子供の結節性多発動脈炎
はじめに
小児の結節性多発動脈炎の概要 結節性多発動脈炎（PAN）は、特に腸間膜の血管床にある血管壁に沿った結節を伴う中小規模の動脈壊死性血管炎で、隣接静脈も関与しています。 基礎知識 病気の割合：0.0005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、タンパク尿
病原体
小児の結節性多発動脈炎の原因
原因：
主に動脈壁の全層セルロース様壊死性炎症を特徴とする中小規模の筋肉動脈を含む;病変は分節性であり、血管分岐部に発生し、病変は中間層から始まり、プロセスは中期セルロース様壊死に分かれる炎症期、血栓症期、治癒期では、新しい病変と古い病変がしばしば異なる器官または同じ器官の異なる部分に、正常な血管組織と共存します。
防止
小児の結節性多発動脈炎の予防
原因は不明ですが、連鎖球菌とB型肝炎ウイルス感染に関連しているため、B型肝炎ワクチンの予防接種はB型肝炎ウイルス感染を効果的に予防でき、狭心症、扁桃炎などの呼吸器感染を積極的に予防できます。この病気の発生を減らすためなど。
合併症
小児の結節性多発動脈炎の合併症 合併症貧血タンパク尿
末梢血は貧血、白血球増加、赤血球沈降速度の増加、CRPの増加、血清免疫グロブリンの増加、RFおよびANAおよびHBV抗原が陽性である可能性があります、尿ルーチン蛋白尿、尿細管尿、血漿β-トロンボキシン（β-トロンボグロブリンと第VIII因子関連抗原の測定は、フォローアップに役立ち、血管炎の活性度を反映します。
血管造影では、肝動脈、腎動脈、大脳動脈、腸間膜動脈および冠状動脈に腫瘍様の拡張または血管閉塞が認められ、磁気共鳴血管造影により上記血管の病変が確認されました。
皮膚、結節、腎生検には診断上の重要性があり、壊死性血管炎のさまざまな段階で生検組織を見ることができ、病気の血管の間に正常な血管があります。
症状
結節性多発性動脈炎の症状を伴う小児一般的な 症状腹痛結節、斑状出血、関節痛、高血圧、疲労、頸動脈痛、体重減少、多発性神経炎、痙攣
PANは、複雑で多様な臨床症状と多臓器損傷を伴う全身性疾患です。
1.発熱、疲労、体重減少、腹痛、関節痛などの全身症状。
2.皮膚は表在動脈に沿って走るか、血管付近の皮下結節に不規則に集まります。下肢では赤く、柔らかく、より多く見られます。斑状出血、網状斑点、浮腫または潰瘍もあります。
3.腎臓はしばしば高血圧、血尿、タンパク尿、尿細管尿を呈する；腎梗塞、腎動脈腫瘍または腎動脈瘤破裂により合併する；腎不全または高血圧性脳症および死亡の重篤な症例。
4.消化器系腸間膜動脈塞栓症はびまん性の腹痛を伴うことがあり、血便、部分閉塞または分枝梗塞は脂肪便と体重減少を特徴とすることがあります；同時潰瘍穿孔は膵臓、肝臓、胆嚢動脈を含む急性腹部を特徴とする急性膵炎、黄jaおよびトランスアミナーゼの上昇、および急性胆嚢炎があります。
5.神経系には、けいれん、けいれん、単盲症など、または複数の神経炎があります。
6.高血圧によって引き起こされる心臓の損傷に加えて、冠動脈炎は心筋虚血または梗塞を引き起こす可能性があります;血管炎はまだ精巣、精巣上体、膀胱または卵巣を含む可能性があります。
調べる
小児の結節性多発動脈炎の検査
末梢血は貧血、白血球増加、赤血球沈降速度の増加、CRPの増加、血清免疫グロブリンの増加、RFおよびANAおよびHBV抗原が陽性である可能性があります、尿ルーチン蛋白尿、尿細管尿、血漿β-トロンボキシン（β-トロンボグロブリンと第VIII因子関連抗原の測定は、フォローアップに役立ち、血管炎の活性度を反映します。
血管造影では、肝動脈、腎動脈、大脳動脈、腸間膜動脈および冠状動脈に腫瘍様の拡張または血管閉塞が認められ、磁気共鳴血管造影により上記血管の病変が確認されました。
皮膚、結節、腎生検には診断上の重要性があり、壊死性血管炎のさまざまな段階で生検組織を見ることができ、病気の血管の間に正常な血管があります。
診断
小児の結節性多発動脈炎の診断と鑑別診断
臨床症状および臨床検査に加えて、PANの診断には、動脈壁に単核細胞浸潤を伴う顆粒球または顆粒球を伴う典型的な血管炎を示す特徴的な動脈瘤拡張および/または生検を示す血管造影が必要です。
結節性多発性動脈炎の初期の出現はアレルギー性紫斑病に似ていますが、皮下結節および全身性多系統病変が特定できます。肺出血性腎炎症候群の場合、ヘモシデリン細胞が見つかり、ウェグナー肉芽腫瘍のX線フィルムは鼻の骨破壊で見られ、肺および結節性陰影のフレーク状浸潤、アレルギー性血管炎および好酸球性好酸球が特定でき、さらに、他の結合組織疾患とも関連している必要があります全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、強皮症の識別など。
