頭蓋縫合の早期閉鎖
はじめに
はじめに 狭い頭蓋疾患は頭部の異常の約38％を占め、その臨床症状は主にさまざまな形の頭蓋骨の変形で現れます。 頭蓋縫合が時期尚早に閉じられるため、頭蓋骨の成長が制限され、脳の発達が妨げられ、頭蓋内圧が上昇します。 患者は、両眼が突出している場合があります。視力低下、眼球運動障害、視神経乳頭浮腫または二次性萎縮、視覚障害または失明です。 一部の患者には精神遅滞があり、頭痛、吐き気、嘔吐などの症状が進行した段階で発生する場合があります。 一部の患者は、大脳皮質の萎縮により発作を起こすことがあります。 狭い頭蓋疾患の臨床症状は、頭部変形と二次症状という2つの主要なカテゴリーに分類できます。
病原体
原因
これまでのところ、この病気の原因は不明であり、満足のいく説明はありません。 一部の学者はこの病気が家族性であることを発見したため、この病気は遺伝に関係していると考えられています。 病変のほとんどは、冠状縫合または複数の縫合に集中しています。 出生時に起こる頭蓋縫合骨化は原発性狭頭蓋疾患と呼ばれ、体の他の疾患に続発する頭蓋縫合の早期骨化は続発性狭頭蓋疾患と呼ばれます。甲状腺ホルモン補充療法を過剰に使用するクレチン症の患者の初期頭蓋骨化。
早ければ1975年、コーエンとコンバースらは1976年に狭頭蓋疾患の原因について詳しく説明しました。 この疾患は先天性の発達奇形であると考えられていますが、一般にその原因は未だに不明であり、これは胚中胚葉発達障害の発症に関連している可能性があります。または、それは骨シール組織の異所性骨化センターの発生による可能性があります。胚に特定のマトリックスがないことに関連している可能性があります。 いくつかのケースには遺伝的要因があります。 個々のケースは、ビタミンD欠乏症と甲状腺機能亢進症によって引き起こされる可能性があります。 ParkとPowerが示唆した基本的な理由は、頭蓋間質束が不完全に成長し、その結果、頭蓋骨が減少し、縫合組織の骨化が早まることです。
頭蓋縫合の骨化の開始点および骨化の広がり方、対応する頭蓋仙骨上腕骨、頭蓋底および硬膜の役割はよく理解されていません。 頭蓋底の発達は、顔の奇形の変化を伴う狭い頭蓋疾患の病因において主要な役割を果たしています。
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関連検査
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1.先端の変形：X線の頭蓋骨はまぶたの前部および後部のスライスで見ることができます。前頭蓋窩は狭くなり、前頭蓋窩は狭くなり、骨密度は冠状縫い目に沿って増加し、カルシウムは穏やかです。 側position位では、前頭骨が回転し、前頭骨の後ろの骨にはX線の突出陰影が見られず、後頭蓋嚢は正常でした。
2.舟状骨変形：頭蓋骨は船のような変形で頭蓋骨に見られます。矢状縫合の密度が高くなり、石灰質が落ち着き、重度の場合は縫合糸が見えなくなりますが、冠状縫合、ヘリンボーン縫合、うろこ状縫合が増加します。頭蓋内圧の増加がある場合、広くても、別々であっても、脳回が増加していることがわかります。
3.頭部の三角変形：X線は前頭骨が短く、非常に凸状であることを示し、歯科矯正スライスは典型的なまぶたが短すぎ、足首の内壁が垂直であることを示します。
4.頭部の斜め変形：X線は、頭部の斜め変形として現れます。つまり、まぶたの縦方向が上向きおよび外向きに傾いています。 頭蓋骨画像は、外側冠状関節で見ることができ、骨密度が増加し、近位の翼点が高くなり、病気にかかった前頭蓋窩も小さくなり、前頭蓋窩がより急になります。 ノーズコーンは歪んでおり、ノーズは病変側に偏っています。
5.短い頭部変形：両側の冠状縫合部で骨密度が増加し、頭蓋底が頭蓋前頭窩に変化して短くなり、勃起し、蝶形骨小翼が上方および後方に持ち上がり、翼点が上がることがわかります。脇の下が深くなります。 まぶたのボリュームが小さくなります。
診断
鑑別診断
この病気は、次の症状と区別する必要があります。
小頭：原発性脳発達障害によって引き起こされる小頭症であり、頭は増加しませんが、脳組織の発達を制限するのは頭蓋癒合症ではなく、頭蓋縫合も閉じます。症状。 患者はしばしば頭蓋内圧の上昇がなく、精神的および精神的発達障害はより明白です。 骨密度のX線検査は正常であるか、脳背圧の痕跡や頭蓋内圧亢進の他の兆候がない場合があります。
頭蓋縫合：小児の頭蓋骨はほとんどが線維性であるため、脳腫瘍により頭蓋内圧が上昇します。頭蓋縫合が裂けて頭囲が拡大することがあります。 したがって、両親は、同じ年齢の子供の頭囲よりも頭囲が著しく大きいことに気付いたときに注意を払う必要があります。
