外陰腺房軟部肉腫

はじめに

外陰部肺胞軟部肉腫の紹介 外陰部肺胞軟部肉腫はまれで悪性度の高い腫瘍で、主に四肢の深部軟部組織で構成され、主に肺に転移します。 外陰部肺胞軟部肉腫は非常にまれで、青年期に発生します。 外陰部肺胞軟部肉腫は通常、身体診察または不注意で発見され、痛みのない腫瘤であり、ゆっくりと成長します。この病気の経過は数ヶ月から数年で、潰瘍を伴う場合があります。 基礎知識 病気の割合:0.003% 感受性のある人々:女性 感染モード:非感染性 合併症:肉腫

病原体

外陰部肺胞軟部肉腫の原因

病気の原因:

外陰部の水疱性軟部肉腫には、傍神経節、シュワン細胞、化学受容器、レニン産生細胞、骨格筋起源などのいくつかの仮説があります。ほとんどの研究は筋原性理論を支持していますが、一部の学者は同意しません。 (Ordonez 1999)、WHO(1999)は他のカテゴリーに分類しました。

病因:

腫瘤はほとんどが円形、楕円形または結節状であり、しばしば不完全なカプセルがあり、切断面は灰色がかった赤色で、柔らかく、破れやすい、一般的な出血性壊死です。 顕微鏡検査は、腫瘍細胞を巣に分割する血管線維症を特徴とし、巣は房状構造、充実した入れ子構造、および花輪構造を特徴とする腫瘍細胞は、明確な細胞質細胞と弱い好酸球顆粒球細胞質細胞を有する2 HE染色により、細胞質内にPAS陽性の抗アミラーゼ好酸球性結晶が見つかり、電子顕微鏡によりゴルジ体で形成された分泌産物であることが確認されました。

免疫組織化学は、部分的デスミン、アクチン、ミオグロビン、MyoD1、ミオゲニン陽性、およびS-100陰性を示した。

Ladanyi et al(2001)は、肺胞軟部肉腫では、Xp11.2および17q25のTFE3遺伝子が、より特異的な染色体変化der(17)t(X; 17)(p11.2; q25)の存在により存在することを発見しました。 ASPL遺伝子の融合はTFE3-ASPLキメラ遺伝子を形成し、FISHまたはRT-PCRによる染色体転座またはキメラ遺伝子の検出は、この腫瘍の診断に役立ちます。最近、Ladanyi et al。(2002)はTFE3遺伝子の融合を提案しました。点特異的抗体を用いて免疫組織化学により核内のTFE3遺伝子の発現を検出し、肺胞軟部肉腫の診断を支援しました。

防止

外陰部肺胞軟部肉腫の予防

定期的な身体検査、早期発見、早期治療、および適切なフォローアップ。

合併症

外陰部肺胞軟部肉腫の合併症 合併症肉腫

外陰部肺胞軟部肉腫はまれで悪性度の高い腫瘍で、主に四肢の深部軟部組織で構成され、主に肺に転移します。 外陰部肺胞軟部肉腫は非常にまれで、青年期に発生します。 免疫組織化学は、部分的デスミン、アクチン、ミオグロビン、MyoD1、ミオゲニン陽性を示したが、S-100は陰性であった。 肉腫は摩擦によって破裂し、身体の抵抗力と免疫力が低下するため、合併しやすくなります。

症状

外陰部肺胞軟部肉腫の症状一般的な 症状大陰唇大または肛門大...

外陰部の肺胞軟部肉腫は、通常、身体診察または偶然に発見され、痛みのない腫瘤がゆっくりと成長することを示します。病気の経過は数ヶ月から数年までさまざまであり、潰瘍を伴うことがあります.3人の患者が大陰唇および右小陰唇に見られます。尿道口の右下と、サイズは2〜4cmです。

調べる

外陰部肺胞軟部肉腫の検査

病理組織検査。

CTは肺転移病変の診断に優れた感度と特異性を有し、明確な境界密度の増加を伴う結節または腫瘤、腫瘍の湾曲した血管および拡張した血管にCTが見られる、腫瘍マーカー検査、潰瘍分泌検査、複合免疫が見られるグループ検査。

診断

外陰部肺胞軟部肉腫の診断と診断

診断は、臨床症状、症状、CTイメージング、および組織病理学的検査に基づいて行うことができます。

症状がなく、性器の肺胞軟部肉腫の成長が遅いため、パップ嚢嚢胞や顆粒膜細胞腫瘍などの良性病変と誤診されやすい。顕微鏡的な腺房様構造、毛細血管に富んだ間質性および特徴的な細胞質免疫組織化学および特定のキメラ遺伝子の発現と組み合わされた好酸球性結晶化は、鑑別診断を行うのが難しくないはずです。

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