子供の進行性骨化性筋炎
はじめに
小児の進行性骨髄炎の紹介 Myositisossificansは、外傷性、限定的、進行性の3つのカテゴリーに分類できます。 外傷性骨化性筋炎は、外力による損傷によって繰り返し生じる筋肉の特定の部分の骨化を指し、限られた性質は通常、筋肉の傷跡に骨を形成します。 ここでは進行性筋炎（進行性筋炎）についてのみ説明します。 この疾患は、筋肉内異所性石灰化および骨化を特徴とする;臨床的特徴は、（つま先の）筋膜、腱、靭帯、筋細胞膜および骨格筋間質組織の結合組織の小さな変形および進行性骨化である。病変を記述するために進行性の線維異形成筋の用語を使用するなど、骨格筋自体は基本的に正常であるため、より正確に見えます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：腫れ
病原体
小児進行性骨化性筋炎
（1）病気の原因
病原体は完全には理解されていませんが、基本的な要因は、結合組織の遺伝成分の欠陥に起因する二次石灰化と骨化であり、優性遺伝であり、双子で報告されています。
（2）病因
初期病変は、間質性浮腫および結合組織浸潤、二次性萎縮および変性における筋線維、そしてその後、罹患中胚葉の石灰化および骨化を特徴とします。
病変は4つの層に分けることができます：
1.中央：低分化領域、この領域は細胞が豊富で、細胞のサイズと形状が異なり、繊維状の核分裂があります（この領域の細胞診は肉腫と区別するのが困難です）。
2.中心部に隣接：中心部に隣接する骨のような組織とゆるい間質細胞がよく配置されています。
3.末梢領域：骨芽細胞と線維組織は小柱を形成し、新しい骨を形成します。
4.最外層：線維組織に包まれ、境界が明確な骨構造があります。層別化現象は良性病変を特徴としています。病変の最内層は分化が不十分で、最外層は成熟し、最も正常な骨組織まで、骨組織が成熟するほど、広がりの範囲は小さくなります。
防止
小児進行性骨化性筋炎の予防
この病気は優性遺伝病であるため、優性遺伝病を予防するには、次の側面をご覧ください。
1.婚前健康診断：恋愛関係を確立した男女は、結婚登録を申請する前に、包括的な健康診断システムを受ける必要があります。 特に、近親者が結婚しないようにすることが重要です。 精神遅滞、先天性奇形、およびさまざまな遺伝病に苦しむ近親者の子孫は、近親でない親thanよりも数倍結婚する可能性が高い。
2、妊娠前の遺伝カウンセリング：男性と女性の両方または一方の当事者は、親族が遺伝病患者である場合、結婚後に同じ遺伝病を産むかどうかを心配し、結婚の結果が非常に深刻な場合、結婚できるかどうか相談する必要があります;病気ですが、それが遺伝病かどうかわかりませんが、結婚できますか、それを将来の世代に引き継ぐ可能性はありますか？医師は明確な診断を下し、適切な治療法を教えます。
3、出生前スクリーニングは、子供の出生を避けるために：出生前スクリーニングは、現在、良い治療法を持っていないいくつかの病気のために主に、欠陥のある子供の出生を防ぐことです。 通常、妊娠16〜20週目に、妊婦の末梢血2〜3mlを検査する必要があります。高リスクのリスクが見つかった場合（高リスク因子が1/270を超える場合）、診断を確認するためにさらに羊水穿刺を行います。
合併症
小児進行性骨化性筋炎合併症 合併症の腫れ
脊椎はしばしば硬く、肩は自由に動くことができず、腕、脚、横隔膜は硬直します。 局所的な腫れが発生する可能性があります。
症状
小児進行性骨化性筋炎の症状一般的な 症状首の筋肉の腫れ硬結節低熱
男性ではより一般的で、6歳未満のほとんどの疾患、さらには筋膜や腱の病変が出生前に存在し、さまざまな先天異常、親指または足指の小さな奇形を持つ子供のほとんどが特に一般的です。
典型的な病変は、最初に首、胴体の背部および肩、そして最後に手足の近位端に現れます。病変は小さな範囲で、時には卵の大きさまで腫れます。初期の急性期は柔らかい泥のような腫れ、痛みです。 、圧痛および軽度の発熱、全身低体温症を伴う場合があり、腫瘍はしばしば深筋膜に近接し、局所皮膚は緩むことがあり、数日または数週間後、皮膚の紅潮および腫脹は随意であり、局所腫脹は収まる2〜8か月後の残りの固形結節は、骨組織の局所的な形成に触れることができ、X線検査で確認できます。
肘、膝の手足はめったに関与せず、手、足、舌、足首、喉、括約筋および平滑筋は侵されません。
調べる
小児進行性骨化性筋炎
日常の臨床検査では特定の所見はありません。
X線写真では、腫瘍の軟部組織に石灰化が散在していることが示されました。しばらくすると、急性期に症状と徴候が消失し、質量が小さくなり、石灰化の影も減少しましたが、密度が増加し、X線フィルムに柱状または不規則な形状が見えました。異なる密度の骨化した影は、骨に接続するか、完全に解放することができ、骨は廃用性萎縮を示します。
診断
小児の進行性骨化性筋炎の診断と鑑別診断
診断
重要な症例診断は難しくありません、筋肉の腫れに早期に注意を払う必要があります、病気は徐々に進行し、親指とつま先は小さく、筋肉内結節、骨量はエンドウ豆のみで始まり、痛みはなく、徐々に拡大し、不規則なグループに合併しますブロック。
鑑別診断
疾患は、リウマチ、多発性骨棘、線維筋炎、皮膚筋炎、全身性石灰化、リウマチ熱、関節、軟部組織、石灰化なし、多発性骨棘、動きのない、 X線検査で簡単に特定できます。線維筋炎には骨組織がありません。皮膚筋炎の皮膚症状は一般に重大です。まず手足に侵入し始め、次に体幹に関与します。その下の皮膚と筋肉はしばしば炎症を起こします。柔らかい硬化があり、筋肉や皮下脂肪の壊死が石灰化することがあります。
骨筋炎は、血腫の石灰化、間質性石灰沈着、骨肉腫と区別されるべきであり、骨化性筋炎の石灰化部位は骨表面に平行な骨幹部にあり、明確な正常な皮質と骨膜があります。骨肉腫は常に皮質および骨膜の破壊の徴候を示します。病変は骨幹端にあります。疑わしい場合は、短期連続X線が鑑別診断に役立ちます。個々の組織学的検査はまだ誤診される可能性があります。
