小児における尿管骨盤接合部の先天性閉塞
はじめに
小児における先天性腎と尿管接合部閉塞の簡単な紹介 先天性腎pel骨接合部閉塞（UPJO）は、小児の最も一般的な尿路奇形の1つであり、水腎症を引き起こす可能性があります。 尿管骨盤接合部の閉塞には、内因性閉塞、外因性閉塞、二次閉塞の3種類があります。 関節の閉塞により、腎の尿は遮られず、時間内に尿管に流れ込み、腎収集システムが連続的かつ漸進的に拡張し、腎の排出能力がさらに破壊されます。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、水腎症、高血圧
病原体
小児先天性ピロン尿管接合部閉塞の病因
（1）病気の原因
発生学、組織学、解剖学に関する多くの研究が行われていますが、UPJOの正確な原因は不明のままです。現在、尿管骨盤接合部の発達が停滞している、または尿管が胎児期に実質的かつ再空洞化していると考えられています。不完全な再腔などのプロセスは、尿管骨盤接合部の内因性閉塞をもたらします。
内因性閉塞
（1）腎と尿管の接合部での円周筋の発達：1958年、Murnaghanは尿管骨盤接合部の筋の発達が一時停止していることを発見しました。漏斗のような構造の破壊の悪化。
（2）過剰なコラーゲン線維含有量：1968年のNutley、1976年のHannaら。電子顕微鏡で、UPJOの筋肉細胞の配置は正常であることが判明しましたが、コラーゲン線維の含有量が大幅に超過し、筋肉線維間の間隔が増加しました。多くの筋肉細胞も収縮し、尿管骨盤接合部の筋肉収縮機能を破壊し、腎の尿を空にすることはできません。
（3）尿管弁：尿管先天性粘膜は尿管弁の一種であり、4か月後の胎児の上部尿管で非常に一般的な現象であり、この粘膜foldは新生児期にまで及ぶこともあります。粘膜のは閉塞を形成せず、成長および発達とともに消失する可能性があり、年長の小児または成人ではまれであると言われています。
（4）その他の原因：尿管骨盤接合部の内因性閉塞の他の原因には、
1つの弁膜粘膜のひだ。
2胎児の尿管のねじれと折り畳みの持続。
3尿管初期ポリープ：ポリープは一般に小さく、ほとんどが尿管骨盤接合部または上部尿管に位置し、不完全な閉塞を形成する可能性があり、子供には血尿または発作性腹痛があり、UPJOで発見される割合が増加するフォローアップの観点から見ると、手術後の再発はほとんどありません。
2.外因性閉塞最も一般的な外因性閉塞は、下極皮質を支配する迷走神経または副血管であり、しばしば尿管尿管接合部または尿管の上端を通過します。血管によって引き起こされるUPJOの発生率は15％から52％です。成人ではより一般的です。子供はほとんどいません。迷走血管により尿管が斜めに折れ曲がります。腎がいっぱいになると、尿管接合部と血管が尿管を通過できます。閉塞が形成され、迷走静脈に引っ張られた尿管は、尿管と腎betweenの間に筋膜癒着を形成する可能性があります。 UPJOは持ち上げられましたが、病変を塞いだ尿管はまだ取り除かれていました。
3.二次閉塞UPJOは、全体の約10％を占める重度の尿管逆流によって引き起こされる可能性があり、逆流は尿管の歪み、肥厚および伸びを引き起こし、尿管骨盤接合部の位置は比較的固定されます。折り畳み、結果として閉塞、同じ原理UPJOは膀胱の尿管接合部の閉塞によっても引き起こされ、UPJOの子供の対側腎奇形の発生率は他の先天性奇形を含めて非常に高く、対側UPJOの発生率は10％と報告されています〜40％、その他は腎異形成、多嚢胞性腎疾患などである可能性があり、UPJOは上腎または腎臓の下半分でも発生する可能性があり、馬蹄腎または異所性腎でも発生する可能性があり、UPJO患者は軽度の尿管逆流の発生率は約40％に達する可能性がありますが、これは尿路感染が原因である可能性が高く、自然に消失する可能性があります。
（2）病因
泌尿器系の内外の多くの病変によって引き起こされる尿路閉塞は、最終的に腎内圧の増加、腎と腎の分泌障害、腎の尿閉の延長、腎pelの拡張、および動脈内圧の漸進的な上昇をもたらします。管拡張は尿の分泌に影響を及ぼしますが、近くの血管を圧迫すると、腎renalおよび腎diの拡張、腎実質萎縮、腎機能障害、水腎症と呼ばれる腎機能障害、疾患の進行における水腎症を引き起こしますに分割：
1腎が拡大し、腎の壁が薄くなります。
2腎乳頭萎縮（腎el造影では、カップ状の腎theが徐々に平らになり、最終的に外層に突出したことが示された）。
3腎実質は次第に萎縮して薄くなります。腎が腎内にある場合、腎実質萎縮はより早く、より重度に発生します。尿路閉塞は、尿が腎および腎から遮断されると、リンパ管および静脈に入ることができます。 （腎咽頭逆流、腎静脈逆流）、これは腎visと腎尿細管の圧力をわずかに低下させますが、尿管が遮断されると尿を分泌し続ける能力がまだあります、尿毒症は閉塞などの3日以内にしばしば起こります8日間の排泄後、腎機能はまだ回復することができ、部分的閉塞または間欠的閉塞によって引き起こされる水腎症は、しばしば大量に達します。
防止
小児先天性ピロン尿管接合部閉塞防止
現在のところ、原因はまだ不明であり、明確な予防策はありませんが、診断が明確になった後、できるだけ早く閉塞を取り除き、尿路感染症を積極的に予防する必要があります。
合併症
小児先天性尿管骨盤接合部閉塞合併症 合併症、尿路感染症、水腎症、高血圧
多くの場合、水腎症、高血圧、成長遅滞を伴う尿路感染症の繰り返しによって複雑になります。
症状
小児先天性骨盤および尿管接合部閉塞症状共通 症状吐き気および腹痛幼児の摂食困難高血圧血尿胎児発育遅延
UPJOによる尿路閉塞は不完全で、病気の進行は遅く、明らかな症状はありません。尿量が多い場合、腎の収縮による排液不良により腹痛が起こることがありますが、吐き気や嘔吐を伴う可能性のある特定の部位を指摘することは困難です。新生児や乳児では、UPJOにより水腎症が無症候性の腹部腫瘤となり、身体診察中に偶然発見されます。超音波のない年齢では、妊娠の場合に約50％の症例が見つかります。超音波の従来の使用法では、近年、胎児期に多くの水腎症のUPJO症例を診断できます。他のパフォーマンスには、成長遅延、摂食困難、反復尿路感染症、血尿などがあります。この期間の後、尿路感染症の発生率は30％に達する可能性があります。過去30年間に、UPJOの304症例が水腎症を引き起こし、迷走血管に起因するUPJOで尿路感染症の最初の症状は6例のみでした。
間質性閉塞のため、子供には発作性腹痛があり、嘔吐を伴うこともありますが、血尿はしばしば腎vis骨盤粘膜血管の破裂によって引き起こされます。たとえば、思春期の年長の子供はしばしば大量の水を飲んだ後に腹痛を起こします。高血圧は、収集システムの拡張、腎血流、腎機能性虚血、レニン、アンジオテンシン、胎児診断における水腎症の子供を介して、出生後に見直さなければならないために発生します出生後および出生後数週間（通常4週間）が最適であり、出生後約3ヶ月以内に腎臓はまだ発達しており、腎錐体および髄質は半透明であり、腎臓製品を産生することができます。水の錯覚は、出生後にB超音波を確認する必要がありますが、胎児と新生児の水腎症の程度を推定することは依然として困難です。 2cmの子供のほとんどは2年以内に回復し、この部分の同位体曲線は放射性核種の正常な摂取を示しますが、排泄は著しく遅れます。特徴的 変更。
調べる
尿管接合部閉塞の小児先天性骨盤閉塞
1.尿ルーチン検査子供の尿ルーチンのほとんどは正常であり、尿路感染症がある場合、白血球が存在する可能性があり、血尿のある患者もいます。
2.血液ルーチン検査は、腎臓が損傷し、赤血球数が減少し、ヘモグロビンが減少すると、貧血を引き起こす可能性があります。
3.一般的な水腎症の小児の腎機能検査、腎機能は正常範囲にありますが、進行性腎不全を伴う非常に重篤な水腎症でない限り、B超音波は水腎症を起こす可能性があります。メソッド、プレーンフィルム、腎静脈造影は、両側の腎および尿管の状態を理解でき、核マップになります。
4.超音波検査は、最も一般的に使用され、最も効果的な非侵襲的検査方法です。腎と腎が分離および拡張され、腎皮質の厚さを測定できることがわかります。一般的に、UPJOは水腎症を引き起こし、尿管口径は基本的に正常です。水腎症の程度に関する超音波の判断は、最も深刻で重要な水分ではありませんデータは、水腎症の重症度と腎機能の実際の状態を反映していませんが、それでも好ましい方法です。
5.排泄性静脈性尿路造影（IVU）は、拡張腎renal、拡張腎renal、尿管骨盤接合部中断、尿管が表示されない、小児の60％または76％ジアトリゾエート、新生児8〜10ml、 <6か月10〜12ml、6〜12か月12〜15ml、および腎機能障害、尿素窒素最大50 mg / dl、尿閉の代わりに、用量を最大2.2 ml / kgに増やし、同じ量のグルコース溶液を追加する迅速な点滴、遅延撮影、尿路全体の60-120分の光部分、その後よりはっきりと見える腎、必要な方法では腎血管造影を使用して閉塞部位を理解できますが、腎不全を避けるために両側で行う必要があります。 76％ジアトリゾート2.2ml / kg急速静脈内プッシュ、腎臓が発達し始める時間の長さ、および造影剤の範囲は、腎臓の大きさ、腎の程度、腎expansion拡張の程度および血管造影からの腎機能の変化を反映できます薬剤の排泄時間は、停滞水の重症度を反映することがあります。停滞水の重症度に応じて、腎のパフォーマンスは、より軽いカップから鈍化し、平らになり、重度の骨盤膨らみ、膨らみに発展します。膨満感、ときに造影剤が拡張状態のままになる 腎は、腎機能を著しく低下させるなどのペインティング用のパレットなど、腎に進入せず、可能な限り腎臓の形状を判別できるように、240分、360分、または写真撮影の翌日などにフィルムを遅らせますが、現在、重度の水分蓄積により腎臓が重度に発達している場合、MRUがしばしば使用されます.UPJOは一般に尿管を示しませんが、尿管骨盤接合部の遠位端の尿管でさえ、尿管骨盤接合部で重度の閉塞を示すことがあります。尿管の逆行性挿管により、尿管の全プロセスを確認できます。一般に、手術当日に行うことをお勧めします。膀胱尿道造影は、一般に小児の下部尿路閉塞の診断に使用されます。
1回の静脈内投与;
2経尿道カテーテルを尿道から膀胱に入れ、注射後、カテーテルを引き出して膀胱尿道血管造影を行います。乳児では、膀胱尿道血管造影を行うために手で膀胱を押す必要があります。
3恥骨上部への穿刺注射では、どの方法でも以下の点に注意する必要があります。
1排尿時には、膀胱尿管逆流の有無を観察するために複数回の写真撮影を行う必要があります膀胱尿管逆流はすべての検査で見られるわけではないため、斜めの錠剤を服用する必要があります。
2膀胱を充填して、骨梁の有無を推定します。5〜13歳の膀胱容量（ml）= 146 + 6.1×年齢、新生児は75ml、300mlまでの大きな子供。
3膀胱を空にした後の残留尿の問題に注意してください。部分的な尿道は、斜めの位置を使用するのが最善です。その利点は、排尿時に尿道の全長を見ることができ、斜めのtest丸の放射線量が最も少なく、膀胱の尿道が正常であることです。充満障害、つまり内括約筋は排尿の終わりにさらに顕著になり、正常なにも充満障害が生じることがあります。
6.利尿性腎症水腎症のもう1つの重要な診断法は利尿腎マップです。これは同位体技術を使用して、腎臓への血流、腎機能、トレーサー排泄、分析、および一般的に腎臓を測定します。グラフ曲線の同位体取り込み段階は腎機能を評価し、フロセミド注射後の排泄段階は閉塞の重症度を決定することができます利尿性尿管腎junction接合部閉塞では、利尿性腎造影図が特に価値があります。 PUJOの存在は腹痛にのみ見られ、無症候性の場合、排尿性尿路造影は完全に正常です。上記の状況は、迷走血管圧迫、フロセミドの注入、尿量の増加、腎renal排出による水腎症でより一般的です。時間内に完了することはできません、水腎症の症状が現れる可能性があります、もちろん、一部の病気の子供は利尿腎臓マップを行うときに腹痛を起こす可能性があります、利尿腎臓マップは従来のコントラスト法の放射線障害を回避し、検出感度が高く、機能不全の腎臓さえも表示できる同位体トレーサーがある場合、腎機能の指標を提供できるため、腎によると術前と術後の状態が比較されます 排泄率は閉塞の重症度として推定することができます経験から、術後6ヶ月間は術後腎再検査が適切であり、例えば、利尿腎検査は3ヶ月前に実施する必要があります。口腔浮腫は尿の排出に影響を及ぼし、依然として機械的閉塞の徴候です。
7.水蓄積、膨張によって引き起こされる尿路閉塞による磁気共鳴尿路造影（MRU）は、特に腎機能障害の場合、磁気共鳴T2フェーズで表示でき、IVUおよび同位体腎臓マップは表示できません。 MRUは尿路の解剖学的構造を示すことができ、閉塞の位置を示唆し、磁気共鳴水画像法（MRU）は上部尿路閉塞の位置を明確に示すことができ、尿力学とX線検査、下部尿路閉塞のいくつかの問題の検査膀胱のコンプライアンス、膀胱粘膜と尿道括約筋の協調など、非常に重要です。
8.水腎症の小児の膀胱尿道血管造影は、膀胱尿管逆流による水腎症を除外するために膀胱尿道血管造影を行う必要があります。
診断
小児における先天性尿管骨盤接合部閉塞の診断と鑑別診断
まず、病歴に注意を払う必要があります。子供が腹痛または腰痛を訴える場合、急性腹部と区別する必要があります。腹部腫瘤が顕著な場合は、腎芽腫、奇形腫、神経芽細胞などの他の後腹膜腫瘤と組み合わせる必要があります。頻尿、尿意切迫感、排尿障害などの膀胱頸部刺激症状などの腫瘍の特定は、小便、排尿、長期排尿、排尿後の排尿、膀胱の可動閉塞などの排尿に注意する必要がありますその後、尿の流れを突然中断し、肛門検査を行い、骨盤腫瘍と結石、肛門括約筋の有無に注意する必要があります。残留尿量の測定に加えて、カテーテルを尿路狭窄から除外することができます。X線検査は原因を特定するためです。主な診断方法、単純なフィルムで見える腎臓陰影の輪郭、骨格陰影、陽性結石または石灰化、静脈腎py造影は両側腎および尿管の状態を理解できます、膀胱尿道造影は、下部尿路閉塞、必要な方法の子供の診断で非常に一般的です腎穿刺血管造影は閉塞部位を理解するために使用され、Bモード超音波検査は尿路閉塞の位置を特定するのに役立ち、腎核スキャンに加えて、閉塞の診断にも役立ちます。 腎機能を解消するMRUは、上部尿路閉塞の位置を明確に示すことができ、尿力学とX線検査は、膀胱コンプライアンスや膀胱粘膜や尿道など、下部尿路閉塞のいくつかの問題の検出に非常に重要です括約筋の調整など
