円盤状紅斑

はじめに

はじめに 円板状エリテマトーデス(DLE)は、主に皮膚に浸潤する慢性再発性疾患であり、明確な赤斑(紅斑)、毛包塞栓症、鱗屑、毛細血管拡張症、および皮膚萎縮が特徴です。 原因は不明です。 女性ではより一般的で、30歳前後で最も高い発生率。 病気は2つのタイプに分けることができます:1つの限られた皮膚損傷は首の上の皮膚に限定され、2つの播種性皮膚病変は体の広範囲の部位の皮膚に影響を与えます。 一部の著者は、播種型は全身性エリテマトーデスに容易に変換されると考えています。

病原体

原因

(1)遺伝的背景:この疾患の有病率は人種によって異なります。マウスの異なる系統(NEB / NEWF、MRL1 / 1pr)は、生後数ヶ月後に自発的にSLE症状を発症します。第一に、第2度近親者の約10%から20%が同じ種類の病気にかかっている可能性があります。

(B)薬物:SLEの1193例に報告があり、薬物および薬物関連者の発生率は3%から12%を占めました。 薬物誘発性疾患は2つのカテゴリーに分類できます。1つ目は、ペニシリン、スルホンアミド、フェニルプレジル、金製剤などのSLE症状を誘発する薬物です。 これらの薬は体内に入り、最初にアレルギー反応を引き起こし、次に特発性SLEのループスまたは潜在的なSLE患者の質を刺激するか、すでにSLEに苦しんでいる状態を悪化させます。通常、薬を止めても病気の発症を防ぐことはできません。 2番目のカテゴリーは、塩酸ヒドラジン(ヒドララジン)、プロカインアミド、クロルプロマジン、フェニトインナトリウム、イソニアジドなど、ループス様症候群を引き起こす薬です。長期にわたる大量服用の後、患者は臨床徴候とSLEの検査室変化を経験するかもしれません。 高、薬物誘発性SLEの遺伝的品質として認識されています。 薬物誘発性ループス様症候群と特発性エリテマトーデスの違いは次のとおりです:1臨床青海、腎臓、皮膚、神経系が少ない、2高齢、3短く軽いコース、4血中補体の減少なし; 5血清一本鎖DNA抗体陽性。

(3)感染:SLEの発症は特定のウイルス(特にレンチウイルス)感染に関連していると考える人もいます。 封入体に似た物質は、糸球体内皮細胞質、血管内皮細胞、および病変のある患者に見られます。 同時に、患者の血清は、特にはしかウイルス、パラインフルエンザウイルスタイプIII、エプスタインバールウイルス、風疹ウイルスおよびビスコウイルスのウイルス力価を増加させました。さらに、患者の血清にはdsRNA、ds-DNAおよびRNA-DNA抗体があります。電子顕微鏡下では、これらの封入体は直径20〜25μmの小さなチューブネットワークの形態であり、密集しているが、皮膚筋炎、強皮症、急性硬化症である。真ん中にも見ることができます。

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関連検査

血清補体C3血液ルーチン免疫電気泳動クームス試験

患者のほとんどは20歳から40歳の女性です。 皮膚病変は顔、特に頬と鼻梁に発生します。 第二に、唇、耳、頭皮、手と指の背部に発生し、皮膚病変の特徴は、明確な縁、わずかに盛り上がった、暗い色素沈着、爪の大豆の大きさを伴う永続的な円盤状紅斑です。形状または規則的ではない、毛細血管の表面は拡張し、接着性の鱗で覆われています。鱗が剥がされると、拡張した毛包の毛穴が見え、鱗状の底には多くのとげのある角質の隆起があり、毛包の口に結びついています。

診断

鑑別診断

この病気は、次の病気で特定される必要があります

1.慢性多形性日疹:斑状多形性日焼けはこの病気に似ていますが、初期段階では臨床的と病理学的の区別が困難です。 しかし、一定量の紫外線を照射すると、斑状の多形性日射患者の正常な皮膚に皮膚発疹が誘発される可能性があり、ループス患者の皮膚は皮膚病変を誘発できないため、2つを特定できます。 さらに、慢性的な多型性の日焼けの皮膚病変は日光にさらされており、皮膚病変にはべたつきや萎縮はありません。

2.脂漏性皮膚炎および乾癬脂漏性皮膚炎または初期乾癬:蝶の形をしていて、鼻梁の表面に分布していることがあり、円板状エリテマトーデスと混同されることがありますが、病変生検の組織学的変化大幅に異なります。 さらに、脂漏性皮膚炎は一般に局所治療によく反応し、この病気は局所治療によく反応しません。

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