腎結石が発生する場合があります。
3.ファンコーニ症候群の特徴は、アミノ酸尿、腎糖尿、尿中リンの増加、低リン血症、発育不良および重度のくる病です。 、さまざまな理由、動きの遅い発達、クレチン症（背骨年齢）および軟骨栄養失調（遺伝性疾患）およびその他の疾患に起因する知的低。
