尿崩症
はじめに
はじめに 糖尿病は崩壊し、一般に尿崩症と呼ばれます。 尿崩症は、抗利尿ホルモン（ADH）の分泌不足としても知られるバソプレッシン（VP）（中枢性または下垂体尿崩症としても知られる）、または腎バソプレシン欠乏症（腎尿崩症、多尿、多飲、低比重尿および低張尿を特徴とする症候群のグループとしても知られています。
病原体
原因
1、原発性（原因不明または特発性尿崩症）尿崩症：約1/3から1/2。 通常、発症した小児では、前脳下垂体機能障害のある患者は非常に少ない（<20％）。 この診断は、存在しない二次的な原因を注意深く検索した後にのみ決定できます。 下垂体前葉の機能障害または高プロラクチン血症またはsellまたはsellの病変の証拠を伴うレントゲン検査がある場合、原因を可能な限り検索する必要があります。原発性尿崩症の診断は確認されています。 原発性尿崩症の患者では、視索上核および傍室核のニューロンが減少し、視床下部核に対する抗体が循環中に存在することが報告されています。
2、続発性尿崩症：視床下部または下垂体の新しい生物または侵襲性損傷に発生します。これには、色素芽細胞腫、頭蓋咽頭腫、胚性腫瘍、松果体腫瘍、神経膠腫、髄膜腫、転移が含まれます腫瘍、白血病、組織球症、肉腫、黄色腫、サルコイドーシス、脳感染症（結核、梅毒、血管疾患）。
3、遺伝性尿崩症：遺伝性尿崩症は非常にまれであり、単一の遺伝的欠陥だけでなく、DIDMOAD症候群の一部である可能性があります。 （尿崩症、糖尿病、視神経萎縮、難聴、ウォルフラム症候群としても知られる）
4、物理的な損傷：脳、特に下垂体、視床下部の部位の手術、同位体治療、重度の脳外傷で一般的です。 手術によって引き起こされる尿崩症は通常、手術後1〜6日で発生し、数日後に消失します。 1〜5日後、尿崩症の症状は永久に消失するか、慢性に再発しました。 しばしば頭蓋骨骨折を伴う重度の脳外傷は、尿崩症と、下垂体前葉機能不全の少数の患者で発生する可能性があります。 糖尿病誘発性尿崩症は自然に回復し、6か月後に完全に消失することもあります。
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関連検査
血液バソプレシン検査尿ルーチン腎症
尿崩症の症状は妊娠中に発生することがあり、症状は出産の数日後に消えます。 西漢症候群は、コルチゾンによる治療後に尿崩症の症状を示すことがあります。 妊娠中にAVP抵抗性尿崩症が発生する場合があります。これは、妊娠中の循環におけるバソプレシン活性の増加による可能性があります。 この患者の血漿AVPレベルは増加し、高用量AVPへの反応がなかったが、デスモプレシン治療に反応し、出産後に症状は緩和された。
下垂体尿崩症はどの年齢でも見られますが、通常は小児期または成人期初期であり、男性よりも女性の方が多く、男性と女性の比率は約2：1です。 一般的な開始日は明確です。 ほとんどの患者は多飲症、多飲症、多尿症です。 夜間頻尿は顕著であり、尿量は比較的固定されており、一般的に4L / d以上、最大18L / dですが、最大40L / dの報告があります。 尿重量は1.006未満であり、部分的な糖尿病の尿崩症は重度の脱水状態で1.010に達する可能性があります。 尿浸透圧は、ほとんど<200mOsm / kg？H2Oです。 のどの渇きはしばしばひどく、のどの渇きの中心にある水の量は水の量にほぼ等しくなります。 冷たい飲み物のような尿崩症の一般的な人々。 飲料水が制限されていない場合、睡眠にのみ影響し、身体的な衰弱を引き起こします。 知性、身体の発達は正常に近い。 多飲症、多尿は、疲労、感染、月経周期、妊娠中に悪化する可能性があります。 遺伝性尿崩症は若い年齢から始まり、中枢神経系の低形成により脱水熱と高ナトリウム血症が発生する可能性があります。 、、嘔吐など）。 尿崩症が下垂体前葉機能不全と組み合わされると、尿崩症の症状は軽減され、糖質コルチコイド補充療法後に症状が再発または悪化します。
診断
鑑別診断
尿崩症は、他のタイプの多尿と区別する必要があります。 病歴によって特定できるものもあります（最近のリチウムやマンニトールの使用、メトキシフルラン麻酔下での手術、最近の腎臓移植など）。 他の患者では、身体検査または単純な検査で診断が必要になります（糖尿病、腎臓病、鎌状赤血球貧血、高カルシウム血症、低カリウム血症、原発性アルドステロン症など）。
先天性腎尿崩症は、AVPに反応しないためにまれな多尿症です。 女性は男性よりも穏やかで、水が禁止されると尿を濃縮することができ、大量のデスモプレシンで効果的です。 この病気の家族は、X線染色体の短腕に異常な遺伝子を持っています。 ほとんどの患者はV2受容体の異常があり、一部の患者はレシピエントのポストに欠陥があります。 すべての患者は、正常なV1受容体機能を有していました。 浸透圧測定で腎尿崩症と中枢性尿崩症を特定できない場合、血漿浸透圧に関連する血液または尿のAVP濃度が上昇し、腎尿崩症の診断を確認できます。
原発性多飲または多飲は、尿崩症と区別することが困難な場合があり、または両方の形態が同時に存在する場合があります。 過度の長期間の水分摂取は、低張性多尿と尿崩症とを混同させます。 断続的な大量の飲料水は、たとえ尿を希釈する能力が正常であったとしても、水中毒や希釈された低ナトリウム血症を引き起こす可能性があります。 この現象はまれですが、これらの患者のナトリウムが低い傾向は増加します。 これらの患者は多くの場合、より多くの尿を飲み、しばしば不安定であり、多くの場合、夜間多尿を有さず、これは尿崩症の長期多飲症とは異なります。 低血漿浸透圧および低浸透圧と組み合わせて、原発性多飲症の診断を明確にすることができます。 関係は正常であるか、しばしば正常です。 水を含まない試験では、浸透圧が安定していたとき、浸透圧は増加しなかったか、バソプレシンの注射後に増加しませんでした。 AVPの放出を阻害する大量の水分摂取と腎髄質浸透圧勾配の喪失につながる長期多尿のため、尿浸透圧は、血液浸透圧と比較して通常より低くなる可能性があります。 したがって、原発性多飲症と不完全な中枢性尿崩症を特定するのは困難な場合があり、一部の患者は両方の場合があります。
尿崩症の症状は妊娠中に発生することがあり、症状は出産の数日後に消えます。 西漢症候群は、コルチゾンによる治療後に尿崩症の症状を示すことがあります。 妊娠中にAVP抵抗性尿崩症が発生する場合があります。これは、妊娠中の循環におけるバソプレシン活性の増加による可能性があります。 この患者の血漿AVPレベルは増加し、高用量AVPへの反応がなかったが、デスモプレシン治療に反応し、出産後に症状は緩和された。
下垂体尿崩症はどの年齢でも見られますが、通常は小児期または成人期初期であり、男性よりも女性の方が多く、男性と女性の比率は約2：1です。 一般的な開始日は明確です。 ほとんどの患者は多飲症、多飲症、多尿症です。 夜間頻尿は顕著であり、尿量は比較的固定されており、一般的に4L / d以上、最大18L / dですが、最大40L / dの報告があります。 尿重量は1.006未満であり、部分的な糖尿病の尿崩症は重度の脱水状態で1.010に達する可能性があります。 尿浸透圧は、ほとんど<200mOsm / kg？H2Oです。 のどの渇きはしばしばひどく、のどの渇きの中心にある水の量は水の量にほぼ等しくなります。 冷たい飲み物のような尿崩症の一般的な人々。 飲料水が制限されていない場合、睡眠にのみ影響し、身体的な衰弱を引き起こします。 知性、身体の発達は正常に近い。 多飲症、多尿は、疲労、感染、月経周期、妊娠中に悪化する可能性があります。 遺伝性尿崩症は若い年齢から始まり、中枢神経系の低形成により脱水熱と高ナトリウム血症が発生する可能性があります。 、、嘔吐など）。 尿崩症が下垂体前葉機能不全と組み合わされると、尿崩症の症状は軽減され、糖質コルチコイド補充療法後に症状が再発または悪化します。
