小児の先天性肺嚢胞

はじめに

小児の先天性肺嚢胞の紹介 先天性肺嚢胞(先天性肺嚢胞)は比較的一般的な肺異形成であり、1つまたは複数の肺葉が関与する可能性のある病変肺組織に単一または複数の嚢胞が現れます。 臨床症状は非常に一貫しておらず、完全に無症候性のものもあれば、嚢胞内の緊張ガスの蓄積により重度の圧迫症状を引き起こすものもあります。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感染しやすい人:子供 感染モード:非感染性 合併症:気胸

病原体

子供の先天性肺嚢胞の原因

(1)病気の原因

病因は完全には理解されていません。一部の人々は、それが胚性肺芽の発達中の異常な分枝によるものだと考えています。遠位端は上皮細胞の巣を形成し、その後徐々に分化して嚢胞を形成します。嚢胞の内腔はストリップ状であり、気管支は塞がれています部分的なコミュニケーションしかなく、別の説明は、肺嚢胞の形成が先天性無気肺によって引き起こされ、それが胎児期の肺構造と上皮細胞の正常な配置を乱すことであるというものです。

(2)病因

肺のメカニズムは、一般に、胚発生中に気管支が主気管支芽から分離され、遠位気管支から分泌された粘液が蓄積するものと考えられています。周囲の部分は肺実質にあります。先天性肺嚢胞は単一または複数であり、1つの肺葉または複数の肺葉に発生する可能性があります。1つまたは1つの肺葉組織が複数の嚢胞組織のほとんどまたはすべてで占められている場合、多嚢胞性肺と呼ばれ、視覚的観察、嚢胞腔のサイズは異なる場合があり、単一心房または多心房であり得、嚢胞の表面は滑らかであり、壁は薄く、粘液または空気粘液を含む、組織学的観察、嚢胞の外側層は結合組織、弾性組織、平滑筋線維で構成され、内腔はまばらな軟骨組織を含み、嚢胞壁の内層は主に円柱上皮細胞または粘液腺組織を含む偽重層繊毛上皮細胞で構成されます。粘液の分泌は嚢胞に注入され、肺嚢胞への血液供給は、肺動脈および気管支動脈に由来する正常な肺組織の血液供給と同じです。 嚢胞は呼吸活動に関与しないため、嚢胞壁は炭素の色素沈着を見ることができません。嚢胞内の粘液が過剰に保持されるか、二次性化膿性感染症の場合、嚢胞は気管支に浸透しやすく、しばしば一方向の弁のような換気を形成します。したがって、嚢胞内の圧力は継続的に増加し、テンションバルーンを形成します。

一部の人々は、より多くの気管支上皮細胞が嚢胞壁で見つかった場合、それは嚢胞が気管支原性嚢胞と呼ばれる気管支からのものであることを意味します;嚢胞壁が主に扁平上皮細胞で構成される場合、それは肺嚢胞と呼ばれますが、この場合、嚢胞の壁層には上記の2種類の細胞が含まれているため、2つの病理学的基盤が異なることを説明することは困難であり、感染により嚢胞が複雑になると、炎症性細胞浸潤、慢性肺により嚢胞壁の元の細胞構造が変化します扁平上皮細胞層は膿瘍の壁にも現れることがあるため、組織学的検査だけでは嚢胞の性質と起源を特定することは困難です。

防止

小児先天性肺嚢胞予防

現在、効果的な予防策はありません。 この病気は先天性肺異形成であり、先天性疾患の予防の他の方法と同じです。 明確な診断後、感染の予防と積極的な治療に注意を払う必要があります。 無症候性の乳児および幼児は、手術の耐性を高めるために、選択的手術後の数ヶ月または数年間、注意深く観察することができます。 感染を制御した後、できるだけ早く操作してください。 二次感染やさまざまな合併症を避けるために、操作することは困難です。

合併症

小児先天性肺嚢胞合併症 合併症

重症の場合、呼吸不全および循環不全を引き起こしますが、この現象の原因は、主に嚢胞腔および気管支での張力によるバルーンの腫脹の形成に関連しています。 より大きな嚢胞には、激しい泣き声、外傷などの二次感染があり、緊張性気胸を引き起こす可能性があります。 肺嚢胞にはガス交換機能がなく、大きな嚢胞は肺組織を圧迫し、肺にガス交換障害を引き起こす可能性があり、重症の場合、肺動脈圧が上昇し、心臓への負担が増大する可能性があります。 長期にわたる反復感染は、周囲の組織の癒着を引き起こし、肺機能に影響を与え、手術の困難性を高め、術後の回復に影響を与える可能性があります。 肺嚢胞の嚢胞壁の破壊によって引き起こされる出血、穿孔、気胸、血胸を引き起こす。 肺嚢胞は悪性である可能性があることが文献で報告されています。

症状

小児の先天性肺嚢胞の症状一般的な 症状低熱嚥下障害、心拍数増加、乾性咳嚢胞、呼吸dis迫症候群、hemo血、呼吸機能障害、呼吸困難

先天性肺嚢胞の臨床症状は大きく異なる場合があります。嚢胞の大きさと数、隣接臓器への影響の程度、感染や破裂などの合併症の有無によって、主に抑圧と感染症の症状は異なります。嚢胞は症状がないことがあります。X線検査でのみ発見されます。二次感染または周囲の組織を圧迫する突然の拡大よりも嚢胞が多い場合、異なる嚢胞が現れます。例えば、気管支の圧迫は喘鳴、乾いた咳およびさまざまな程度を生じます。呼吸困難、チアノーゼ、食道の圧迫さえ、嚥下困難を引き起こす可能性があり、感染時に発熱、咳、さらにはeven血が発生する可能性があり、小さな嚢胞は身体診察中に異常な兆候を示すことができません。緊張を含むバルーンの膨張は、新生児と乳児でより一般的です。呼吸と心拍数、呼吸困難、喘鳴とチアノーゼ、無声またはドラム音のパーカッション、呼吸音が消失し、縦隔と心臓のシフトを伴います。緊張性気胸と組み合わせるのは簡単で、慢性的に感染すると、咳、咳、低熱が繰り返されます。

調べる

小児の先天性肺嚢胞の検査

血液ガス分析には低酸素血症があり、二次感染の場合、末梢血は白血球と好中球を増加させます。

1. X線検査:胸部X線写真の孤立性液嚢胞には、はっきりとした濃い円形の影があり、孤立したバルーンには、円形または楕円形の薄い壁が含まれています。食道圧迫症状、嚥下障害時のバリウム食事を確認する必要があり、腫瘍と食道の関係を理解し​​、を特定することができます。

2.気管支造影:嚢胞病変の範囲と位置を決定できます。

3. CT:嚢胞の位置、大きさ、隣接臓器間の関係を判断するのに役立ちます。水疱性嚢胞と気胸の識別は、CTスキャンの強化に使用でき、前者は肺血管の影で見ることができます。

4.血管造影:孤立した肺の識別に役立ちます。

5. B-超音波:肺の区別のために、胸膜病変、ガス、嚢胞性、充実性病変には特定の役割がありますが、肺膿瘍、嚢胞性腺腫などにはさらなる識別が必要です。

6.光ファイバー気管支鏡検査:hemo血の存在下では、光ファイバー気管支鏡検査は粘膜の状態を理解し、気管支腫瘍を除いて出血部位を特定します。

診断

小児の先天性肺嚢胞の診断と診断

再発性肺感染症とX線検査の病歴は診断の主なポイントです。肺嚢胞の臨床症状はしばしば非特異的です。この病気の診断は主にX線検査に依存します。単発閉鎖肺嚢胞はX線の下に円を示します。固体の形状または丸い形状、均一な密度、透明な縁、周囲の組織は一般に明らかな炎症性浸潤はなく、肺外嚢胞は前縦隔より上に位置し、主に単一で、気管または主気管支の圧迫が原因となります発作性の乾いた咳、呼吸困難、肺組織の過度の膨張、縦隔シフトなどを引き起こす可能性があり、診断は気管支鏡検査と気管支造影に依存し、胸部X線検査と組み合わせて診断を確認できます。

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