先天性硬膜症

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病原体
防止
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診断

はじめに

先天性太爪疾患の紹介先天性甲状腺機能亢進症（pachyonychia congenita）は、1906年にJadassohnとLewandowskyによって最初に命名された、まれな形態の肥大型遺伝性遺伝性皮膚疾患です。分類：通常4つのタイプに分けられ、I型が最も一般的で、Jadassohn-Lewandowsky症候群、II型がJackson-Sertoli症候群、III型がSchaferer-Branauer症候群としても知られています; IV型は遅延型先天性厚手鎧としても知られています（pachyonychiacongenitatarda）。基礎知識病気の割合：発生率は約0.004％-0.005％です感染しやすい人：乳幼児感染モード：非感染性合併症：白板症

病原体

先天性の太い爪の病気の原因

（1）病気の原因

常染色体優性疾患の場合、病因はまだ明らかではありません。

（2）病因

常染色体優性遺伝病の場合、I型はケラチン16および6aの変異に関連し、II型はケラチン17および6bの変異に関連しています。

防止

先天性太爪予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

先天性の太い爪の合併症 合併症、白板症

粘膜白板症は舌と口でより一般的であり、咽喉を伴うこともあり、ho声を引き起こします。

症状

先天性の太い爪の症状一般的な 症状手のひらへの爪の挿入、角質増殖、嚢胞、うろこ状角化白板症

I型の先天性肥厚性爪疾患の特徴的な症状は、爪が著しく肥大し、手掌角化症が過剰に発汗し、肘と膝の毛包の角質増殖が起こり、出生後に爪が変化することです。しかし、出生後最初の数ヶ月で、角化症のために頻繁に見られ、爪の遠位端が上に傾いており、特徴的な閾値のような遠位角化症があります。粘膜白板症は舌と口でより一般的であり、咽喉を伴い、音を引き起こすことがあります。このほかに嘶嘶嘶嘶嘶嘶嘶于于于于于于于

他のタイプの臨床症状は、タイプIの臨床症状と類似していたが、胎児歯、多発性皮脂嚢胞を伴うタイプII、角膜白板症を伴うタイプIII、タイプIVは後に、首、腰、脇の下、太もも、膝の屈曲で発症し、色素沈着は、お尻と腹部に見られます。