小児バッド・キアリ症候群
はじめに
小児バッドギアリ症候群の概要 Budd-Chiarisyndromeとしても知られる小児Bad-Giyari症候群。 それは、門脈圧亢進症または門脈と肝静脈またはその開口部の上の下大静脈の閉塞によって引き起こされる下大静脈高血圧症を特徴とする疾患のグループを指します。 最も一般的なのは、下大静脈横隔膜と肝静脈開口部上の肝静脈血栓症です。 基礎知識 病気の割合：0.00001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肝硬変、脾機能亢進
病原体
小児バッドジハレ症候群の原因
（1）病気の原因
肝静脈またはその体幹および/または下大静脈の肝臓部分が圧迫され、血栓、壁の新しい生物または膜またはネットワークの閉塞、および肝静脈の体幹および下大静脈に隣接する肝臓の後部の上部悪性腫瘍、血管腫、血腫、アメーバ性膿瘍、嚢胞（包虫嚢胞など）、梅毒の歯肉腫脹など。肝静脈、多血症（原発性または続発性）、鎌状赤血球貧血、白血病、溶血性貧血およびその他の血液疾患、避妊薬の長期使用、腹部鈍的外傷、慢性炎症性腸疾患、急性アルコール性肝炎、胆管炎、膵炎、骨盤感染症、静脈閉塞性疾患および妊娠は、血液凝固メカニズムにより異常になります。または、静脈内皮細胞の損傷により、血栓症を引き起こし、疾患に至ります。さらに、症例の30％は不明です。
子供では、先天性肝静脈狭窄と肝静脈内膜炎が主な原因です。
（2）病因
肝静脈は門脈系に属します。通常、脾静脈血管の70％が静脈に入ります。門脈圧亢進症を形成できる病態生理には、1つの静脈炎または血栓症、2つの肝硬変、3つの肝静脈またはその幹、および（または下大静脈肝閉塞、先天性肝静脈狭窄、主病変としての肝静脈狭窄、多くの場合完全な血球減少、皮膚粘膜出血、骨髄過形成およびその他の脾臓機能を伴う二次脾臓機能亢進症の子供肝内および肝外門脈圧亢進症の一般的な特徴である甲状腺機能亢進症のパフォーマンスは、止血（上部消化管出血）、脾腫、腹水です。
防止
小児バッドジエリ症候群の予防
この病気の原因は異なります。アメーバ性膿瘍、包虫嚢胞、梅毒ガム、慢性炎症性腸疾患、骨盤感染などの様々な感染症の予防と治療に注意を払う必要があります。アルコール性肝炎、膵炎、胆管炎など
合併症
小児のBad-Gielli症候群の合併症 合併症、肝硬変、脾機能亢進
急性BCSの患者のほとんどは、循環障害、肝不全、消化管出血で死亡しますが、慢性BCSは肝硬変や脾機能亢進により合併する可能性があります。
症状
小児Bard-Gihale症候群の症状一般的な 症状レンゲ腹部の痛み脾腫肝頸部静脈還流陽性腹水クモ肝不全腸出血
この病気は幼児から高齢者まで発生する可能性があり、発生率は男性と女性でほぼ等しい。
急性BCSの突然の腹痛、腹部の急速な拡大、身体検査は黄und、圧痛のある肝臓、大量の腹水を見つけることができますが、肝頸静脈還流の負の兆候、低血圧、尿の減少、血中臭化スルホニウム（BSP）保持、トランスアミナーゼの増加、手術が行われると、肝臓は大きく、青紫色になります。ほとんどの患者は、循環障害、肝不全、消化管出血で死亡します。慢性BCSでは、症状はゆっくりと現れ、黄und、脾腫、およびクモダニを伴うことがあります。
調べる
小児Bard-Gihale症候群の検査
主にBSPの異常な貯留、アルカリホスファターゼおよびトランスアミナーゼのわずかな増加、血漿アルブミンの減少として現れたが、タンパク質ガンマグロブリンは増加せず、下大静脈膜閉塞はしばしばタンパク尿を示した。
腹腔鏡検査、Bモード超音波、放射性核種スキャン、肝静脈造影などの血管造影、経皮的肝静脈造影、下大静脈血管造影、選択的腹腔血管造影を行うことができます。
診断
小児バッドジハール症候群の診断的同定
この疾患の肝機能障害の程度は比較的軽度であり、臨床検査および補助検査の結果と組み合わされています。
この疾患は、心原性肝うっ血、肝硬変、および肝静脈閉塞性疾患と区別する必要があります。
