増殖性天疱瘡
はじめに
増殖性天疱瘡の紹介 増殖性天疱瘡は良性タイプの尋常性天疱瘡であり、まれです。 患者は一般的に免疫力の低い若者です。 皮膚病変は、脇の下、胸の下、,径部、外陰部、肛門周囲、鼻唇溝、手足に発生します。 損傷は当初、Nisslの正の兆候を伴う薄壁の水疱でした。 粉砕後、乳頭状の顆粒が侵食面で徐々に増殖し、エッジに新しい水疱がしばしば現れるため、損傷領域が徐々に拡大します。 ニーのサインは正です。 しわは温かく湿気が多く、多くの場合に臭気を伴う二次的な細菌およびカンジダ感染にかかりやすい。 古い損傷表面はわずかに乾燥しており、乳頭状です。 病気の経過は慢性であり、予後は良好です。 臨床的損傷の特徴は、多くの場合、赤い傷またはびらんの表面のみです。プローブを上皮の下面または隣接する粘膜の表面の下に抵抗なく挿入できる場合、ニッスルのサインは陽性、または陽性の皮膚テストは陽性であり、診断に役立ちます。ただし、患者の苦しみの増加を避けるために、大規模に剥離テストを使用しないでください。 患者の一般的な状態は、体質の低下や質の低下さえ特徴としており、診断にも役立ちます。 基礎知識 病気の比率：0.002％-0.004％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：敗血症
病原体
増殖性天疱瘡の原因
天疱瘡の病因は不明ですが、現在、自己免疫疾患の原因に関する多くの研究があります。ウイルス感染、紫外線、および特定の薬物（ペニシラミンなど）の刺激により、棘細胞層間の接着物質が自己抗原になると考えられています。それは自己免疫応答の誘導に関連しています。
防止
増殖性天疱瘡の予防
1マットレスを清潔で平らに保ち、皮膚病変の面積が大きい場合は、すべての布を消毒して使用します。
2病院は1日1回30分間-毎回1時間UV滅菌されています。
3患者の爪を平らにして、壁を傷つけないようにします。
4つの皮膚病変には侵食、滲出液および化膿性分泌物または悪臭があり、医師によると1：8000の過マンガン酸カリウム溶液で湿らせ、滅菌植物油の浸透と適切な除去で厚いスエード、雄牛がいます、最初のポンプブリスター液を塗り、漢方薬を塗ります。
5風邪を避けて、上気道感染を防ぎ、栄養を強化し、身体の抵抗力を高めます。
6いつでも体温の変化を観察します。
7低カリウム血症を防ぐために、コルチコステロイドの長期使用にはカリウムを補充する必要があります。 細菌または真菌の感染がある場合は、十分な感受性の抗生物質または抗真菌剤を投与する必要があります。
合併症
増殖性天疱瘡の合併症 合併症敗血症
多くの場合、さまざまな程度の発熱、食欲不振、疲労などを伴います。 皮膚の広範囲の侵食により、大量の体液溢出、タンパク質、電解質、体液が失われすぎ、体が弱くなり、敗血症や肺炎などの二次感染を合併しやすくなります。 口腔粘膜は最も一般的な病変部位です。 咽頭、喉頭、食道の粘膜も影響を受ける可能性があり、これらの部位が関与すると、摂食、咀wing、嚥下が困難になることがあります。
症状
増殖性天疱瘡の症状一般的な 症状水疱または水疱の損傷進行性肉芽腫性潰瘍壊死皮膚の軽度のびらん
（1）経口：尋常性と同じですが、唇の赤い線に著しい増殖が見られます。
（2）皮膚：水疱は脇の下、へそ、肛門などのしわによく見られます。ニッスル記号は陽性で、水疱の基部は乳頭状で、上部は黄色の厚いsと滲出液で覆われています。 、意識的な痛み。 周りに狭い赤があります。 ブリスターは融合する可能性があり、範囲は可変であり、二次感染は高熱です。 患者の体は徐々に衰弱し、しばしば二次感染で死亡しました。
（3）鼻腔、陰唇、亀頭などにも同じ損傷が発生する可能性があります。
調べる
増殖性天疱瘡検査
免疫蛍光
a。直接法：病変の表皮細胞間にIgGおよびC3の沈着があります。 さらに、IgAとIgMは患者の約25〜30％に見られます。 非病変部の約60％にIgGおよびC3が沈着しています。
b。間接法：患者の血清の約100％に天疱瘡抗体があります。 抗体価と条件はほぼ平行です。
上記に加えて、紅斑性天疱瘡は抗核抗体にも陽性であり、表皮と真皮の接合部でのIgGとC3の隔離は、エリテマトーデスで見られるものと同様です。
病理学：上皮内分解水疱、アカンティック溶解（acantholysis）は電子顕微鏡下で発見され、デスモソームの中心で解離し、細胞間の結合を失う能力があります。 これは、ニコルスキーの兆候の病理学的基礎でもあります。
胸部溶解細胞（Tzandk細胞）は小胞に見られる
ブリスターの基部に絨毛形成があり、真皮に軽度の炎症性細胞浸潤があります。
上記の変化に加えて、増殖性天疱瘡は、偽上皮性新生物を伴う表皮過形成、および表皮におけるほとんどの好酸球性小膿瘍形成を示した。
落屑性天疱瘡および紅斑性天疱瘡の脊椎の水疱形成は、表皮（角層の下または顆粒層内）に発生する
診断
増殖性天疱瘡の診断と予後
診断
臨床的損傷の特徴は、多くの場合、赤い傷またはびらんの表面のみです。プローブを上皮の下面または隣接する粘膜の表面の下に抵抗なく挿入できる場合、ニッスルのサインは陽性、または陽性の皮膚テストは陽性であり、診断に役立ちます。ただし、患者の苦しみの増加を避けるために、大規模に剥離テストを使用しないでください。 患者の一般的な状態は、体質の低下や質の低下さえ特徴としており、診断にも役立ちます。
鑑別診断
他の皮膚病とは異なります。
