小児多発性硬化症
はじめに
小児の多発性硬化症の紹介 多発性硬化症は、中枢神経系の白質を含む自己免疫性脱髄疾患です。それは、多くの場合寛解と再発を伴う播種性および多発性病変を特徴とします。発症はしばしば成人期初期に起こりますが、近年ではより一般的です。複数の子供の症例の報告。 脳および脊髄における多発性脱髄斑の存在により、臨床症状はしばしば神経系の複数の部分の機能不全として現れる。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：運動失調性浮腫肝膿瘍
病原体
子供の多発性硬化症の原因
（1）病気の原因
この病気の病因は完全には解明されていません。現在、この病気はウイルス感染によって引き起こされる自己免疫疾患であると一般に受け入れられています。患者の自己反応性T細胞は白質抗原によって感作され、この自己反応性T細胞は中枢神経系に入ります。全身性の後に、非特異的T細胞およびマクロファージがミエリンの破壊をもたらし、遺伝的要因および環境的要因もこの疾患の病因に役割を果たす。
（2）病因
典型的な症状は、中枢神経系に多くの脱髄性プラークがあり、主に心室周囲の視神経、白質、脊髄に見られることです。プラークは主にリンパ球、形質細胞、マクロファージに浸潤しており、多くの場合静脈に分布しています。
防止
小児多発性硬化症の予防
病因はまだ解明されておらず、この疾患はウイルス感染に関連するTリンパ球媒介自己免疫疾患であると考えられています。遺伝的要因がこの疾患の感受性に重要な役割を果たすため、ウイルス感染症の遺伝的要因と積極的な予防と治療に注意を払う必要があります。
合併症
小児多発性硬化症の合併症 合併症、運動失調、浮腫、肝膿瘍
四肢麻痺、知覚異常、運動失調、尿機能障害、精神的または情緒的変化、脳浮腫、発作、小脳徴候、錐体路徴候および体細胞機能不全は一般的であり、それぞれの再発は永続的です性的神経障害、多発性肝膿瘍は、この病気の重篤で一般的な合併症です。
症状
子供の多発性硬化症の 症状 一般的な 症状複視性運動失調症構音障害意図的な振戦眼筋麻痺障害痙攣麻痺
発症年齢は主に20〜40歳であり、10歳未満の疾患の発生率は3〜5％である。発症は緊急かつ遅発性であり、小児の発症はより緊急である。最初の症状は視力喪失（単眼または複眼）、複視または外眼筋麻痺、1つまたは複数の手足の麻痺、感覚異常、運動失調、尿機能障害、知能または感情の変化など。幼児期の症状はしばしば非定型であり、びまん性脳症、髄膜反応、脳浮腫として現れることがあります、発作および意識障害、ほとんどの眼底検査は正常であり、視神経円板炎の変化、小脳の兆候、錐体路の兆候、および体性後機能障害がより一般的であり、運動失調、構音障害および意図的な振戦が同時に起こる、いわゆるシャルコートライアドは、他の小脳疾患を除外できる場合、疾患は疾患によって引き起こされていると考えられ、核間眼筋麻痺および回転性眼振も疾患を強く示唆しており、多発性硬化症の発生はしばしば局所症状から始まりますその後、または同時に、前の症状とは有意な関連性のない別の症状が現れます。これは、中枢神経系に複数の病変があり、それにより疾患の臨床的特徴を示しています。
調べる
小児多発性硬化症検査
現在のところ、特定の診断方法はありませんが、脳脊髄液検査では、中枢神経系に自己免疫抗体が見つかります。
脳脊髄液検査：細胞数はわずかに増加または正常であり、多くの場合、形質転換されたリンパ球および形質細胞;タンパク質は正常またはわずかに増加します;免疫グロブリンは症例の70％から90％で増加する可能性があります;クローン化されたIgGは症例の90％で見られますバンド（寒天ゲル電気泳動）;ミエリン塩基性タンパク質抗体は、病気の再発または悪化で陽性を検出できます。
脳幹誘発電位、CTまたはMRIにより、臨床症状のない脱髄性病変が見つかることがあり、診断率の改善に役立ちます。
1.誘発電位ビジョン、聴覚、体性感覚誘発電位は、対応する伝導経路の臨床病変を見つけるのに役立ちます。または、疾患の再発を予測するための指標として使用できます。
2. CTまたはMRIは、心室周囲の白質の脱髄病変を示すことがあります。MRIはより敏感です。3〜15歳の子供のグループでは、CT陽性率は42％、MRI陽性率は87％でした。さらに、多焦点損傷を示すことができます。
診断
小児の多発性硬化症の診断と診断
診断
多発性硬化症の診断基準は次のとおりです。
1.臨床症状は、中枢神経系の白質に3つ以上の病変があることを示しています。
2.再発と再発の病歴、2回目のエピソードは少なくとも1か月間隔で、それぞれ24時間以上続きます;またはゆっくりと進行すると、病気の経過は半年以上です。
3.発症年齢は10〜50歳です。
4.その他の原因は除外できます。
上記の条件が満たされる場合、「臨床的に確認された多発性硬化症」の診断が診断されます。
たとえば、2つの項目のいずれかが欠落している場合、「臨床的高持続性多発性硬化症」の診断が診断されます。
好みの部位が1つしかない場合、最初のエピソードは「臨床的に可能」または「臨床的に疑わしい」多発性硬化症としてのみ使用できます。
検査方法の改善により、誘発電位などの基準が海外で改訂され、CTまたはMRIで検出された臨床病変も病変として計算されます;脳脊髄液電気泳動に小さなクローンIgGバンドがある場合、または髄腔内がある場合例えば、従来の基準に従って「臨床的に非常に疑われる」と診断された患者は、「実験的支援診断」に変更されます。
鑑別診断
この疾患は、急性散在性脳脊髄炎、神経脊髄炎、びまん性硬化症と区別する必要があります。
