良性頭部組織球症
はじめに
良性頭部組織球症の紹介 Benigncephalichistiocytosis（BCH）は、細胞質にBirbeck粒子を含まない組織球の過形成を特徴とする自己治癒性の非ランゲルハンス細胞組織球症です。顆粒LG）、S-100タンパク質およびCDIa（OKT6）陰性の免疫組織化学染色。 この疾患には、小児および成人で発生する一連の自己治癒疾患が含まれ、妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、および気分と栄養に関連している可能性があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は0.02％-0.05％です 感受性のある人：3歳未満の幼児に適しています 感染モード：非感染性 合併症：丘疹血管新生
病原体
良性の頭部組織球症の原因
（1）病気の原因
この疾患の病因は明確ではなく、妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、気分および栄養と特定の相関関係がある可能性があります。
（2）病因
病因はまだ不明です。 臨床的および組織病理学的所見が重複しているため、全身性発疹組織球症、播種性黄色腫および黄色肉芽腫と密接に関連する良性頭部組織球増加症を示唆しています。
防止
良性頭組織球症の予防
この疾患の病因は明確ではなく、妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、気分および栄養と特定の相関関係がある可能性があります。 したがって、原因に対して病気を直接予防することは不可能です。 早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の間接的な予防にとって重要であり、感染合併症の発生率を減らすこともできます。
合併症
良性頭組織球症合併症 合併症、丘疹血管新生
この病気は自己免疫疾患に属し、予後は良好です。ほとんどの患者は通常、自分自身を癒すことができるため、病気は非常に軽度であり、一般的に合併症はありません。 患者が皮膚のかゆみやひっかき傷を負っている場合、細菌感染は皮膚の破裂によって引き起こされる可能性があります。重症の場合は、敗血症でさえ起こり、発熱、頭痛、リズムの増加、急速な呼吸などの全身中毒の症状が起こることがあります。
症状
良性頭組織球症の症状一般的な 症状丘疹組織細胞増殖頭皮壊死
この病気はまれです。1971年以前に報告されたのは30例のみでした。3歳未満の乳幼児で発生し、男性と女性の発生率はほぼ同じです。直径2〜8mmの黄色の吹き出物、皮膚病変は最初に顔の上部、主にまぶた、額、頬に発生し、後に頭部全体、耳、後頭部、首の後ろに発生し、肩や腕にも発生します。皮膚病変の数は1から100以上までさまざまであり、発生し続けます。粘膜および内臓は侵害されません。8か月から4年の損傷の後、傷跡を残すことなく皮膚を消散させることができます。
調べる
良性頭部組織球症の検査
組織病理学：初期の損傷は明らかに浸潤しており、薄くて平らな表皮にしっかりと付着している。浸潤物中の細胞のほとんどは組織細胞であり、多形核、クロマチンがまばらで、時には細胞質ガラス、古い性的損傷、散在またはクラスター化したリンパ球と少数の好酸球の混合、組織細胞の免疫組織化学検査S-100タンパク質およびCDIa（OKT6）陰性、CD11bに加えて、多核巨細胞の周辺にいくつかの核核がありますまた、CD4陽性の超顕微鏡検査では、すべての組織細胞に直径500-1500mmの膜が多くあり、組織細胞のほぼ4分の1が約6mmの電子マイクロデンス膜の2層と中央の約8mmの透明なギャップで見られます。この類似体は黄色肉芽腫、全身性発疹組織球症、ランゲルハンス細胞組織細胞でも見られるため、形成されたコンマ様体、このコンマ様体には診断上の価値はありません過形成および先天性の自己治癒ランゲルハンス細胞組織球症。
診断
良性頭部組織球症の診断と分化
1.若年性黄色肉芽腫：特に小さな結節性若年性黄色肉芽腫では、若年性黄色肉芽腫性結節は多形性であり、部位は、多数の多核巨細胞による組織病理検査、頭頸部に限定されないそれは泡沫細胞で構成されており、電子顕微鏡検査により細胞質の脂肪滴が明らかになります。
2.色素性ur麻疹：結節性色素性ur麻疹と区別する必要があり、後者は摩擦群の後、組織病理学的検査により多数のマスト細胞を見ることができます。
3.サルコイドーシス：苔状中皮腫と同定する必要があります。後者の組織病理学的検査では、類上皮細胞島、類上皮細胞島内および類上皮細胞島周辺に広がる網状線維が認められます。
4.全身性発疹組織球症：主に成人に見られ、皮膚病変が広範囲に見られ、電子顕微鏡検査では、マクロファージに多くの密集した通常の層状体があり、クラスター化および凝集していることが示されています。
5.丘疹性黄色腫：初期の損傷であっても広範な皮膚病変、組織病理学的検査では泡沫細胞や巨大な細胞腫も見ることができます。
6.ランゲルハンス細胞組織球症：特にHand-Schüller-Christian病、後者のS-100タンパク質陽性の免疫組織化学検査、Birbeck粒子の超顕微鏡検査を特定できます。
