妊娠中の特発性血小板減少性紫斑病
はじめに
特発性血小板減少性紫斑病を伴う妊娠の紹介 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、免疫機構による血小板破壊を増加させる臨床症候群であり、免疫性血小板減少性紫斑病とも呼ばれ、血小板寿命の短縮を特徴とする最も一般的な血小板減少性紫斑病です。骨髄巨核球が増加し、血小板回転率が加速します。 臨床的には、急性型と慢性型に分けられ、急性型は子供に多く見られ、慢性型は若い女性に多く見られます。 この病気は生殖能力に影響を与えないため、産科の深刻な合併症のひとつである妊娠を起こすことも珍しくありません。 基礎知識 病気の割合：1％-2％ 感受性のある人：若い女性によく見られる 感染モード：非感染性 合併症：頭蓋内出血
病原体
特発性血小板減少性紫斑病の妊娠
（1）病気の原因
急性型は、主にウイルス感染または上気道感染の回復期に発生し、患者は血清中の抗ウイルス抗体が高く、血小板表面関連抗体（PAIgG）が大幅に増加します。
慢性型の前感染には、前感染の明らかな病歴はありません。発症は、血小板構造抗原の変化によって引き起こされる自己抗体によって引き起こされると考えられています。症例の80％〜90％は、血小板表面関連抗体（PAIgG、PAIgM、PA-C3、慢性型）を持っています。妊娠中の出産適齢期で再発しやすい女性では、エストロゲンが食作用と血小板の破壊を増加させたことを示しています。
（2）病因
急性ITPの病因は解明されていません。それは、血小板の表面へのウイルス抗原の吸着が原因で、血小板成分の抗原性が変化し、産生された対応する抗体と結合し、血小板破壊、血小板寿命の短縮、および血小板寿命の延長をもたらします。数時間で、急性ITP患者の血小板表面関連免疫グロブリン（PAIg）が増加することがあります。この増加はほとんど一過性です。血小板数が増加し始めると、PAIgは急速に低下します。さらに、ウイルスは血小板を直接損傷し、血小板を破壊する可能性があります増やす。
ITP患者の組織適合性抗原の研究により、ITPはDR抗原の患者で特に流行しており、HLADR4（LB4）は治療反応に密接に関連していることが示されています。これらの患者は副腎皮質ホルモンに対する効果は低いですが、脾臓切除に対してはより良い効果があります。優れた有効性、一部の学者はITPが何らかの免疫機能不全の徴候であると信じています、全身性エリテマトーデス（SLE）の血小板減少症は非常に一般的で、ITP患者の7％から26％、対照的にITP患者の2％未満開発は最終的にSLEに発展し、これらの患者はしばしばACL（抗カルジオリピン抗体）に陽性です。
慢性ITPの病因はまだ完全には解明されていませんが、過去40年にわたり、ITP血小板関連抗体の研究により、この疾患が免疫関連疾患のグループであることが確認されています。
1975年、ディクソンは血小板関連抗体（PAIg）と呼ばれる定量的方法により血小板表面の免疫グロブリンを最初に検出しました。ITP患者の80％〜90％が正常対照および非免疫血小板よりも有意に高いPAIg値を持つことが確認されました。紫斑が減少した患者では、PAIgの増加は血小板数および血小板寿命と負の相関がありますPAIgには、PAIgG、PAIgM、およびPAIgAの3つのタイプがあります。ITP患者では、PAIgGがより一般的で、通常の10から20倍まで高くなります。肝硬変などの血清PAIgの上昇に関連するいくつかの疾患が発見されているため、PAIgはITPに関連する特異的な抗体ではありません。
補体3および4（ITP患者のC3、C4も血小板表面のIgGに結合し、血小板関連C3およびC4（PAC3、PAC4）を増加させることが示されています。
抗血小板抗体の産生は主に脾臓で行われます。ITP患者の脾臓組織のIgGの量は、正常対照の5〜55倍です。血小板特異的IgGは骨髄でも検出でき、他のリンパ組織も少量のIgGを産生します。 ITP患者では、NK細胞の数は正常ですが、その活性に欠陥があり、この欠陥とITP患者のT細胞免疫調節機能の異常により、B細胞が抗体を分泌し、血小板破壊を引き起こします。
現在、ITP血小板を破壊する主な臓器は脾臓、肝臓、骨髄にあると考えられています。血小板の破壊における脾臓の役割は最も重要です。血小板関連抗原抗体は特異的に結合し、血小板は脾臓に保持されて破壊を加速します。血小板が破壊される領域では、血液中の抗体価が低い場合、肝臓でITP血小板が破壊されることはほとんどありません。抗体力価が高く、C3bフラグメントが血小板表面に付着している場合、肝臓で血小板が破壊され、ITP患者の血小板関連抗体が破壊されます。関連する抗原へのFabフラグメントの結合後、抗体IgG分子のFcフラグメントは、マクロファージのFc受容体に結合するために露出され、補体は、抗原への抗体の結合中に活性化され、血小板表面へのC3溶解物C3bの付着をもたらすC3b血小板は、肝臓のマクロファージのC3b受容体に結合し、IgGの影響を受けた血小板を貪食して破壊し、深刻な血小板を短時間で大幅に減らすことができます。
慢性ITPは女性でより一般的であり、思春期の後、閉経が起こりやすく、時には妊娠中に再発し、エストロゲンがこの疾患の発生に役割を果たす可能性があることを示唆しているため、マウスでの研究はエストロゲンが単核マクロファージを著しく刺激できることを発見しました細胞系の食作用能力。
要約すると、この疾患の発生は主に、患者の血清中の免疫抗体の存在、血小板の生存期間の短縮、血小板破壊の増加、血小板減少の減少によるものです。少数の患者では、巨核球も抗体の影響を受ける場合があります。定性的変化。
防止
特発性血小板減少性紫斑病の予防を伴う妊娠
予防：風邪を予防し、密度、色、サイズなどの紫色の斑点の変化を注意深く観察し、体温、意識、出血に注意を払い、病気の予後と結果を理解し、適切に対処します。 外傷を避け、重度の出血は絶対に床上安静でなければなりません。 慢性患者は、実際の状況に応じて、適切な運動、7つの感情を避け、良い気分を維持し、胃腸の出血がある場合は食事を柔らかくする必要があります。 斑点のかゆみは、カラミンローションまたはJiuhuaパウダーローションでこすることができ、皮膚衛生に注意を払い、感染で皮膚の弓を傷つけないようにします。
合併症
特発性血小板減少性紫斑病を合併した妊娠 合併症頭蓋内出血
頭蓋内出血の急性ITP患者は3〜4％であり、頭蓋内出血で死亡した患者は1％を占めています。
症状
特発性血小板減少性紫斑病の症状を伴う妊娠一般的な 症状皮膚紫斑病皮膚にきびは、血小板減少症血疱頭蓋内出血を冷やす
1.急性型：小児によくみられ、免疫性血小板減少症の症例の90％を占めています。男性と女性の発生率はほぼ同じです。発症1〜3週間前の症例の84％は呼吸器感染症またはその他のウイルス感染症の既往があるため、秋と冬に発生率が最も高くなります。急性発症、発熱、悪寒、突然および広範囲の皮膚および粘膜紫斑病、および斑状出血または血腫の大部分でさえ、皮膚欠陥は主に全身性であり、下肢、さらには分布、鼻内での粘膜出血がより一般的であり、歯茎、口腔に水ぶくれがある場合があり、胃腸および尿路の出血はまれであり、頭蓋内出血はまれですが、生命を脅かす、脾臓が大きくならない、血小板が大幅に減少する、病気の経過はほとんど自己制限、患者の80％以上自己緩和することができ、病気の平均期間は4〜6週間であり、いくつかは半年以上遅れることがあり、急性型は成人ITPの10％未満を占めます。
2.慢性型：若い女性によく見られ、女性は男性である可能性が3〜4倍高く、発症が遅いか潜行性であり、軽度の症状、頻繁な再発出血、各出血は数日から数ヶ月続く、出血度および血小板カウント、血小板数> 50×109 / L、しばしば損傷後、血小板数（10〜50）×109 / Lは自然出血の程度が異なる場合があり、血小板数<10×109 / Lはしばしば重度の出血がある皮膚紫斑病は、下肢の遠位端でより一般的です。鼻、歯肉、口腔粘膜出血がある場合があります。女性の月経が唯一の症状である場合もあり、頭蓋内出血による死亡もあります。良い、少数の再発性エピソードは貧血または軽度の脾臓肥大を引き起こす可能性があり、明らかな脾腫がある場合、続発性血小板減少症の可能性を除外する必要があります。
調べる
特発性血小板減少性紫斑病の妊娠検査
1.急性型の血小板数は多くの場合<20×109 / L、慢性型はほとんど（30〜80）×109 / Lです。血小板減少の減少により、出血時間は長くなり、血栓はほとんど収縮せず、大量の出血を除いてビームアームテストは陽性です。 、一般的に有意な貧血や白血球減少症はありません。
2.血小板の形態と機能周囲の血小板の形態は、体積の増加、特殊な形態、粒子の減少、染色の深さなど、変化する場合があります。
3.骨髄検査骨髄の巨核球の数は正常または増加しています。急性型の巨核球の数は増加していますが、血小板を産生する巨核球は著しく減少しています。慢性型の巨核球は著しく増加していますが、顆粒の細胞質は減少しています。強力な血小板産生巨核球は有意に減少または欠損しており、細胞質に液胞変性が起こり、骨髄の巨核球は疾患の長期経過を示す難治性ITP患者数名で減少する可能性があります。
4.血小板抗体急性型血小板表面結合抗体（PAIgG）は慢性型よりも高く、その上昇は一過性です。PAIgGは急速に減少するか、血小板上昇前に正常に戻りさえします。寛解期の患者は高レベルのPAIgGを継続します。血小板代償性破壊、患者は再発傾向があり、脾臓除去後にPAIgGが正常に低下し、それでも上昇している場合は、肝臓で抗体が産生されているか、脾臓があることを意味します。一般に、PAIgGのレベルは血小板数に関連していますが、正または偽陰性。
状態に応じて、臨床症状、症状、兆候、B超音波、X線、CT、MRI、肝機能および腎機能検査。
診断
特発性血小板減少性紫斑病を合併した妊娠の診断と分化
診断基準
臨床的には、この疾患の出血症状、血小板減少症、出血時間の延長、脾臓の身体検査は腫れていない、骨髄巨核球の増加、成熟障害、抗小板抗体の増加、この疾患の主な診断基準である二次血小板減少症の除外1986年、中国血液学会は、血栓症および止血に関する全国会議で、この病気を次のように診断しました。
1.血小板減少症をチェックする複数のテスト。
2.脾臓は増加しないか、わずかに増加します。
3.巨核球の骨髄検査の増加または正常、成熟障害があります。
4.次の5つのアイテムのいずれかを持っている
（1）プレドニゾン治療が効果的です。
（2）脾臓の治療は効果的です。
（3）血小板関連IgGの増加。
（4）血小板関連C3の増加。
（5）血小板寿命測定が短縮されました。
鑑別診断
血小板減少症の多くの原因のため、慢性ITPは、腫瘍、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、エバンス症候群などの他の原因によって引き起こされる慢性血小板減少症と区別する必要があります。発症または明らかな病原因子、および対応する臨床的および検査的特徴を有する：
1.全身性エリテマトーデスの血小板減少性全身性エリテマトーデスは、赤血球および白血球減少症に関連することが多く、主に免疫異常、特発性血小板減少によって引き起こされる血小板および巨核球の減少を伴う症例の14％〜26％紫斑病はSLEの前駆症状として使用でき、特定の段階の後、典型的なSLEのパフォーマンスを示します51Crでラベルされた血小板は、その寿命を決定するために使用されます。それは間違いなく過度の破壊です。血小板破壊の原因は、血清中の抗血小板抗体の存在に関連しています。慢性原発性血小板減少性紫斑病の治療では、脾臓が潜在的なSLEの発生を促進すると考えられていますが、ほとんどの学者は同意しません。
2.巨核球血小板減少性紫斑病再生不良性貧血、ビタミンB12、葉酸欠乏によるマクロファージ性貧血、発作性夜間血色素尿症、悪性腫瘍の髄内浸潤、これらの患者の血小板減少、巨核球の数は減りますが、数個は増やすことができますが、血小板の寿命は正常です。
3.微小血管疾患は血小板の破壊を加速し、小さな血管炎、海綿状血管腫、人工心臓弁症候群、重度の感染などのさまざまな原因によって引き起こされる血小板減少症を引き起こします。これらの疾患では、血小板減少症はしばしば赤血球破壊を伴います貧血は、さらに、原発性疾患または疾患の原因がまだあります。
4.脾臓機能甲状腺機能亢進症は、血小板を脾臓で保持および破壊し、血小板減少症を引き起こします。脾腫および血小板減少症に加えて、白血球減少症および貧血がまだあり、肝臓などの主要な疾患があります。硬化、マラリアなど
5.エバンス症候群これは、免疫溶血性貧血を伴うITPの症候群であり、原発性または続発性である場合があり、血小板減少症による出血症状に加えて、黄andおよび貧血の徴候があります。 Coombのテストは多くの場合（+）です。
6.血栓性血小板減少性紫斑病は臨床診療ではまれであり、その特徴は次のとおりです。
（1）微小血管障害性溶血性貧血。
（2）血小板減少性紫斑病。
（3）神経学的症状。
多くの場合、発症、発熱、出血症状、発症後の神経症状、意識障害、錯乱、しびれ、失語症、痙攣などとして現れ、腎障害はタンパク尿、鏡として表される低血尿、黄undが発生する可能性があり、さまざまな程度の貧血、臨床検査：血小板数の減少、ヘモグロビンのさまざまな程度の減少、多数の破損した赤血球および変形した赤血球が血液像に現れた;骨髄検査により、赤血球過形成、巨核球数が正常または増加したことが示された;播種性血管内凝固変化の典型的な検査室検査。
