凝固障害
はじめに
はじめに 凝固障害とは、先天性または後天性凝固因子欠乏症、血管壁損傷、血小板機能不全、抗凝固物質の欠如または増加などの1つまたは複数の凝固因子の異常を指し、線維素溶解系の過剰な活性化は血液凝固を引き起こす可能性があります障害物。 先天性凝固障害：血友病A、B、C;フォンウィルブランド病（VWD、フォンウィルブランド病）;凝固因子欠損症（以下の凝固因子が先天性欠損症です）症状-I、II、V、VII、X、XI、XII、XIII、カリクレイン）。 後天性凝固因子欠乏症：ビタミンK欠乏症;肝疾患;抗凝固療法; DIC;急性原発性線維素溶解;ストック血液の大量注入;凝固因子阻害物質。
病原体
原因
1.先天性または後天性凝固因子欠乏症、血管壁損傷、および血小板機能障害。
2.抗凝固物質の不足または増加、および線溶系の過剰な活性化。
正常な人間の血液は、血管内で液体状態です。 血管が損傷すると、血液が血管から流れ出て、壊れた部分で詰まり、出血が止まります。 凝固系の活性化により止血メカニズムが発生します。つまり、一連の生化学プロセスが血液凝固因子で発生し、最終的にフィブリン塊の形成につながります。 同時に、血漿中に一連の抗凝固因子と線溶系があり、過剰な血液凝固を効果的に防止し、形成された血餅を再溶解して血管腔を再び開くことができます。 これらのメカニズムは体内で相互接続され制限されているため、身体の正常な生理学的機能が保証されます。 したがって、正常時には血管内に少量のフィブリンが形成されますが、継続的な溶解により血流状態は維持されます。 バランスが変化すると、さまざまな病理現象が発生します。
天然に存在する生理学的抗凝固剤には、アンチトロンビンIII、プロテインC、ヘパリン、α2マクログロブリン、α1アンチトリプシン、α2抗プラスミンなどが含まれます。 先天性欠損症は、血栓症への高い傾向をもたらす可能性があります。 生理的抗凝固薬が多すぎることはまれです。 身体が特定の凝固因子（後天性）に対する特異的抗体を産生すると、病的抗凝固物質が増加し、凝固障害を引き起こす可能性があります。
調べる
確認する
関連検査
エタノールゲルテスト簡易トロンビン生成テスト血漿カリクレインアッセイ簡易トロンビン生成テスト凝固因子活性アッセイ（因子VIII：C、IX：C）
1.病歴について慎重に尋ねます。
2.凝固機能を確認し、関連する正常値と比較します。
先天性と後天性の2つのカテゴリに分類されます。 先天性凝固障害：血友病A、B、C;フォンウィルブランド病（VWD、フォンウィルブランド病）;凝固因子欠損症（以下の凝固因子が先天性欠損症です）症状-I、II、V、VII、X、XI、XII、XIII、カリクレイン）。 後天性凝固因子欠乏症：ビタミンK欠乏症;肝疾患;抗凝固療法; DIC;急性原発性線維素溶解;ストック血液の大量注入;凝固因子阻害物質。
臨床症状血友病などの先天性凝固因子欠乏による出血は、主に外傷性または術後の出血、皮膚および粘膜出血、重度の筋肉および関節出血として現れ、単一の深部血腫を形成します。 後天性凝固因子欠乏症、しばしば関節因子の欠如、鼻汁による出血、歯茎、皮膚、消化管、尿路出血、筋肉血腫、関節または頭蓋内出血もまれです。 原発性疾患の臨床症状、および血小板減少症、血管壁機能不全または線維素溶解亢進。
診断
鑑別診断
診断は、次の症状と区別する必要があります。
1.凝固因子機能の障害：凝固障害は、凝固因子欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患であり、遺伝性疾患と後天性の2つの主要なカテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。
2.凝固機能障害：凝固障害は、凝固因子の欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患であり、遺伝性疾患と後天性の2つの主要なカテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。
3.血管内凝固：DICとしても知られる播種性血管内凝固に見られるのは、さまざまな原因の小血管凝固、広範囲の微小血栓の形成、多数の凝固因子の消費、および線維素溶解の二次活性化によって引き起こされます。重度の全身出血。 この疾患は、デフィブリン症候群、消費性凝固障害、または血管内凝固線溶障害症候群としても知られています。
