天疱瘡天疱瘡
はじめに
落屑性天疱瘡の紹介 落葉性天疱瘡は中年および高齢者に発生します。皮膚病変は主に頭、顔、胸、背中上部、口腔粘膜に発生します。水疱は紅斑に基づいて発生することが多く、ニッスルの徴候は一般的な形態と比較して陽性です。病気と比較して、状態は穏やかで、粘膜はまれでわずかであり、水疱の壁はより薄く、破裂しやすくなっています。 表面の侵食表面は、黄褐色の油性でゆるい葉の表皮の剥離、、落葉性などの鱗屑で覆われており、死骸の分泌物の背部が分解して臭いが発生し、病気はゆっくりと、徐々に全身に広がり、患者また、疲労困secondaryや二次感染により死亡することもあります。 プレドニゾロン（プレドニゾロン）またはプレドニゾン（プレドニゾン）40-60mg /日、ヒドロコルチゾン300mgの点滴の使用状況に応じての主な使用は、疾患制御計画がゆっくりと減少した後。 プレドニゾロンまたはプレドニゾン10-15mg /日メンテナンスまで。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.0065％ 感受性のある人：中年および高齢者に適しています 感染モード：非感染性 合併症：敗血症性肺炎
病原体
落葉性天疱瘡の原因
この病気の病因はまだ解明されていません。現在、ほとんどの学者はそれが自己免疫疾患であると信じています。それはIgGであり、血清天疱瘡の抗体価は疾患の重症度と平行しています。 天疱瘡抗体の反応部位は、病理組織学的には天疱瘡の部位（脊椎解離が起こる部位）です。 この抗体は表皮細胞間の接合部に作用します。
天疱瘡の病因は不明ですが、現在、自己免疫疾患の原因に関する多くの研究があります。ウイルス感染、紫外線、および特定の薬物（ペニシラミンなど）の刺激により、棘細胞層間の接着物質が自己抗原になると考えられています。それは自己免疫応答の誘導に関連しています。
薬物刺激（30％）：
特定の薬物（ペニシラミンなど）を刺激すると、病気を引き起こす可能性があります。 ペニシラミンはペニシリンの代謝産物であり、ペニシリンを加水分解することで調製でき、銅代謝障害に起因する肝レンチキュラー変性の治療に有効な銅抽出剤です。
紫外線（30％）：
過剰な紫外線は光化学反応を引き起こし、それが人間の機能、特に人間の皮膚、目、免疫系に一連の変化を引き起こす可能性があります。
ウイルス感染（30％）：
特定のウイルスに感染し、病気を引き起こす可能性があります。
防止
落葉性天疱瘡の予防
1.マットレスを清潔で平らな状態に保ち、皮膚病変の領域を広くし、すべての布を消毒して使用します。
2、病室の紫外線消毒は1日1回、各30分〜1時間。
3.患者の爪を平らにして、壁を傷つけないようにします。
4、皮膚病変には侵食、滲出液、化膿性分泌物または悪臭があり、医師によると、1：8000過マンガン酸カリウム溶液で湿らせることができ、適切な除去後に滅菌植物油を浸透させた厚いスエード、最初に雄牛がいますブリスター液を排出し、漢方薬を外用します。
5、風邪を避け、上気道感染症を防ぎ、栄養を強化して体の抵抗力を高め、高タンパク質、高カロリー、高ビタミン、低塩食を与えます。
6.いつでも体温の変化を観察します。
合併症
落葉性類天疱瘡の合併症 敗血症性肺炎の合併症
多くの場合、さまざまな程度の発熱、食欲不振、疲労などを伴います。 皮膚の広範囲の侵食により、大量の体液溢出、タンパク質、電解質、体液が失われすぎ、体が弱くなり、敗血症や肺炎などの二次感染を合併しやすくなります。 口腔粘膜は最も一般的な病変部位です。 咽頭、喉頭、食道の粘膜も影響を受ける可能性があり、これらの部位が関与すると、摂食、咀wing、嚥下が困難になることがあります。
症状
落葉性天疱瘡の 症状 一般的な 症状水疱への粘膜損傷または水疱性損傷
1.口腔：粘膜は完全に正常であるか、わずかに赤く腫れており、表面にびらんがある場合があります。
2、皮膚：ゆるい水疱を示し、水疱は黄褐色のうろこ状のhasを持ち、エッジは葉の形に持ち上げられます。
3、結膜と外陰部粘膜もしばしば影響を受けます。
調べる
落葉性天疱瘡の検査
1.ニーのサインは正です。 口腔粘膜損傷に関連する場合があります。
2.病理組織検査では、表皮に水疱と表皮肥厚が認められた。
3.免疫病理学は、脊椎細胞間のIgG、IgA、IgMまたはC3網状沈着を示し、血清中の天疱瘡抗体の存在は間接免疫蛍光法によって検出されました。
4.細胞診。
局所消毒後、初期の新鮮な雄牛をブリスター上部まで切り取り、ブリスター組織を軽くこすり、スライドに塗り、乾燥させ、ギムザまたは赤いヘマトキシリン-エオシンで染色します。 。 核は大きくて丸く、深い染色と少ない細胞質を持ち、天疱瘡細胞または棘融解細胞としても知られています。
診断
落葉性天疱瘡の診断と同定
診断と識別
1.皮膚がゆるくて、いじめられており、かさぶた、または耐火性の侵食面で覆われている
2.粘膜、特に口腔粘膜は、しばしば天疱瘡の初期症状です。
3.ニコルスキーのサインは正です。
4.疱疹は、天疱瘡細胞（ツァンク細胞）に見られます。
5.免疫蛍光検査：
a。直接法：病変の表皮細胞間にIgGおよびC3の沈着があります。 さらに、IgAとIgMは患者の約25〜30％に見られます。 非病変部の約60％にIgGおよびC3が沈着しています。
b。間接法：患者の血清の約100％に天疱瘡抗体があります。 抗体価と条件はほぼ平行です。
上記に加えて、紅斑性天疱瘡も抗核抗体に陽性であり、表皮と真皮の接合部にIgGとC3が沈着し、エリテマトーデスに見られるものと類似しています。
6.病理学：上皮内分解水疱、アナトホリシスは電子顕微鏡下で見られ、デスモソームの中心部分を分離し、細胞間の結合を失う能力があります。 これは、ニコルスキーの兆候の病理学的基礎でもあります。
水疱では、脊椎細胞（Tzandk細胞）の水疱の底に絨毛が形成され、真皮に軽度の炎症性細胞が浸潤していることがわかります。
上記の変化に加えて、増殖性天疱瘡は、偽上皮性新生物を伴う表皮過形成、および表皮におけるほとんどの好酸球性小膿瘍形成を示した。
落葉性天疱瘡および紅斑性天疱瘡の脊椎溶解性水疱は、表皮（天蓋の下または顆粒層内）に発生します。
