ファロのトライアド

はじめに

ファロットのトライアドの紹介 ファロートライアドは、卵円孔開存または続発性心房中隔欠損を伴う先天性肺狭窄であり、右心室肥大の症候群を伴う。 チアノーゼ性先天性心疾患では、発生率はファロ4倍症候群に次いで2番目であり、女性の発生率は男性の発生率より高く、年齢分布は20歳未満です。 肺狭窄のため、右心室と右心房圧が大幅に増加し、右から左へのシャント、臨床的チアノーゼ、右心房圧は左心房圧より低く、血行動態の変化は左から右になります。転用、臨床的けいれんなし。 疾患が診断されたら、外科的治療を積極的に使用する必要があります患者の症状は明らかであるか、チアノーゼを有しており、右心室圧が大幅に上昇しています。 右心室肥大または肺狭窄は軽度ですが、心房中隔欠損には大きなシャントがありますが、手術も行う必要があります。 基礎知識 病気の割合:0.02%から0.3% 感受性の高い人:幼児によく見られます 感染モード:非感染性 合併症:肺高血圧

病原体

ファロットの三部作の原因

胎児の開発環境(30%):

子宮内ウイルス感染は、先天性心疾患の最も重要な原因であり、その中で最も一般的な風疹ウイルス感染と、それに続くコクサッキーウイルス感染です。 羊膜疾患、胎児の圧迫、妊娠初期の妊娠中絶、母親の栄養失調、糖尿病、妊娠初期の放射線および細胞毒性薬の使用などの他の原因が先天性心疾患の原因です。

遺伝的(15%):

家族では、先天性心疾患、ならびに染色体異常の多くの遺伝的異常および心血管血管奇形の症例を有する兄弟および姉妹または親および子供は、疾患に遺伝的要因があることを示します。

早産(10%):

早産は先天性心疾患の重要な原因です。 2,500グラム未満で生まれた新生児は、先天性心疾患の可能性が高くなります。

高原環境(15%):

低高度の酸素圧は先天性心疾患の原因の一つであり、青海-チベット高原における先天性心疾患の有病率は平野部よりもはるかに高い。

その他(10%):

高齢の母親(35歳以上)は、ファローアンドダウン症候群の四徴症を発症するリスクが高くなります。

病態生理:

ファロー側副の場合、肺狭窄は主に漏斗ではまれな弁部で発生しますが、時折混合狭窄、つまり弁と漏斗が狭いことがあります。 左心室と右心室の交通は、主に卵円孔開存または続発性心房中隔欠損であり、チアノーゼまたはチアノーゼの臨床的発生の重症度は、肺動脈の狭窄の程度に依存します。 休閑の担保には、さまざまな血液動態の変化が見られます。 中等度または重度の肺狭窄では、右心房圧および右心室圧が大幅に増加するため、心臓に「右から左」のシャントが生じ、臨床開発が行われます。 軽度の肺狭窄または心房中隔欠損が大きい場合、右心房圧は左心房よりも低いため、心臓は「左から右へ」のシャントであり、臨床的進展はありません。

防止

ファロー三重病予防

1ファロットのトライアドの予防と治療の焦点は、予防、特に禁煙、体重減少、運動、タブーの4つの主要な予防対策です。 生活のルール、定期検査、および薬物調整を変更することにより、心筋梗塞の80%が症状を完全に予防または実質的に軽減できます。 臨床経験から、ファローの三部作を防ぐための最初の手段は完全に禁煙すること、2番目は体重を管理すること、特に腹部脂肪を減らすこと、3番目は毎日少なくとも30分歩く、エレベーターに乗らずに階段を登ることなどの運動を強化することであることが証明されています運転や乗車などを最小限に抑えます。第4に、食事を改善し、食べすぎないようにし、高脂肪の食べ物を食べすぎないようにします。

2ファロットのトライアドは非常に遺伝的で再発性があるため、ファロットのトリロジーの家族歴がある人とファロットのトライアドを持っている人は、より予防的でなければなりません。 しかし、ファローの家族歴を持つフランス人家族の41%は、親relativeの発症後も不健康な習慣を変えておらず、ファローの3部作に苦しんでいる患者の40%は残っています。 さらに、フランス人の45%が運動の習慣を経験したことがないため、フランスのファローの3部作の発生率と死亡率が高くなる重要な理由でもあります。

合併症

ファロットのトライアドの合併症 合併症肺高血圧

心臓病、肺高血圧などにより複雑になる場合があります

症状

ファローの三部作の 症状 一般的な 症状動pit、肺狭窄、雑音、、短い心房中隔欠損

1.動、息切れ、疲労、発育不良、軽い髪のがはっきりしない、重度の場合はより多くの髪や痙攣、失神があります。

2.チアノーゼが明らかで、クラビング、つま先、肺動脈弁の2番目の音が弱くなるか、消えます。

調べる

ファロットのトライアドの検査

身体検査:胸部領域で右心室肥大が発生する可能性があり、持ち上げ感があり、肺動脈弁領域で収縮期ジェット様の雑音と痙攣と振戦が聞こえ、肺動脈の2番目の音が弱くなるか消えますが、肺狭窄は軽い中隔欠損が大きい場合、肺動脈の2番目の音は活動亢進して分割されます。

(1)X線検査:Luolianlian疾患のX線所見には、主に右心房、右心室の拡大、大動脈陰影の縮小または正常、狭窄と拡大を示す肺幹、肺野のクリア、および肺組織の縮小が含まれます。

(2)心電図:主に右心室の変化、右心室肥大、高ポイントP波、不完全な右束枝ブロックとして現れます。

(3)臨床検査:チアノーゼ患者の血中酸素飽和度が低下し、赤血球とヘモグロビンが増加します。

(4)心エコー検査:診断は、肺狭窄か漏斗狭窄か、およびその狭窄の程度か、卵円孔開存または部屋欠損の大きさと位置を確認できます。

(5)右心カテーテル法および選択的右室血管造影。

1右心カテーテル法は診断に大きな価値があります。2選択的右室造影:狭窄と肥厚した弁を示し、狭窄後の肺動脈の拡張とその拡張の程度を示し、漏斗の筋肉を示します。

休閑中の副腎は、ファロー四徴症、単純な肺狭窄、心房中隔欠損、心室中隔欠損、およびアイゼンメンガー症候群の診断と区別されるべきです。

診断

ファロットの三部作の診断と診断

1診断基準

1.1運動、動pit、息切れ、疲労、胸痛、めまいなどの後、チアノーゼは後に現れ、クラビングと多血症はファロー四徴症ほど重要ではありません。

1.2肺動脈弁領域には、しばしば微細な振戦を伴う大きな収縮期の毛状のジェット雑音があり、肺動脈弁領域の2番目の心音は弱まり、分裂します。

1.3 X線検査:肺血管の影が減少し、右心室と右心房が拡大し、肺動脈の総体幹が明らかに突出しています(弁狭窄後の拡張)。

1.4 ECG:右心室肥大、緊張および右心房肥大があります。 電気軸は右にバイアスされています。

1.5心エコー図:右心房、右心室の拡大、心房中隔の連続的な中断、および肺狭窄を示します。 超音波コントラストは、心房レベルで右から左へのシャントを直接示すことができます。

1.6心臓カテーテル法と選択的右心室:右心カテーテルは、心房中隔欠損症を介して右心房から左心房に入ります。 肺動脈と右心室の連続測定は、しばしば弁狭窄に基づいています。 右心室血管造影は肺狭窄を示し、時には右心室漏斗の肥大が見られ、右心房が収縮すると造影剤が左心房に入りました。

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