若年性上肢遠位部筋萎縮症
はじめに
上肢の遠位筋萎縮の概要 日本人の学者平山宏（1959）によって最初に記述された若年性筋萎縮性中肢は、平山病としても知られています。 この疾患は良性かつ自己制限的な運動ニューロン疾患であり、運動ニューロン疾患の筋萎縮性側索硬化症、脊髄進行性筋萎縮症と臨床的に類似しているが、予後は完全に異なり、発症年齢は若く、患部はほとんどが片側上肢遠位手の筋肉、EMGは神経性損傷であり、病気の経過は良性であり、それ自体で停止することができます。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.004％-0.009％です 感受性のある人々：若者 感染モード：非感染性 合併症：若年成人における上顎遠位筋萎縮
病原体
若年成人における上顎遠位筋萎縮の原因
若年成人における上顎遠位筋萎縮の病因は不明であり、動態、成長と発達、硬膜、運動ニューロン疾患、民族的遺伝、免疫学およびその他の要因に関連している可能性があります。 神経原性筋萎縮は主に、前角細胞や脊髄の末梢神経などの下位運動ニューロンの病変を指し、原発性神経原性筋萎縮に属します。 3つは相互に関連しており、上位運動ニューロン病変も筋萎縮を示し、一部の人々は二次としてそれをリストし、後期は廃用性萎縮でした。 筋肉由来の筋萎縮は、筋肉自体によって引き起こされます。 廃用性筋萎縮は、全身性の消耗性疾患にまだ郵送することができます。
病因（20％）：
（1）全身性ジストロフィー、不使用、内分泌異常、筋肉変性、異常な筋肉構造などの疾患によって引き起こされる筋萎縮。
（2）遺伝学、中毒、代謝異常、感染症、アレルギーなどによって引き起こされる筋萎縮、原因を明確にするのが難しいため、この分類の臨床的意義は大きくありません。
筋萎縮の分布（20％）：
（1）全身に筋肉の萎縮を拡散させる。
（2）頭と顔の筋肉の萎縮。
（3）頭および上肢の萎縮、または上肢および下肢の近位筋肉。
（4）遠位端の筋萎縮。
（5）限られた筋萎縮。
筋萎縮の原発性病変（20％）：
（1）神経原性筋萎縮。
（2）筋原性筋萎縮。
（3）筋萎縮の不使用。
防止
上肢の遠位筋萎縮の予防 1.適切な休息に注意を払い、運動と休息の組み合わせをマスターせず、よく休み、体の回復を促し、運動は体力を高め、病気に対する抵抗力を高めます。 2.薬の服用を続け、それを大事にします。 3.良い態度を維持し、良い気分を維持し、楽観的でオープンマインドな精神を持ち、病気との戦いに自信を持つことが非常に重要です。 恐れずに、この方法でのみ、主観的なイニシアチブを動員し、身体の免疫機能を向上させることができます。 4.今日の生活環境下では、適切な栄養素の供給は、高糖、高タンパク質、高ビタミン、低脂肪の食事を強調しすぎることは適切ではありません。 ただし、栄養はバランスがとれている必要があり、菜食には野菜、果物、肉、卵乳などが含まれている必要があります。摂取量は人の太さによって決まります。
合併症
若い上肢遠位筋萎縮合併症 上肢の筋萎縮の合併症
上肢の筋萎縮、筋力低下。
症状
若年者の上肢の遠位筋萎縮の 症状 一般的な 症状感覚障害の症状筋萎縮、括約筋機能障害、硬化不能
典型的な症状は思春期の初期の潜行性発症であり、男性ではより一般的であり、明白な理由はなく、上肢の遠位筋が弱く、手と前腕の尺骨筋に影響を与える可能性があり、対応する筋萎縮は病変が進行するにつれて徐々に発生し、主に片側損傷、部分はまた、一般的に発症後2〜3年以内に、非対称的な両側損傷として表現することができ、状態は停止し、徐々に緩和することができます。
ほとんどの患者は「風邪麻痺」を起こします。つまり、寒い環境での衰弱の症状は明らかに悪化します。振戦は静かな状態では見られませんが、指を伸ばしたときによく起こります。患肢は通常、痛みもなく、しびれもありません。感覚障害、錐体路なし、括約筋機能不全など。
疾患は発症後数年以内にゆっくりと進行し、この疾患は筋萎縮性側索硬化症や脊髄進行性筋萎縮などの運動ニューロン疾患と容易に混同されますが、大多数の患者は自然に次の5年以内に疾患を予後と運動で止めることができます。神経疾患は大きく異なり、罹患した筋肉は広く分布し、左右対称であるが、少なくとも1〜3年間追跡する必要があり、疾患が安定して進行していないことが確認されている。
病気の経過は良性であり、感覚障害、abnormality反射の異常はありませんが、影響を受けた局所筋肉には微細な筋肉束振戦があり、筋電図は神経性損傷を示します。
Xiang Jing et al（1985）は、14症例の下頸部から上部胸部脊髄への収縮性萎縮を発見し、患者の頭が曲がると硬膜嚢が著しく引っ張られ、頸髄が過度に伸びて圧迫され、血液循環障害を引き起こしました。病気は「子宮頸部子宮頸部疾患」です。
国内のLi Zuohanら（1994）は22症例を報告した。筋電図によると、影響を受けた筋肉の27％は細動の可能性があり、64％は多相波、86％は平均時間延長、91％は平均電位であった。漸増形態の単純相の64％が増加し、運動伝導速度が遅い一部の患者と感覚伝導速度が正常である場合、脊髄前角細胞、特に下部頸部が最も損傷を受けやすいと考えられています。
調べる
上肢の遠位筋萎縮の検査
脳脊髄液検査は正常であり、血液検査および免疫学的検査で異常な所見は見つかりませんでした。
筋電図検査は神経障害です。
診断
若年成人における上顎遠位筋萎縮の診断と診断
この疾患の診断は主に発症年齢に基づいており、患部は主に片側上肢の遠位手の筋肉であり、EMGは神経原性であり、自然に経過を止めることができます。
最初の同定は、脊髄性筋萎縮症と区別されるべきであり、子宮頸部疾患によって引き起こされる様々な神経学的損傷の区別に注意が払われるべきです。
