外陰部のパジェット病
はじめに
外陰部パジェット病の概要 外陰部パジェット病は、典型的なパジェット細胞が空胞によって形成されるゆっくり進行するがんで、患者の約半数は汗腺を持っています。 大陰唇で発生し、肛門周囲、性器のかゆみ、burning熱感が一般的な症状であり、検査により外陰部病変が皮膚よりも高く、局所的な肥厚、硬化、皮膚表面の落屑、多くの場合、白斑に類似した色素脱失、外陰部ペギー特定の疾患を持つ患者は、基礎となる腺癌を持っています。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：乳がん前庭大腺がん基底細胞がん膀胱がん胆嚢がん子宮頸がん結腸がん膀胱がん乳がん
病原体
外陰部パジェット病の原因
上皮内腺がん（30％）：
この疾患は、汗腺の外分泌およびアポクリン分泌に由来する上皮内腺癌です。これらの病変は先端分泌物として表されるため、悪性細胞は未分化の基底細胞に由来し、上皮に広がる「形質転換細胞」と考えられています。扁平上皮の後、腫瘍形成中に追加の細胞に変換される追加の細胞に到達する場合があります。
悪性細胞（30％）：
汗腺、樹皮腺または直腸直腸などの分泌性浸潤器官を有するほとんどの患者では、悪性細胞が皮膚の管様構造を介して表皮に移動し、表皮の病変が上皮の70％を占めます。パジェット細胞がさらに増殖すると、表皮の深層にある肥厚、棘皮動物、パジェット細胞の浸潤が表皮全体に広がり、表皮の付着（毛包、皮脂腺、汗腺）、滲出瘢痕または外陰部表面の角質化落屑、そして、しばしば肛門領域に広がり、大腿骨の内側にまで浸潤し、尿道口、膣、子宮頸部、肛門および肛門管がめったに関与せず、局所リンパ節および転移の他の部分も発生し、粘液カードの赤い反応も陽性であり、硫黄putの汚れは粘液を示しています。
リンパ球（30％）：
顕微鏡的には、表皮の深層、特に爪の先端に、単一または小さな散在するパジェット細胞のグループが見られます。パジェット細胞は大きな丸い細胞で、細胞質が豊富で、透明な液胞、光染色、大きな核、核の丸い形です。または卵形、一部の核は折り畳まれ、核小体は小さいが明らかであり、しばしば片側に位置し、核分裂はまれであり、核質比は1：3、クロマチンは細かくて散在しており、パジェット細胞質には酸性および中性のムコ多糖が含まれていますアルシアンブルーで積極的に染色されました。 PAS染色は、アミラーゼ処理の前後に陽性でした。表皮に多核ケラチノサイトはありませんでした。パジェット細胞は表皮から真皮に入りませんでしたが、表皮から毛包上皮に広がり、汗腺癌を伴う可能性がありました。そして、少量の形質細胞が浸潤しました。
防止
外陰部パジェット病の予防
1.この病気の病気の後に、またはこの病気の後に悪性腫瘍の多くの機会がありますので、患者は体系的に検査され、他の腫瘍の可能性を観察するために長期間追跡されるべきです。
2.ヒ素は、長波紫外線による強い放射を避けるために、できるだけ少なく使用する必要があります多発性病変の場合、他の悪性腫瘍の存在に注意を払う必要があります。
合併症
外陰部パジェット病の合併症 合併症乳がん前庭大腺がん基底細胞がん膀胱がん胆嚢がん子宮頸がん結腸がん膀胱がん乳がん
一般的な一般的ながんは、乳がん、前庭大腺がん、皮膚基底細胞がん、膀胱がん、胆嚢がん、外陰部浸潤腺がん、子宮頸部、結腸、膀胱および乳房の悪性腫瘍は約30％を占め、肛門粘膜が関与している場合、通常は直腸腺癌の可能性を示しています。
症状
外陰部パジェット病の症状一般的な 症状 掻It性湿疹瘢痕化した外陰部の燃焼刺激性表皮角化症性器のitalみ
一般に、症状はなく、いくつかは異なる程度のかゆみとburning熱感があり、病気の経過は遅く、長年にわたって延長することができます。病変は外陰部、性器、肛門周囲から始まり、その後、しばしば立っているときに起こる小陰唇に広がります。肉眼では、表面に滲出性瘢痕または角質剥離を伴う透明な赤い湿疹のようなプラークとして病変が観察され、しばしば肛門領域に広がり、大腿部の内層、尿道、膣、子宮頸部、肛門、および肛門管にも浸潤しました。皮膚をはがした後、真っ赤な粒子が露出します。皮膚病変ははっきりしていて、端は不規則です。赤と白の病変は潰瘍領域と高度に角質化した領域で、一部の病変は柔らかくて均一な紅斑、侵襲性病変を伴う手術標本は、しばしば侵襲性の成長によって特徴付けられる潰瘍などの前庭病変、外陰部浸潤性腺癌を伴うこの疾患の患者の約20％、および臨床浸潤においてより一般的です癌の種類は、顕微鏡下の浸潤癌でより一般的であり、外陰部にパジェット病を持つ患者は、他の領域、特に肛門領域および乳房領域の腺癌のリスクを増加させました。 再発パジェット病の浸潤性腺癌。
広範囲の病変は通常膨らみ、多くの場合、髪が成長している領域で始まります。
調べる
外陰部パジェット病の検査
分泌検査、腫瘍マーカー検査、ポリメラーゼ連鎖反応。
病理組織検査。
診断
外陰部パジェット病の診断と同定
診断
パジェット病の診断は病理学的生検に依存します。スメア細胞診ではパジェット細胞を見ることができますが、表皮の深部に限局する病変は偽陰性であることが多いです。疾患は複数の中心で発生する可能性があることに注意してください。病変の実際の大きさは肉眼よりも優れています。赤いパッチはより広範囲です。
鑑別診断
外陰部湿疹
アレルギー、神経機能障害、先天性アレルギーの質などに起因する非感染性炎症性皮膚疾患は、臨床診療でより一般的であり、疾患の経過により急性および慢性湿疹に分類されます。急性症状は外陰部の重篤な掻pr症です。そして、炎症性発疹;慢性的なかゆみを繰り返すことができ、局所的な皮膚肥厚、粗面または地衣類のような硬化、顕微鏡下での主な炎症性変化、効果的なホルモン療法。
2.外陰部ボーエン病
中年ではより一般的で、体のあらゆる部分が発生する可能性があり、病変はしばしば1cm以上、暗赤色のプラーク、明確で不規則な境界、表面はしばしば角質化鱗屑、びらん性瘢痕および肉芽組織形成、顕微鏡腫瘍細胞の異常はより明白であり、有糸分裂像がより一般的であり、病変は終毛毛包、外毛根鞘、皮脂腺管に影響を及ぼし、浸潤癌に容易に発達します。
3.湿疹様がん原発性悪性黒色腫
パジェット病は表皮播種性メラノーマと区別する必要があります。メラニン細胞はしばしば真皮に浸潤し、PASおよびアルシアンブルー染色は陰性、ドーパ染色は陽性、パジェット細胞は真皮間葉に浸潤せず、PASおよびアルシアンブルー染色は陽性、ドーパ染色負。
4.色素性汗管腫瘍
腫瘍の一種であり、かなりの数の患者が家族歴を有し、内分泌に関連する思春期および中年の女性でより一般的であり、外陰部に単独で存在し、上まぶたおよび下まぶたおよび顔の他の部分に存在し、平らな丘疹のろう状の光沢がある色はほとんど皮膚の色です。顕微鏡下では、腫瘍細胞はしばしば真皮の小さな領域にあります。線維性間質には非常に大きなカテーテルがあり、コンマまたはサソリのような形をしています。表皮近くに嚢胞性のカテーテル空洞があるかもしれません。
5.カンジダアルビカンス感染
難治性生殖器のかゆみの症状を表示することができ、外陰部の皮膚が傷つけられた後に皮膚病変が表示され、病気と混同されやすい、病理学的生検を識別することができます。
6.外陰部上皮内腫瘍
この病気には、かゆみ症状を伴う湿疹のような変化が見られることがあり、生検で診断を確認できます。
