子供のアカラシア
はじめに
子供のアカラシアの紹介 食道アラカラシア（食道アラカラシアとしても知られる）は、食道の神経筋機能障害によって引き起こされる食道機能障害です。 その主な特徴は、食道のper動運動の欠如、下部食道括約筋（LES）の高圧、嚥下作用に対する弛緩反応です。 臨床症状には、嚥下障害、胸骨後の痛み、逆流、気管の吸入による逆流による咳や肺の感染が含まれます。 基礎知識 病気の割合：0.0002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：誤嚥性肺炎、気管支拡張症、肺膿瘍
病原体
子供のアカラシアの原因
アカラシアの原因はこれまで知られていない。 一般に、神経筋機能障害が原因と考えられています。 その病因は、アウエルバッハ神経節細胞の変性、減少または欠乏および食道筋層の副交感神経分布の欠陥に関連しています。 神経節細胞の変性と同時に、しばしばリンパ球浸潤の炎症を伴い、原因は感染および免疫因子に関連している可能性があります。
神経叢神経節細胞の変性は、原発性アカラシアにつながります。 食道壁のper動と緊張が弱まり、食道括約筋の端が弛緩できなくなり、食物が食道内腔に留まり、徐々に食道の拡張、伸長、屈曲につながります。 食物貯留は、食道炎および潰瘍に続発する場合があり、がんが発生する可能性に基づいて、がん率は2％〜7％です。
防止
子供のアカラシアの予防
この病気の原因はまだ明確ではないため、信頼できる予防策はありません。 少量の食事を食べ、食べてかみ、過熱や刺激的な食事を避けます。 精神的ストレスのある人には、心理療法と外的因子を投与できます。 一部の患者は、バルサルバ作用を使用して食道から胃への食物を促進し、胸骨後の不快感を和らげます。 舌下ニトログリセリンは、食道が空になるなど、食道のけいれんを緩和します。 贲门痉挛、食道アラカラシア、巨大食道とも呼ばれ、食道壁神経叢内の神経節細胞の数、または消滅さえも、胸部食道全体に影響を与える可能性がありますが、最も明らかな中食道および下部食道です。
合併症
子供のアカラシアの合併症 合併症、誤嚥性肺炎、気管支拡張症、肺膿瘍
次の症状によって複雑になる可能性があります。
まず、呼吸器合併症：
1.発生率：
患者の10％に発生し、子供でより顕著です。
2、原因：
誤嚥性肺炎、気管支拡張症、肺膿瘍、肺線維症は、逆流性嘔吐で最も一般的です。
3.関連検査：
非定型抗酸菌と食道内の油分の貯留は、臨床およびX線結核と同様に、慢性的な肺の変化を引き起こす可能性があります。 非定型のマイコバクテリアであるmayの抗酸菌を見つけます。
第二に、がん：
1.発生率：
患者の2％から7％が食道癌、特に10年以上の疾患経過、明らかな食道拡張、および重度の停滞を有する患者と組み合わせることができると報告されています。
2、主な理由：
食物保持は、食道炎の慢性炎症性刺激によって引き起こされます。 食道の筋肉の切開または拡大はがんの発生を防ぐことはできません。がんがより大きくなり、食道がブロックされて拡大するまで、患者の消化管症状がしばしばアカラシアと誤解されるため、診断はしばしば遅れます。 。
3.臨床症状：
流血または貧血が起こると、体重減少、間欠性から進行性の嚥下障害、逆流性嘔吐が見られます。
4.関連検査：
バリウムミールのX線検査、内視鏡生検、細胞診ブラッシングに使用できます。
第三に、食道炎：
1、病気の原因：
食道の食物貯留の斑状出血のため、内視鏡検査で食道炎とそれに起因する粘膜潰瘍が見られます。潰瘍は出血、いくつかの自然穿孔、食道気管traを生じます。
衰弱している患者、または抗生物質治療または好中球減少症を受けた患者は、カンジダ感染症にかかっている場合があります。
2.関連検査：
鏡の炎症性粘膜に白い斑点があります。 標本塗抹標本と生検で診断を確認できます。
3.治療：
最初に拡張して食道貯留を緩和する必要がある場合、抗生物質を適用しながら、強い拡張に耐えられない状態を使用して、ドレナージを誘引して食道の排出を維持することができます。
第四に、他の合併症：
アカラシアの食道の拡張により、管腔内張力が増加し、顆上憩室の合併症が治療され、アカラシアの治療と同時に治療することができます。 少数の患者が関節リウマチと同様の関節合併症を発症し、アカラシアの治療後に症状を緩和することができます。
症状
アカラシアの症状を伴う子どもよくある 症状胃の痛み、嚥下困難、停滞、小児食、嘔吐しやすい
嚥下障害
痛みのない嚥下障害は、病気の最も一般的な症状であり、80％〜95％を占めます。 発症の症状はより遅いが、より緊急性があり、最初は軽度であり、食後は満腹感しか感じられない。 嚥下障害はしばしば断続的であり、気分変動、怒り、不安、痙攣、または冷たくて辛いなどの刺激性の食べ物を食べることによってしばしば引き起こされます。 病気が早いとき、軽くて重いときに飲み込むのが困難な場合がありますが、後で病気が続く場合もあります。 少数の患者は、固形食物と比較して水分摂取が困難であり、この兆候は他の食道狭窄によって引き起こされる嚥下障害と区別されます。 しかし、ほとんどの患者は液体よりも固形物を飲み込むのが難しいか、または固体と液体の食物を飲み込むことも同様に困難です。
2.食物の逆流と嘔吐
アカラシアの患者における食物逆流および嘔吐の発生率は90％に達する可能性があります。 嚥下困難が悪化すると、食道はさらに拡大し、かなりの量の内容物が数時間または数日間食道に残り、体位が変わると逆流します。 嘔吐は、食事後20〜30分以上で発生し、前の食事または一晩の食事から嘔吐する可能性があります。 食道の内容物は胃腔内にないため、胃の中に嘔吐の特徴はありませんが、大量の粘液と唾液を混ぜることができます。 食道炎と食道潰瘍が同時に起こる場合、逆流には血液が含まれる場合があります。
患者は、再発性肺炎、気管支炎、さらには食物の逆流と誤嚥により気管支拡張症または肺膿瘍を起こすことがあります。
3.痛み
アカラシアの患者の約40％から90％は痛みの症状があり、その性質はさまざまであり、息苦しい、,熱感、鍼治療、切り傷または円錐痛である可能性があります。 痛みのほとんどは胸骨の後ろと上腹部にあり、胸部と背中、右胸部、右胸骨の境界、左rib骨にも起こります。 痛みの発作は狭心症に似ていることがあり、舌下ニトログリセリン錠剤の後でさえも緩和することができます。 痛みのメカニズムは、食道平滑筋の強い収縮または食物貯留性食道炎による可能性があります。 嚥下の困難さが徐々に増すにつれて、閉塞部の上で食道がさらに拡大することで、痛みが徐々に軽減されます。
4.減量
体重減少は、食物摂取に影響を及ぼす嚥下困難に関連しています。 嚥下障害の場合、患者はしばしば食物を摂取したり、食事を遅らせたり、食物を食べたり、食物を洗うのに十分なスープを食べたり、食べた後に胸を伸ばしたり、背中を伸ばしたり、深呼吸や窒息して運動を飲み込み、食物を作る栄養摂取を確保するために胃に入ってください。 しかし、病気の長い経過をたどる人々はまだ体重減少、栄養失調、ビタミン欠乏症を持っている可能性がありますが、悪液質を持つ人々はまれです。
5.その他
アカラシアの患者は、貧血、しばしば食道炎による出血を起こすことがあります。 後の場合、極端に拡張した食道は胸部の内臓を圧迫し、乾いた咳、息切れ、チアノーゼ、ho声を引き起こすことがあります。
調べる
子供のアカラシアの検査
まず、血液ルーチン：
貧血は末梢血に見られ、誤嚥性肺炎の患者では、血感染、白血球数の増加、好中球の増加が見られる場合があります。
第二に、X線検査：
病気の初めに、胸部レントゲン写真は正常である場合があります。 食道が拡大するにつれて、縦隔の右上端の膨らみが胸部後部前部レントゲン写真に見られます。 食道が高度に拡張、拡張、および湾曲すると、縦隔が心臓の右端を超えて広がり、縦隔腫瘍と誤診されることがあることがわかります。 大量の食物とガスが食道に閉じ込められると、胃の中の気泡が消え、食道の液面が見えます。 ほとんどの場合、胃の小胞の消失が見られます。
第三に、バリウム食事検査：
食道バリウム食事画像診断は、アカラシアの場合の重要な診断検査です。 食道体と括約筋の形態的および機能的特性に注意してください。
噴門を食道の下端に通すことは困難な場合が多く、長さ1〜3 cmの対称的な粘膜パターンの漏斗状の狭窄として示されます。上部食道はさまざまな程度の拡張、長さ、湾曲を示し、per動波はありません。 温かい飲み物、舌下ニトログリセリン錠剤、亜硝酸イソアミルの吸入、食道洞の弛緩など、冷たい飲み物などは、噴門をリラックスさせるのをより困難にします。 拘束された食物破片は、バリウムミール血管造影中に充填欠陥を示す可能性があるため、検査前に食道ドレナージと洗浄を行う必要があります。
アカラシアのX線の主な特徴は、食道のper動が消失し、嚥下時に括約筋が弛緩反応を失い、が胃食道接合部に留まることです。 チューブの壁は滑らかで、ルーメンは突然狭くなり、くちばしのように変化します。
第四に、内視鏡検査：
内視鏡検査はこの疾患の診断にはほとんど役立ちませんが、この疾患と食道がんおよび心臓がんの鑑別診断に使用できます。
食道の拡張が重くなるほど、粘膜の炎症はより明白になります。 食道下部の粘膜は明らかに白く、厚く、ざらざらしており、「ひび割れ」の兆候があるかもしれません。 重篤な場合は結節性の変化であり、びらんや浅い潰瘍がある場合があります。 結節、びらん、潰瘍がある場合、食道がんに注意する必要があります。
5、食道圧測定：
それは、病態生理学的観点から食道の病理を反映し、疾患を確認または確認でき、食道切除後の薬効、拡張および食道機能の評価の定量的指標として使用できます。
第六に、食道排出チェック：
核ベジタリアン管通過時間、食道チンキ排出指標の決定および飲料水試験などを含むことは、食道排出機能の判定に役立つだけでなく、食道機能に対する治療の有効性の評価にも役立ちます。
7、メタコリンテスト：
健常者に5〜10 mgのメタコリンを皮下注射した後、食道per動の圧力に有意な増加はありませんでした。 しかし、この病気の患者では、注射の1〜2分後に食道の強い収縮が起こる可能性があります；食道の圧力が突然上昇し、ひどい痛みと嘔吐を引き起こします。
食道の極端な拡張は薬に反応せず、陰性の検査結果が得られます;食道筋間神経叢といくつかのびまん性食道involvingが関与する胃がんは、この検査も陽性となります。 このテストには特異性がないことがわかります。
診断
子供のアカラシアの診断と診断
診断は、病歴、臨床症状、および関連する検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
次の条件と区別する必要があります。
まず、擬似アカラシア：
1.臨床症状：
人々は嚥下障害の症状があり、食道体のX線検査は拡張され、遠位括約筋は弛緩できず、圧力測定とX線検査はper動波ではありません。
これは、食道接合部の粘膜下層および腸筋叢の浸潤病変で発生します。
最も一般的な原因は胃癌の浸潤、リンパ腫やアミロイドーシスなどの他のまれな疾患です。肝臓癌も同様の兆候を見つけることができます。
2.関連検査：
顕微鏡検査で事前拡張はなく、浸潤病変が硬いため、器具は器具を通過できなかった。 ほとんどの場合、生検は診断することができ、時には診断を確認するためにプローブが必要です。
第二に、運動異常なし：
1.はじめに：
ペディキュアは、遠位食道のうねりの期間を引き起こし、診断を困難にします。 食道の関与のため、それはしばしば皮膚症状に先行します。
2.臨床症状：
食道内圧測定により、食道の近位端はしばしば影響を受けず、食道本体のist動波は最小限であり、遠位括約筋はしばしば弱かったが、弛緩は正常であったことが示された。
3、良い群衆：
異常な運動性は、糖尿病や多発性硬化症の患者など、付随する末梢神経障害でも見られます。
第三に、迷走神経切断後の嚥下障害：
1.発生率：
嚥下障害は、迷走神経が胸部または腹部によって切断された後に発生する可能性があります。 一時的な嚥下障害は、高選択性迷走神経アブレーション後の患者の約75％で発生する可能性があります。 ほとんどの場合、症状は6週間後に徐々に消失します。
2.関連検査：
ラインと圧力のテストでは、遠位食道括約筋は弛緩できず、per動運動がないこともありますが、拡張と外科的治療はほとんど必要ありません。 病歴に応じて特定することができます。
第四に、高齢者の食道炎：
1、原因：
高齢者の食道運動機能の障害は、食道の器官の変性によるものです。
2.臨床症状：
ほとんどの高齢者は、圧力試験で食道機能障害が不良であり、一次および二次sis動の両方が妨げられ、嚥下後または自発的なcontract動収縮がないことがよくあります。 下部食道括約筋の弛緩の回数は減少または消失しますが、食道の安静時の圧力は増加しません。
第五に、シャーガス病：
1.はじめに：
Mad et al（1999）は、シャーガス食道に関連した食道平滑筋肉腫の症例を報告しました。 患者は、19歳で遅発性のシャーガス食道により下咽頭梗塞を発症し、49歳で心筋切開を受けました。6歳で食道の平滑筋肉腫が嚥下の悪化と外科的切除により発見されました。肺と肝臓の転移は14か月で発生し、6か月後に死亡しました。
2.臨床症状：
巨大な食道、南アメリカで流行している寄生虫病があり、全身に影響を及ぼします。
その臨床症状はアカラシアと簡単に区別されません。 胃腸の筋肉は、生理学的、薬理学的、および治療的反応において原発性アカラシアに似た二次寄生虫感染によって分解されます。
食道病変に加えて、シャーガスには他の内臓の変化があります。 診断の前に、患者が南アメリカまたは南アフリカに住んでいることを決定する必要があり、トリパノソーマ症の過去の感染歴は、蛍光免疫測定法および補体固定テストによって決定できます。
6.食道がんおよび心臓がん：
1、原因：
噴門がんによって引き起こされる狭窄は、がん組織が壁に浸潤することによって引き起こされます。
2.臨床症状：
膜が損傷し、潰瘍、しこりなどが形成される可能性があります。病変は主に管壁の片側にあります。狭窄は受動的拡張では不十分です。内視鏡は抵抗が大きくなります。
3.関連検査：
アカラシアは、LESが弛緩できず、食道の下端のみが閉じられ、食道粘膜に明らかな異常がなく、食道の下端と噴門壁が十分に拡張しているため、内視鏡はわずかな抵抗でスムーズに胃腔に入ることができます。 。
