外陰平滑筋肉腫
はじめに
外陰部平滑筋肉腫の概要 外陰部平滑筋肉腫はまれですが、平滑筋肉腫は外陰部肉腫で最も一般的です。 この疾患は、平滑筋に由来する低悪性度の悪性腫瘍であり、急速に成長し、有糸分裂像がより一般的です。 リンパ転移はまれです。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.009％ 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：細菌感染
病原体
外陰部平滑筋肉腫の原因
（1）病気の原因
これは主に外陰部筋肉層の平滑筋細胞または外陰部血管壁の平滑筋線維に由来し、いくつかは外陰部平滑筋腫の悪性転換によって引き起こされます。
（2）病因
腫瘍は不明瞭な灰白色の塊であり、浸潤的に成長しており、一部は偽エンベロープを持っている場合があります。
光学顕微鏡、平滑筋細胞の増殖、細胞の大きさ、形状、障害、核、深部染色、核小体、核膜は不明瞭で、目に見える腫瘍巨細胞であり、一部は上皮または粘液性として表現され、低分化型平滑筋肉腫の腫瘍細胞には明らかな異型、一般的な病理学的有糸分裂像、腫瘍細胞または多形腫瘍細胞、または円形細胞、腫瘍細胞が周囲の筋肉層、血管などに浸潤する可能性がありますが、高い分化型平滑筋肉腫は、非定型平滑筋腫に類似した明らかな悪性組織学的特徴を欠いているため、Tavassoli et al（1979）は、外陰部平滑筋肉腫の診断には次の条件が必要であることを提案しました：腫瘍径≥5 cm、有糸分裂画像≥5/10 HPF、侵襲性マージン、 Nielsen et al（1996）は、これら3つの条件で核を重度の異型に増加させ、4つの条件のうち3つ以上が平滑筋肉腫と一致する場合、2つの条件のみが満たされると非定型平滑筋であると考えました。腫瘍、正常平滑筋腫の1つまたはなし、Nucci et al（2000）は、凝固性壊死も診断条件に置くべきであることを示唆しています。
有糸分裂像は悪性平滑筋腫の診断に重要な役割を果たすため、異なる平面から少なくとも10から15のセクションを作成し、有糸分裂像の最も活発な部分で10の連続した高倍率視野の少なくとも4から5グループを数える必要があります。最高数のグループは、腫瘍の分割画像の数を決定し、同時に、有糸分裂像を核萎縮、折り畳み、奇妙なまたは深い染色されたクロマチンと区別する必要があります。
電子顕微鏡検査では、縦方向に並んだ内側のフィラメント、密なスポット、多くの嚥下小胞、および各細胞を囲む部分的または無傷の基底膜が示されています。
マッソン染色細胞質内筋原線維は赤、PTAH染色紫、平滑筋特異的アクチンSMA、筋肉特異的アクチンMSA、ビメンチンは陽性、ほとんどはデスミン、エストロゲン受容体ER、プロゲステロン受容体PR陽性は、カルポニン（calponinhl）、カルシウム結合タンパク質（hcaldesmin）陽性としても表されます。
腫瘍の再発は、次の要因に関連していることが報告されています：腫瘍> 5 cm;切開縁の切開;顕微鏡で5分割画像以上/ HP。
防止
外陰部平滑筋肉腫の予防
定期的な身体検査、早期発見、早期治療、および適切なフォローアップ。
合併症
外陰部平滑筋肉腫の合併症 合併症細菌感染
感染と出血を組み合わせやすい。
症状
外陰部平滑筋肉腫の症状一般的な 症状 恥骨領域の結節性皮膚病変腫瘍うっ血異常子宮出血外陰部痛
症状
初めは、腫瘤は小さく、皮膚の下に位置し、症状はなく、成長が遅く痛みのない腫瘤として現れることが多く、いくつかの症状は明らかではありません。しこり、出血、痛みを探します。
2.サイン
外陰部腫瘤の大部分は、前庭腺の周囲の軟部組織、陰唇靭帯、時にはクリトリス、恥骨シラミおよび会陰部に見られます。性結節腫瘤、初期段階の腫瘍の表面は無傷です。腫瘍が発達するにつれて、皮膚はうっ血し、潰瘍化します。進行した腫瘍は深部組織に侵入し、恥、坐骨、または遠隔転移に固定される場合があります。
調べる
外陰部平滑筋肉腫の検査
分泌検査、腫瘍マーカー検査、腫瘍分子マーカーP53腫瘍抑制遺伝子検出。
浸潤した皮膚または皮膚潰瘍のある患者の場合、組織生検を固定することができます；無傷の皮膚の場合、針生検または針生検を行うか、生検または生検を行うことができます。
診断
外陰部平滑筋肉腫の診断と分化
診断
外陰部の皮下腫瘤が徐々に増加する場合、特に短期的には、軟部組織の悪性腫瘍が疑われるべきであり、臨床症状と組織病理学的検査および上記の特徴に従って、肉腫を診断することができます。
鑑別診断
臨床的にしばしば前庭腺嚢胞、膿瘍または他の良性腫瘍、特に若い患者と誤診される場合、以下の疾患に注意を払う必要があります。
1.非定型外陰部平滑筋腫：上記の条件に加えて、Orii et al。は、腫瘍のマスト細胞数を使用して2つを特定でき、平滑筋腫の診断の基準として各高倍率視野のマスト細胞の数は<16感度は100％、特異度は96％です。
2.術後紡錘細胞結節：組織学的に増殖する紡錘細胞は悪性平滑筋細胞に類似しており、多くの有糸分裂像は最大25 / 10HPFおよび限界浸潤に達することがありますが、細胞異型は明らかではなく、病理学的有糸分裂はありません。同様に、通常は外陰部手術後数週間から数ヶ月（通常は3ヶ月以内）、さらに重要なことには良性の臨床経過で起こる炎症性細胞浸潤があります。
3.結節性筋膜炎：偽肉腫筋膜炎としても知られ、深筋膜の皮下組織の近くで成長する反応性線維芽細胞の増殖によって形成されるムチン様の塊であり、一般的に1.5〜3.5 cm 4cm未満、慢性炎症細胞浸潤および病変周囲の血管新生、線維芽細胞、コラーゲン線維および網状線維の混合を特徴とし、肉芽組織に類似し、ときに破骨細胞様の多核巨細胞、切除後の再発、そして、ある程度の自己制限があります。
4.粘液性平滑筋肉腫は、粘液性変性悪性神経鞘腫、粘液性脂肪肉腫、粘液性線維肉腫、浸潤性血管粘液腫と区別する必要があります。
