子供のサルコイドーシス
はじめに
小児サルコイドーシスの紹介 サルコイドーシスとも呼ばれるサルコイドーシスは、肺、関節、リンパ節、皮膚、目、肝臓、脾臓、筋肉、脳などのさまざまな臓器の肉芽腫性病変の原因不明の原因です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：水疱、気胸、気管支拡張症、尿崩症、血尿
病原体
小児サルコイドーシスの原因
（1）病気の原因
原因は不明ですが、ほとんどの場合の分析によると、感染または有毒物質への暴露に関連しているようですが、病原体は見つかりませんでした。
（2）病因
正常または強化された体液性免疫、IgM、IgAおよびIgGは増加し、Tヘルパーリンパ球は急性期肉芽腫の周囲および内部に浸潤しました。
病理学的特徴は、チーズの壊死を伴わない慢性肉芽腫性炎症です。あらゆる臓器に侵入できますが、最も一般的な肺病変が見られます。ほとんどのmi粒性肉芽腫は、両方の肺に見られます。性肉芽腫、病変の中心にある類上皮細胞、マクロファージおよび多核巨細胞（ランゲルハンス巨細胞）、単球、リンパ球および線維芽細胞の浸潤、肉芽腫のリンパ球および巨人食細胞は、この肉芽腫を維持するために、IL-1、IL-2、インターフェロン、その他のサイトカインなどのさまざまなメディエーターを放出することができます。病変が治まった後、正常組織に回復できますが、線維化の約20％が肉芽腫周辺で発生します。肺病変は肺実質の末梢部に見られます。肉芽腫のマクロファージは1,25を産生します。 -（OH）2-D3、このようなビタミンD2活性を有する物質は一般に腎臓によって産生され、高カルシウム血症と高カルシウム尿症は、活性ビタミンDの過剰産生による疾患で見られます
防止
小児サルコイドーシス予防
原因は不明であり、感染の予防と毒性物質への暴露の防止に焦点を当てるべきです。
合併症
小児サルコイドーシスの合併症 合併症、水疱、気胸、気管支拡張症、尿崩症、血尿
肺水疱は重度の肺病変で発生することがあり、気胸および気管支拡張症が線維症に発展し、肺機能不全および心不全を引き起こし、眼病変が重度の視覚障害を引き起こし、尿崩症を合併し、アディソン（アディソン）症候群、ときにタンパク尿、膿尿、血尿、高カルシウム血症、腎不全など。
症状
小児サルコイドーシスの 症状 一般的な 症状ぶどう膜炎、耳下腺の腫れ、関節痛、体重減少、発疹、尿不整脈、肺内病変、心不全、滑膜肥厚
症状は、主にリンパ節腫脹、耳下腺の腫脹、発疹または虹彩炎、ブドウ膜炎など、影響を受ける臓器、発症の遅さ、咳、疲労、体重減少、骨および関節痛などによって大きく異なります訪問の際、影響を受ける臓器に応じて以下の症状が見られます：
1.小児期の肺への浸潤は主に肺に影響を及ぼします。症状は発症時に明らかではありません。咳が発生する可能性があります。ほとんどの病変はX線検査で発見されます。肺門と気管の周囲のリンパ節が腫れ、肺に結節が見られます。ドット状の影は、sometimes粒結核と区別するのが難しい場合があります。肉芽腫が肺胞で腫れると、綿状の影として現れることがあります。時々、胸痛が生じることがあります。肺門リンパ節が腫れると、息切れが起こることがあります。水疱、気胸、気管支拡張症、上記の病変は自然に吸収され、一部は線維症に発展する場合があり、肺機能が広範囲に破壊され、肺機能不全と心不全を引き起こす場合があります。
2.リンパ節の拡大縦隔リンパ節腫脹に加えて、表在リンパ節の拡大、圧痛、癒着、肝臓および脾臓の増加があり、耳下腺の腫脹が顕著な症状です。
3.発疹のある患者の約3分の1に特別な皮膚の変化があり、4歳未満の子供でより一般的で、一般的に重症で、顔に多く見られる肉腫様肉芽腫の多様性を示し、そのような発疹のある子供は予後不良です。発疹は、ワックス状のli粒結節またはより大きな丘疹である場合があり、一部は直径1cmまでの苔状の隆起または平らな滑らかな赤紫色の斑点または丘疹であり、結節性紅斑が一般的です。特にこの病気の初期症状であることが多い少女に見られる発疹は、かゆみを伴うことがあります。
4.眼の症状眼の病変は、重度の視覚障害、角膜炎、虹彩炎、虹彩毛様体炎、ブドウ膜炎（眼炎）および緑内障がより一般的であり、時々網膜炎または網膜出血、涙腺を引き起こす可能性がありますたとえ違反したとしても、涙などの多くの症状があり、最終的にはブドウ膜線維症を引き起こし、視覚障害を引き起こす可能性があります。
5.唾液腺の肥大この疾患の特定の症状は、耳下腺および他の唾液腺の無痛性の肥大であり、ブドウ膜炎、顔面神経麻痺および発熱を伴い、「ブドウ膜耳下腺熱」として知られています。
6.骨格と関節の病変骨格の変化は手と足でより一般的ですが、非常に一般的な症状、軽度の痛み、限られた動き、X線フィルムは複数の嚢胞性変化、関節滑膜肥厚、腱鞘病変を示しましたが、骨はありません関節リウマチとは異なり、1歳未満の乳児はほとんど変化しませんが、主な症状は関節リウマチによく似た関節炎、発疹、眼の症状です。
7.心筋または心膜への侵入などの他の症状には、対応する症状がある場合があります肺の心臓病に加えて、筋肉の攻撃などの一般的な不整脈は、筋萎縮または偽肥大を示す場合があり、神経症状が顔面麻痺を示す場合もあります下垂体に侵入する糖尿病の陥入などの内分泌腺が関与する場合があります;副腎皮質でアジソン症候群が発生する場合があり、サルコイドーシスの小児では腎疾患はまれです。タンパク尿、膿尿、血尿または断続的に発生する糖尿病と顆粒キャスト、重症度と期間が腎機能と関係がある高カルシウム血症の患者、高カルシウム血症の腎不全、少数の病気の子供が鼻詰まり、聴覚障害、難聴、夜間多尿。
調べる
小児サルコイドーシスの検査
実験室での所見のほとんどは、非特異的、高タンパク血症、アルブミン/グロブリン比の減少、赤血球沈降速度の増加、末梢血好酸球の増加、尿中カルシウムの増加、血中カルシウムの増加、血漿アンジオテンシン変換酵素です。 （ACE）濃度の増加など。
X線の子供の約40％から60％は肺門リンパ節腫脹で見られることがあります、または肺のテクスチャが増加すると、胸部テレビは一般的にX線は肺門リンパ節腫脹では見られません。
診断
小児サルコイドーシスの診断と診断
複数の臓器浸潤の臨床症状とX線検査によれば、肺の症状と発疹がある場合、眼炎または関節炎はこの病気の疑いが強くあり、リンパ節、発疹および他の生検は疑わしい症例について行われるべきです。肺の症状が主に開胸生検または気管肺生検、気管支肺胞洗浄である場合、肺病変が重篤でない場合でも、主に洗浄液に多数のリンパ球が見られます。 Tリンパ球、近年では、肺のスキャンは胸部病変で見つけることができます。
結核、ホジキンおよび非ホジキンリンパ腫、結合組織病、肝炎、ヒストプラスマ症などの同様の慢性疾患は除外する必要があり、眼の症状はヘルペス結膜炎と区別する必要があります。
肺門の気管周囲のリンパ節、肺の結節または網状の影、ときに結核結核と特定するのが困難な場合があり、1歳未満の乳児の主な症状は関節リウマチ、発疹および目の症状であり、リウマチによく似ています識別のために関節炎に注意する必要があります。
