黄斑白皮症
はじめに
プラーク白皮症の紹介 プラークアルビノ（マウス病、白斑病、patterned病）は、白化病（部分白皮症）の一部であるパターン化された白皮症（部分白皮症）としても知られています。中国医学は、この病気が白皮に属し、白斑の体重の人の正面にのみあると考えています（ Whiteforelock）、臨床的にまれ。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0001％です 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：運動失調、難聴
病原体
プラーク白化の原因
（1）病気の原因
この疾患は、メラニン細胞を伴わない先天性白板症であり、常染色体遺伝性で完全に浸透性です。
（2）病因
これは、メラニン細胞の分化を妨げるc-kit（マスト細胞幹細胞成長因子）の機能低下によって引き起こされます。
防止
プラーク白化防止
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
プラークアルビノの合併症 合併症、運動失調、難聴
運動失調、難聴、精神遅滞を伴う人もいます。
症状
プラーク白皮症の症状 一般的な 症状全身の毛は灰色がかった白の難聴前頭白板症運動失調知能低下
出生後、前股に白斑があり、これは黒い髪と交錯しています。患部は白く、眉毛とまつげは白くなります。白い斑点のサイズと形状は一般に年齢とともに変化しません。
この病気の典型的な特徴は前頭白板症であり、80％から90％は前頭白髪、三角または菱形、対称、額の中央またはわずかに片側にあり、鼻の付け根まで伸びている可能性があります、または下顎、腹部、腹部の前に見られるように、上肢は非対称の白い斑点を見ることができます;時には頬に白い斑点があり、皮膚病変の髪も白くなります。後頭部に白い髪しかありませんが、皮膚の白い斑点はありません斑状の病気の種類、一部の患者は手足の裏に色素沈着斑、びまん性白板症の中心に島のような正常な皮膚があり、白い斑点の周囲の色素は厚く、一部の人は片側の虹彩色素沈着、眼底の白化および黄斑形成異常を伴う場合があります、斜視および弱視、および運動失調、難聴および精神遅滞などを伴うものもあり、自己意識はありません。
調べる
プラーク白皮症の検査
組織病理学：病変の皮膚にメラニンが存在しないか、いくつかのメラニン細胞とその形態的変化があります。電子顕微鏡下では、メラニン細胞には色素前駆体と異常な色素前駆体が含まれています。
診断
プラーク白皮症の診断と同定
出生後に発生する白い斑点の分布特性によると、診断は難しくありません。
白斑と区別する必要があり、白斑は先天性疾患であり、発生率は遅く、損傷は疾患ほど広範囲ではなく、白斑の色素沈着はより明白です。まぶたの拡大、異形成または難聴がある場合、ワールデンブルグ症候群を考慮する必要があります。 。
