ポロケラトーシス

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病原体
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合併症
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診断

はじめに

ポロケ角化症の概要ポロケラトーシスは、組織学における角膜ラメラの出現を特徴とする特殊な角化症であり、円錐層は薄く円筒状に密に配置された不全角化細胞です。角質層全体に分布しています。基礎知識病気の割合：0.005％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：カビ

病原体

ポロケラトーシスの原因

（1）病気の原因

病因は不明であり、常染色体優性遺伝はPM、PP-PD、DSpおよびDSAPに見られ、LPは単一性双生児、臨床症状および組織病理学的類似性に見られ、同じ患者または同じ家族の異なる患者の異なる臨床型が示唆されている異なる臨床症状には共通の遺伝的背景があります。

（2）病因

この疾患の分類は、その病理学的特徴に基づいています-円錐ラメラおよび関連する臨床症状ですが、円錐ラメラ層は、炎症、過形成および新生物形成、リードおよびレオーネなど、この疾患と関係のない多くの疾患でも見られることに注意してくださいこの原因の表皮細胞突然変異体クローンは、クローン集団と正常なケラチノサイトとの境界で円錐層を形成するために周辺に沿って拡大できることが示唆されています。免疫抑制のため、臓器移植やHIV感染患者によく見られます。DSAPおよびDSPと関連しています。重度の免疫抑制は免疫監視によって低下し、異常なケラチノサイトクローンの出現に有益であり、最終的には悪性形質転換につながります。

防止

汗角化症の予防

（1）二次感染を防ぐために、スキンケアと衛生に注意してください。

（2）新鮮な野菜や果物をもっと食べる。

（3）刺激性の外用薬の使用を避けます。

（4）近親者の結婚を禁止する。

合併症

ポロケラトーシスの合併症 合併症

この病気は主に皮膚の過剰な角質化によって特徴付けられるため、過剰な角質化により皮膚の完全性が破壊される可能性があり、細菌と真菌感染症を組み合わせるのは簡単であり、しばしば低体質または免疫抑制剤の長期使用で見られる臨床的注意を引き起こすはずです。感染した患者は、感染の拡大を防ぎ、敗血症を引き起こすために血液系に侵入するために、抗菌および抗真菌治療を積極的に実行する必要があります。

症状

ポロケラトーシスの 症状 一般的な 症状丘疹かゆみ毛穴が激しい痛みをブロックする

基本的な損傷は、中央に萎縮したリング、ライン、またはスポットのような形状の明確な不全角化です。5つの臨床タイプ（表1）があります：古典的なミベリタイプ（PM）、播種表在性タイプ（DSP）、および放送。分散化学線表層表現型（DSAP）、掌、播種（PPPD）、線形（LP）、および斑点（PMおよびLPに関連することが多い）。

1.Mibelliタイプ：損傷は小さな茶色のケラチン化丘疹から始まり、徐々に広がり、境界クリア、通常1 mmを超える、ケラチン化された境界線の高いプラークを形成します。病変は角質増殖といぼとして現れ、中心はしばしば萎縮性、無毛、発汗不足であり、色素沈着過剰または喪失を伴い、数ミリメートルから数センチメートルの直径の範囲のいくつかの病変、手足、腰、外性器は一般的ですが、顔や口にも見られ、手掌に影響を及ぼす可能性があります。

このタイプは子供の頃に始まり、数年後にはしばしば非対称に損傷が拡大しますこのタイプは特徴的で、限定的で、ほとんど片側性で、大きな損傷、明確な境界、診断溝があります。男性でより一般的。

2.播種性表在性および播種性表在性：DSPはより一般的であり、主に手足、左右対称を含み、,窩、径部、会陰、掌および粘膜にも損傷が見られます。ケースの50％で、損傷は夏に悪化する露出領域（DSAP）で見られ、損傷は小さく、表面的、単一、クラスター化されており、四肢の四肢にも数百もの可視性があり、損傷は小さな角化症から始まりますにきびは、主に直径1〜3 mmの中心窩で、より乾燥しており、紅斑、色素沈着、または正常な肌の色調を呈し、表面の輪状病変が徐々に増加し、軽度の中心萎縮を伴い、断続的な頂端溝を伴う堤防、DSP、およびDSAPの堤防は比較的一般的であり、多くの場合30〜40歳で発生し、長年にわたってゆっくりと発達しています。女性がより一般的ですが、家族の男性と女性の割合は半分であり、紫外線曝露は乾癬患者などのように長すぎます光化学療法と光線療法は、DSAPを悪化させたり、病気の経過を長引かせたりすることがありますが、DSAPは日差しの強い地域で見られ、黒人ではまれです。

3.分注タイプの手掌：表面的な比較的小さな単一の損傷、境界は明確で、周囲は隆起状の膨らみであり、高さは1mm以下であり、掌部分の揮発はより広範囲であり、隆起に沿った縦溝はより明白です。損傷は最初に手のひらで見られ、その後、手足、胴体、および非露出部分を含む他の部分に広がり、数が多く、かゆみおよび刺痛、粘膜損傷は小さく、リング状またはサソリ状、乳白色、無症候性であり、その数は女性の数の2倍以上で、通常は青年期から成人期初期に始まります。

4.線型：線状のサソリ表皮に似た、片側性の線状で広範囲に関与し、コケ状丘疹、小輪病変、中心萎縮および機能を伴う角質増殖性プラークを含むミベリ型と同じ損傷を示すことができる周囲の隆起は膨らみ、グループに分けられ、手足に沿って並んでおり、遠位端は影響を受けやすく、片側の手足に影響を与える体幹に分布することがあります。また、乳児または子供から始まる同側の顔と体幹にも見られます。遺伝的特徴はまだ明確ではなく、他の臨床タイプと関連している可能性があり、悪化の報告があります。

5.スポットタイプ：多くの場合、ミベリタイプまたはラインタイプに関連し、手のひら嚢に見られる多数の小さな不連続スポット、過剰な角質化、微細な高いエッジを伴い、損傷を一列に並べることができます。斑点状に統合することができ、斑点のある掌plant角化症の識別に臨床的注意を払う必要があります。

調べる

ポロケラトーシスの検査

組織病理学：輪状病変の中心は、軽度の角質層の肥厚、正常な顆粒層、棘層の萎縮、汗管口およびバンクエッジでの高い角質化、顆粒の消失、棘層の肥厚、真皮層の肥厚を示したリンパ球ベースの炎症性浸潤、コラーゲン線維および付属器萎縮、病理学的検査のために中央の溝で隆起状のバルジエッジをカットするのが最善です、中央の溝は角があるケラチンで満たされた表皮の陥凹を示します不完全な列、いわゆる円錐プレート層は、角質化された列の基部に異常な表皮細胞があり、これはこの病気のすべてのタイプの最も特徴的な病理学的変化です。