耳硬化症
はじめに
耳硬化症の概要 耳硬化症は原因不明の疾患であるが、病理学的には、骨迷路の局所的な骨吸収が原因であり、血管が豊富な海綿骨過形成を代表して「硬化」と呼ばれている。 エッグガーデンの窓に侵入すると、上腕骨が固定され、音響伝達機能が失われ、聴力が徐々に低下する可能性があります。 耳硬化症の発生率は人類と大きく関係しており、白人の発生率が高く、黒人の発生率が最も低く、黄色がその中間にあります。 発症年齢はますます若く中年です。 外科治療は聴覚を改善するための最も効果的な手段であり、膝蓋骨仙骨手術の短期治癒効果は優れていますが、硬化源を制御できず、長期治癒効果が乏しく、めったに使用されていません。 内耳の開窓も聴覚を改善することができますが、長期的な効果は乏しく、感覚性難聴があるかもしれません。 現在、上腕骨の一部または全部を取り外してから人工上腕骨を装着するのが一般的ですが、顕微鏡下での操作には一定の設備条件と技術レベルが必要です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：鼓膜硬化
病原体
耳硬化症の病因
遺伝的要因（40％）：
近年、多くの学者が耳硬化症は常染色体優性遺伝病であると信じています。 臨床疫学的調査により、この疾患の発生は単純な優性遺伝子および低発現遺伝子に依存しないが、主に複数の遺伝的要素を持つ希少な優性遺伝子に関連していることが示唆され、遺伝子発現は年齢、性別、ホルモンなどの要因の影響はさまざまです。 耳硬化症遺伝子は現在知られており、常染色体の15q25-q26セグメントにあり、連鎖値3.4の多点連鎖分析が行われています。 さらなる連鎖解析により、極中心セントロメア（FES）と近セントロメア遺伝子座（D15S657）の間で局在化されます。つまり、染色体15の長腕の14.5 cm（センチモルガン）フラグメントには耳硬化症遺伝子が含まれます。
人種的要因（20％）：
耳硬化症の発生率は人類と大きく関係しており、白人の発生率が高く、黒人の発生率が最も低く、黄色がその中間にあります。 発症年齢はますます若く中年です。
その他の要因（30％）：
失われた骨殻の栄養障害と内分泌作用は、この病気の発生に関連する要因である可能性があります。
病理学的プロセス
病理組織学的変化には、骨ラビリンスの上皮層、内因性軟骨層、および骨内膜層が含まれる場合があります。病理学的プロセスには、3つの主な特徴があります：1骨の局所吸収および破壊：骨ラビリンスの微小血管拡張、血管の増加破骨細胞は活動的であり、骨の破壊と吸収を繰り返します。 2海綿状の骨組織形成：骨髄の隙間が拡大し、骨が減少し、海綿状の新しい骨が形成されます。 3骨粗鬆症および骨硬化症：血管スペースが減少し、骨が落ち着き、原線維が織られ、緻密で硬化した骨が形成されます。 耳硬化症の病理学的プロセスは特定の順序で発達せず、上記の3つの主要な特徴は、1つの病変で同時にまたは繰り返し交互に発生する可能性があります。
防止
耳硬化症の予防
1.若者は、MP3などを聞くには長すぎたり長すぎたりすることはできません。ヘッドフォンを使いすぎると、聴覚に慢性的なダメージを与える可能性があります。 ヘッドフォンを使い続ける必要がある場合は、30分ごとに休憩を取ります。
2.新生児や子供にアミノグリコシド（ストレプトマイシン、ゲンタマイシン、カナマイシンなど）を使用することは避けてください。
3.出産リスクのあるカップルは、遺伝的ガイダンスと出生前カウンセリングを受ける必要があります。
4.耳の外傷と感染を防ぐ必要があります。
5.風邪を予防する必要があります。
6.次のような難聴の考えられる原因を避けるように注意する必要があります。
7.慢性中耳炎は、難聴の継続的な発症を避けるために、できるだけ早く治療する必要があります。
合併症
耳硬化症の合併症 合併症鼓膜硬化
ほとんどの死因は、敗血症、誤嚥性肺炎、hemoなどの深刻な病気によって引き起こされる合併症です。 脳幹生命センターの炎症による心血管および呼吸器の影響で死亡する患者はごく少数です。
症状
耳硬化症の症状よくある 症状耳鳴りめまい難聴
1.難聴：両耳または片耳の進行性難聴がこの病気の主な症状です。
2.耳鳴り：患者の約20％-80％に耳鳴りがあります。 耳鳴りは主に低周波で持続的または断続的であり、高周波の耳鳴りは後の段階で発生する可能性があります。
3. Websterの誤解現象：一般的な環境の患者は、騒々しい環境で音声の難しさを識別し、改善するために聞く能力、この現象はWeiの誤解と呼ばれます。
4.めまい：少数の患者は、頭の動き中に短い軽度のめまいを起こします。
調べる
耳硬化症の検査
1.外耳道の臨床検査はより広く、鼓膜は正常であり、活動は良好です。 鼓膜の上部象限では、鼓膜の骨膜が著しく混雑して赤くなっている領域があります。この現象はシュワルツェの兆候（シュワルツェの兆候）と呼ばれ、臨床的耳硬化症の特徴の1つです。
2.聴覚検査
（1）音叉試験：リンネ試験256Hz陰性、512Hz陽性は早期聴力障害を示し、256Hz、512Hzは陰性であり、聴覚障害が悪化していることを示す;ウェーバー試験は難聴の疾患側または重度側に偏っている;シュワバッハ試験骨延長が延長している;ゲル試験は陰性仙骨底が硬化して固定されていることが示唆される場合があり、これはこの疾患の診断にとって非常に重要です。
（2）純音聴力検査：カーハートのノッチと呼ばれる1000Hzまたは2000Hzの領域で「V」字型の骨伝導聴力曲線を縮小できます。これは、上腕骨床が固定されていることを示唆しています。 聴力曲線は、脛骨の固定の程度と病変の程度によって異なり、初期段階は伝導性is、中期段階は混合mixed、後期段階は混合mixedまたは感音難聴です。
（3）音響インピーダンス試験：Ascus型曲線As、正常、振幅減少、または二相性曲線、仙骨筋反射閾値は増加または消失しました。
（4）耳音響放射検査：DPOAE振幅が減少するか、反射が誘発されません。
（5）聴性脳幹反応聴力検査：I波、V波潜時、またはしきい値の増加。
3.中耳乳様突起病変のない上腕骨X線フィルムの画像検査、CTスキャンおよびMRIにより、前庭窓、正円窓、骨迷路および耳道の聴覚壁を観察できます。
診断
耳硬化症の診断と診断
診断の基礎
1.原因は不明です。 耳鳴りによる進行性難聴。 それは主に思春期に起こり、最初は片側で起こり、妊娠中に悪化します。 ウェイの誤解と軽度のめまいがあるかもしれません。 多くの場合、家族歴があります。
2.チェック：鼓膜が薄いか正常で、シュワルツェ記号（透明な赤い記号）である場合があります。耳管は滑らかです。
3.初期段階では、聴力曲線は主に低周波であり、中期曲線は平坦であり、骨伝導曲線にはCArhArtノッチ（Yノッチ）があり、後期段階は混在していました聋。 Gelleのテストは陰性でした。
4.音響インピーダンス測定方法は、音が減少し、ドラム曲線がAs-typeであり、仙骨筋反射が消失することを示しています。
5.乳様突起X線フィルムは良好なガス化を示し、X線マルチトラック断層撮影フィルムは骨迷路の硬化源を示すことができます。
肯定的な家族歴がある場合、低音の耳鳴り、ウィリス聴覚の反転、めまいなどの症状を伴い、ゆっくりと発生する、徐々に悪化する、または年齢と両立しない感音難聴の両側非対称伝導conduction耳の硬化を考慮する必要があります。
病歴、家族歴、主な症状、臨床徴候、聴覚検査結果の包括的な分析により、典型的な症例を診断できます。
鑑別診断
上腕性耳硬化症の治療は、耳小骨連鎖中断、先天性耳小骨連鎖固定または奇形、接着性中耳炎、分泌性中耳炎、および鼓膜穿孔のない鼓膜硬化症などの中耳病変と区別する必要があります。 ch牛耳介硬化症は、聴神経腫、メニエール病およびその他の原因によって引き起こされる聴神経障害と区別する必要があります。
