小児特発性高カルシウム尿症
はじめに
特発性尿カルシウムのある子供への紹介 特発性高カルシウム血症（IH）は、尿中カルシウムの原因が完全に理解されておらず、血中カルシウムが正常である疾患です。女性の尿中カルシウムは> 6.2mmol（250mg / 24h尿）、男性の尿中カルシウムは> 7.5mmol（300mg /）です。 24時間尿）、しばしば血尿および尿結石を伴う。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、閉塞性腎症、副甲状腺機能亢進症
病原体
小児における特発性尿高カルシウム血症の原因
（1）病気の原因
1.原因には3つの考えられる原因がありますが、これは腸の尿中カルシウム吸収の増加による可能性があります;尿細管のカルシウム吸収不全の再吸収は尿中カルシウムの増加につながります;腸管および腎尿細管には機能不全があります。
2.原発性高カルシウム尿症の分類、原因は不明、小児集団で見られる2.2％〜6.2％の無症候性IH、病因によると吸収と腎漏出のタイプに分けられ、要するに、病気のメカニズムビタミンD代謝障害によって引き起こされる可能性があり、常染色体優性である明確な家族性遺伝的素因があり、食事および環境要因も疾患に関連しています。
（2）病因
1.腸管カルシウム吸収性甲状腺機能亢進症（吸収型）主に空腸によるカルシウムの過剰吸収により、血中カルシウムが一時的に増加して糸球体濾過カルシウムが増加し、副甲状腺分泌の抑制により腎尿細管でのカルシウム再吸収が減少し、尿カルシウムの排泄が増加し、血中カルシウムが正常に維持できるようになります。このタイプのメカニズムは不明で、一部の人々はビタミンDが障害であると考えています。
2.腎臓からの過剰なカルシウム漏出（腎臓漏出型）腎尿細管は、カルシウムの再吸収欠陥により過剰なカルシウム漏出を引き起こすため、副甲状腺の分泌を刺激し、1,25-（OH）2D3の合成が増加し、腸のカルシウム吸収が増加します。正常な血中カルシウムを維持します。
防止
小児における特発性尿中カルシウムの予防
この疾患には、常染色体優性遺伝である明らかな家族性遺伝的素因があります。予防措置は、妊娠前から出生前まで行う必要があります。婚前の身体検査は、先天異常の予防に積極的な役割を果たします。サイズは、検査項目と血清を含む内容によって異なります。検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）、一般的な身体検査（血圧、心電図など）、および疾患の家族歴、個人の病歴、家族歴などに関する質問相談作業では、妊娠中の出産前のケアの過程で、妊娠中の女性は煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などを避けるなど、有害な要因を可能な限り避ける必要があります。スクリーニング、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、必要に応じて、染色体検査、異常な結果が発生した場合、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の後遺症があるかどうか、または可能かどうかを判断する必要があります治療、予後など、実際の治療措置を講じる、この病気 疾患はまた、ビタミンD代謝、および食生活、環境要因によって引き起こされることができ、したがって、予防や栄養疾患を治療するための供給の合理的な方法で、太陽よりも、推進すべきです。
合併症
小児特発性尿中カルシウムの合併症 合併症、尿路感染症、閉塞性腎症、副甲状腺機能亢進症
多くの場合、尿路感染症によって複雑になり、閉塞性腎症、二次性副甲状腺機能亢進症、栄養障害などに発展する可能性があります。
症状
小児特発性尿高カルシウム血症の 症状 一般的な 症状多飲症多尿尿結石尿中カルシウム血中尿中頻尿副甲状腺機能亢進症白血球増加症排尿障害
より多くの血尿と尿路結石、多飲、多飲、多尿、尿沈降、白、いくつかは慢性腎不全を発症する可能性があります。
1.血尿および血尿は、小児におけるIHの最も一般的な症状です。肉眼的血尿または顕微鏡的血尿の可能性があります。すべての年齢層で見られます。持続する理由は、主に尿路損傷によって引き起こされるカルシウムの結晶化によるものであり、この血尿は正常な赤血球形態の血尿（すなわち非糸球体血尿）に属します。
2.尿路結石の成人IHは、小児よりも有意に高い尿路結石を示しました。IHによる成人尿石症は最大40％〜60％で、小児尿路結石の2％〜5％のみがIHによって引き起こされることが報告されています。 Stapletonが報告した58症例によると、結石に関連していたのは9症例（16％）だけでした。これらの結石は主にシュウ酸カルシウムまたはリン酸カルシウムによって形成されました。結石の年齢は非IHよりも早かったです。医師に注意を払わせます。
3.その他の症状血尿に加えて、膀胱刺激の症状（頻尿、尿意切迫、排尿障害）、排尿症候群、タンパク尿、腹痛、腰痛、遺尿などがあります。簡単な尿路感染はIHの一般的な症状です。少数の患者は二次性副甲状腺機能亢進症、骨がまばらである可能性があり、少数の患者は低身長、体重減少、筋力低下などの症状を示します。
調べる
特発性尿カルシウムの小児の検査
1.尿検査で尿中カルシウムが増加し、24時間尿中カルシウムが0.1mmol / kgを超えた（> 4mg / kg）、Uca / Ucr> 0.21;血尿、感染症、尿検査白血球増加症と合併し、軽度のタンパク尿、尿細管がない、目に見えるシュウ酸カルシウム、リン酸塩結晶、尿濃度の低下。
2.血液検査血中カルシウムは正常であり、血中リンは減少し、アルカリホスファターゼは増加し、血清副甲状腺ホルモン濃度は増加し、日常的なB超音波、X線フィルム、静脈尿路造影またはCT検査は尿路を見つけることができる結石およびその他の病変。
診断
特発性尿カルシウムの小児の診断と分化
診断
1.臨床的特徴原因不明の単純血尿患者の場合は、家族の尿結石の病歴を診断に役立てる必要があります尿路感染症および尿結石の臨床症状がある患者の場合、尿カルシウム（Uca）および尿中クレアチニン（Ucr）;尿中カルシウム> 0.1mmol /（kg・d）[> 4mg /（kg・d）]の場合、Uca / Ucrの比率を決定する必要があります。
2.尿検査の特徴尿検査では、顕微鏡的血尿、白血球増加、タンパク尿または軽度の尿、尿細管、シュウ酸カルシウムおよび/またはリン酸塩の結晶が見られないことがあります。尿のpH測定は尿結晶の特定と分析に役立ちます子供の性質は、尿濃度が損なわれる可能性があります。
3.他の検査条件は、カルシウム負荷試験として使用でき、吸収型か腎漏出型かを特定できます。近年、一部の著者は、経口カルシウム負荷試験は期待される腎石症に寄与しないと考えています。別の著者は、血清副甲状腺ホルモン濃度が上昇しない限り、通常の診断評価により、カルシウム制限および静脈カルシウム耐性試験分析を使用して疾患を確認することを提案しています。
鑑別診断
上記の臨床的特徴によれば、診断可能な高カルシウム尿症および腎結石の他の原因を特定する必要があります。主な特定疾患は、他の原因による腎結石、原発性副甲状腺機能亢進症、尿細管です。さらに、アシドーシスなどは、髄質スポンジ腎臓、サルコイドーシス、長期コルチゾール治療、パジェット病、慢性敗血症、中毒、ウィルソン病など、尿中カルシウムの増加を引き起こす他の疾患とも区別する必要がありますカルシウムの腸管吸収の特定、カルシウム機能障害の腎尿細管再吸収、および原発性副甲状腺機能亢進症によって増加した尿中カルシウムの特定に加えて、さまざまな原発性疾患の特徴の特定、Pak（1975）方法を特定する簡単なテストは、1週間の低カルシウムダイエットの後、6日目の午後9時まで、300mlの蒸留水とファストを飲み、7日目に600mlの蒸留水を飲み、7：00から9:00まで2時間収集します尿、尿カルシウム、尿クレアチニンおよび尿cAMP、カルシウムの腸吸収の増加、尿中カルシウムの減少または正常、尿cAMPの正常または低値などの血中カルシウムを測定する9:00血液閉塞または一次副甲状腺機能 患者では、尿中カルシウムが増加し、尿中cAMPが通常よりも高くなった後、患者にカルシウム耐性試験（カルシウム15mg / kg）を投与し、静脈内注入し、9：00から13:00に4時間尿を採取し、尿中カルシウムを測定しました。カルシウムの腸管吸収の増加、尿中カルシウムの有意な増加、尿中のcAMPの正常または低値などのクレアチニンおよび尿中のcAMP;原発性副甲状腺機能亢進症患者、尿中のカルシウムの増加、尿中のcAMPの増加、尿細管のカルシウム機能の再吸収機能不全の患者では、カルシウム負荷が二次性副甲状腺機能亢進症、PTH分泌の低下、尿中cAMPの低下を抑制し、尿中cAMPの30％が尿細管細胞に由来するため、尿中カルシウムは有意に増加しましたが、尿中cAMPは正常に低下しました。残りは血漿からのものであり、尿中cAMPの測定は間接的にPTHレベルを示すことができます。
