小児特発性肺ヘモジデリン症
はじめに
特発性肺ヘモジデローシスの小児の簡単な紹介 特発性肺ヘモグロビン症（特発性肺ヘモセロデローシス）は、肺胞で繰り返される出血の一種であり、間質性肺に鉄の蓄積を引き起こし、最終的に進行性肺線維症を引き起こします。 肺胞毛細血管出血性疾患のグループであり、子供によく見られます。 臨床的には、鉄欠乏性貧血、咳、hemo血、進行性の息切れを特徴とする疾患です。 基礎知識 病気の比率：0.001％-0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、心不全、肺線維症、hemo血
病原体
小児の特発性肺ヘモジデローシスの原因
（1）病気の原因
病気の原因は完全に明らかです。
1.特発性肺ヘモジデローシスは、4つのサブタイプに分類できます。
（1）単純型。
（2）牛乳アレルギーとの併存疾患。
（3）心筋炎または膵炎との共起。
（4）出血性糸球体腎炎（グッドパスチャー症候群）との共起、
2.続発性肺ヘモジデローシスは、以下の病的状態に続発するものです。
（1）さまざまな理由によって引き起こされた左心房高血圧の結果、
（2）コラーゲン血管疾患の合併症（結節性動脈炎など）。
（3）化学薬品アレルギー（リン含有農薬など）、
（4）グリアジン、グリアジンなどの食物アレルギー。ここでは特発性単純型として説明されています。
（2）病因
まだ調査の過程で、少なくとも3つの完全に異なる状況が実験室の研究から知られており、病因が多様であるかもしれないことを示唆しています。
1.免疫機構に関連する病変は見つかりませんでした。
2.グッドパスチャー症候群の肺胞基底膜の糸球体基底毛細血管の病変などの抗肺解剖学的抗体、免疫グロブリンG（IgG）のような線状沈着、免疫蛍光も補体を参照抗基底膜抗体は、肺と腎臓の毛細血管の基底膜にあるグッドパスチャー症候群の患者の90％の血清に見られます。
3.可溶性免疫複合体に関連している可能性があります免疫複合体腎炎および全身性エリテマトーデスにより、びまん性肺出血が複雑化することが確認されています電子顕微鏡下では、毛細血管基底膜にタンパク質様壊死性沈着物が沈着し、免疫化されます複雑な成分の沈着は一貫しており、臨床研究に関する多くの報告がありますが、体系的な結論はありません：少数の病気の子供は生乳アレルギーに関連していると判断されているため、アレルギーによる病気を引き起こすことが非常に重要ですが、それらのほとんどは自己免疫は一部のグッドパスチャー症候群を説明するかもしれませんが、この合併した病理学的プロセスを持っているのは少数の患者のみであり、この兆候は子供ではまれです。この病気は異常な免疫に関連しており、例えば、病気の子供の血清中のIgAや分泌物が減少しますが、逆に成人患者は逆の結果になり、一部の人々はウイルス感染に関連していると疑われています。
凝縮抗体価の上昇の可能性により、ウイルス培養はすべて否定的な結果をもたらし、遺伝的要因が関連している可能性があります：兄弟姉妹の2つのペアが文献で報告されており、祖母の1人はhemo血と鉄欠乏性貧血の歴史があります。 26人の子供に報告され、13人は近親者や結婚習慣のある地域に住んでおり、これは遺伝的可能性があることを意味します。この病気は先天性肺毛細血管機能の脆弱な欠陥であり、中毒も疑われている人もいます。また、リン酸塩系殺虫剤が30人の子供に肺出血を引き起こしたことが報告されています。実験研究では、マウスにイミダゾールベースの化学物質を注射して肺出血を引き起こし、続いて広範囲に肺ヘモシデリンが沈着しました。
防止
小児特発性肺ヘモジデローシスの予防
特定の予防方法はありません。この病気は牛乳アレルギーに関連していると考える人もいます。子供の血清に牛乳を沈殿させる抗体（血液沈澱）がたくさんあるため、皮タンパク質に牛乳タンパク質を使用すると陽性反応になります。子供がミルクを飲むのをやめた後、症状はすぐに消え、ミルクは再び現れました。症状は再発する可能性があります。前硬直が増加した子供は、アレルゲンの発見に注意を払い、アレルゲンとの接触を避け、肺感染を積極的に防ぎ、子供の体調を改善する必要があります。 。
合併症
小児特発性肺ヘモジデローシスの合併症 合併症貧血心不全肺線維症p血
1年に及ぶ特発性肺ヘモジデローシスの後、貧血と慢性肺線維症が起こり、最終的に心不全、肺出血、大量massive血、早期死亡で死亡しました。
症状
特発性肺ヘモジデローシスの子供の症状症状 症状心拍数の増加、うっ血、胸痛、疲労、黄und、青白い心臓、肺、無気肺、つま先（つま先）
発生率は2つのタイプに分類できます。劇症の発症がより一般的で、顕著な咳,、息切れ、hemo血または吐血を伴うその他の急性呼吸器症状があります;他のタイプは、無気力を伴う貧血のみで、弱いと診断されています統計の初期の65例：症状は青白い（95.2％）;疲労（79.5％）;咳（66.7％）; p血または吐血（429％）;低熱（33.5％）;腹痛（12.7％）;鼻出血（6.4％）、肝脾腫の兆候（39.7％）、心拍数の増加（27％）、肺の声（25.4％）、黄und（4.8％）、クラビング（1.6％） ）および関節腫脹（1.6％）。
1.急性出血の突然の発症、疲労および体重減少を伴う青白い発作、咳、低熱、血まみれまたは暗赤色の小血餅を伴う咳、さらに多くの嘔吐および腹痛でさえ、息切れ、チアノーゼ、動pitおよび脈拍は加速され、肺の徴候は同じではなく、ポジティブな身体は存在しない可能性があり、呼吸音は弱くなるか、気管支呼吸音が鳴る可能性があります。
2.慢性再発エピソードの患者のほとんどは、急性期の後にこの期間に入ることがあります症状は再発エピソードです肺の異物刺激による慢性咳、胸痛、低熱、喘息など。血まみれまたは古い血栓。
3.静止期または後遺症期間に、肺内出血は停止し、明らかな臨床症状はなく、後遺症期間は、繰り返し出血することにより広範囲の肺間質性線維症を形成しました。臨床症状には、複数の発作と肺の程度の違いが含まれます。機能が不十分な場合、小さな気管支にはさまざまな程度の狭窄と歪みがあります。長年にわたって再発エピソードを患っている子供には、依然として換気機能障害があります;目に見える肝臓、脾腫、指のつま先と心電図の異常な変化、X線胸部のテクスチャと粗さの増加小さな嚢胞性半透明領域または線維症があり、無気肺、肺気腫、気管支拡張症または肺性心疾患などがある場合があります。この疾患は診断時に見ることができます。
1子供の胃液中のhemo血、吐血または口腔血;
2慢性難治性低色素性小細胞貧血;
3つの肺切片には広範な急性または慢性浸潤があり、これらの特徴は連続して現れる可能性があり、重症度も不均衡になる可能性があり、一部の子供でさえ貧血の兆候のみを診断しますが、病気はまれではありますが珍しくはありません、北京小児病院この病気の理解を深めて以来、多くの場合があることがわかっているので、見逃された診断および誤診が可能であるため、次の臨床ポイントに注意する必要があります。
1.呼吸器症状を伴う反復性貧血咳、少量のhemo血などの呼吸器刺激を伴う鉄欠乏性貧血が繰り返される子供は、乳児が肺を飲み込む可能性があるため、この病気の警戒を高める必要があります。胃の中に吐き出したり吐き出したりすることさえないので、咳はありません。したがって、原因不明の嘔吐または繰り返し貧血のある子供の場合、X線胸部X線と疾患を特定する必要があります。
2.肺のスライスは、雲のような影または拡散したドットのような影を示します（肺のスライスは雲のような影または拡散したドットのような影を示します）。肺炎を十分に説明できない場合、肺炎を疑う必要があります。
3.急性期のヘモシデリンマクロファージを探す必要があります。診断の基礎としてヘモシデリンマクロファージを探します。幼い子供は吐き出さず、胃液を飲んで見つけることができます。陽性率も高く、最大95％ですが、時には陽性結果を辛抱強く繰り返し検索する必要があります。または胃液を調べるときは、プルシアンブルー反応染色に使用する必要があります。塗抹検査が陰性で、この疾患に似ている場合は、肺穿刺を使用して生体組織を採取することが推奨されています。検査では、標本を採取するために気管支肺胞洗浄を行うことをお勧めしますが、重度の出血、気胸または肺炎のリスクがあります。したがって、北京小児病院は最初の否定的な結果を繰り返し確認し、上記の2つの特別な手術を行う必要はありません。
4.慢性再発エピソードを患う小児の定期的な肺機能検査は、肺葉の結果の進行、最大換気量、重篤な場合の肺容量の減少時間と組み合わせて、肺機能を定期的に測定する必要があります。機能障害および低酸素血症は、臨床症状、検査所見、およびX線フィルムによって示される異常陰影によると、正しい診断を下すことができますが、一部の症例では臨床的およびX線所見が明らかではなく、sometimes血の臨床的欠如もありますただし、貧血は非常に重大であるため、慢性貧血の子供の場合、一般的な原因を排除した後、この病気に苦しむ可能性に注意する必要があります。
調べる
特発性肺ヘモジデローシスの小児の検査
キーは、子供のofまたは胃液でヘモシデリンマクロファージを見つけることです。
1.血液画像の急性期は、さまざまな程度の小細胞低色素性貧血を示します北京小児病院の小児は、約1/3の重度の貧血（ヘモグロビン30〜60g / L）、中程度の貧血（ヘモグロビン60〜90g）を持っています/ L）が45％を占め、末梢血サンプルの網状赤血球が増加し、最大23％、3％以上が70％を占め、好酸球が増加した場合があり、3％以上が約1/3を占めました血小板は正常であり、赤血球沈降速度が増加します。
2. put（または気管支洗浄）または胃液テストヘモシデリン細胞陽性、約95％の陽性率は病気を診断する主な方法であり、疑わしい人は複数回発見する必要があります。
3.他の検査では、急性発作中に血清ビリルビンが増加することが示されました。直接クームス試験、凝縮セット試験、異好性凝集試験は時々陽性、糞便潜血は大部分が陽性ですが、肺に大量の鉄が蓄積されますが、巨人に投獄されます食細胞では、造血には使用できないため、血清鉄濃度はまだ低く、肺機能障害の程度が異なり、赤血球沈降速度が増加し、血液T細胞サブクラスの検出異常、CD3の減少、CD4 / CD8が反転します。
4. X線の急性発症を伴うX線肺スライスは、不明瞭なエッジと異なる密度の雲のような影で肺野に見ることができます。透明度が低下したすりガラスによっても変更できます。肺の先端は疲れていません。追跡観察では、斑状の影は2〜4日以内に消散しますが、短期間で再現でき、肺の質感が向上します。 、粗く混chaとした慢性再発エピソード、肺のびまん性顆粒または細かいメッシュスポット、重度間質性線維症の変化、肺気腫、肺性心疾患を伴う肺無気肺、約半数の目に見える肺ドアが拡大します。2/ 3の場合、リンパドレナージの閉塞により右小葉間膜が厚くなります。胸部レントゲン写真では、2/3の症例で心臓が肥大し、慢性再発X線肺スライスの両側に重い肺組織が見られます。テクスチャは不明瞭な境界、顆粒またはor影の細かいメッシュで見ることができ、主に両側性であり、2つの肺の中央でより一般的であり、肺の先端とrib骨の角部はめったに影響を受けませんが、新鮮な出血と共存しますこの典型的なX線は、病気が長命であることを示しています。 6ヶ月から12ヶ月のように、この期間の長さ、さらには10歳まで。
5.B肝臓、脾腫。
6. ECGにはECGに異常な変化があります。
7.肺組織の生検では、ヘモシデリン粒子を含む食細胞が診断されます。
診断
特発性肺ヘモジデローシスの小児の診断と分化
鑑別診断では、このようなhemo血、発熱、呼吸困難および貧血のある患者は、肺炎、敗血症、結核、気管支拡張症、ゴーシェ病、組織球症X、肺内腫瘤および合併などのウェグナー肉芽腫症の識別に注意を払う必要があります尿血、コラーゲン血管疾患、血液疾患などを有する者は考慮されるべきであり、貧血および網状赤血球の増加は、鉄欠乏性貧血および溶血性貧血と区別されるべきである。
