皮質グリオーシス

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はじめに

はじめに皮質神経膠症、梗塞および石灰化、皮質下空胞化および他の病理学的変化、異常な大脳静脈、および多くの小さな動脈との接続。脳損傷のメカニズムは、主に動脈窃盗、心不全に続発する脳虚血、出血性梗塞、病変の圧迫および外科的外傷です。

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原因

大脳静脈は、ドレナージ脈絡叢の中間構造の静脈還流系に由来します。最初は、静脈は深部脳内静脈と連絡していません。胚発生の約11週間後、静脈の後部は大脳静脈と静脈を形成するために内脳静脈と連絡します。省は退化し、最終的に姿を消します。胚発生の6週目から11週目で、何らかの理由で胚発生が異常である場合、大脳静脈の前部は正常に変性および閉塞できず、動静脈fが形成される可能性があります。

この発生学的変化は、主脳静脈の動静脈輸送が静脈壁に直接開いており、ほとんどが壁の前と下にあることを説明できます。静脈腫瘍の供給動脈は、脳神経叢、後脈絡叢、中大脳動脈、上小脳動脈の枝、および髄膜血管に由来することがあります;視床穿通枝は、サイフォンによる血液供給にも関与している可能性があります。

1.病理学：この病気の主な病理学的変化は、大脳動脈と大脳静脈の間の短絡です。大量の動脈血が大脳静脈に直接入り込み、非常に拡張され、丸くまたは楕円形になり、静脈壁は灰色で厚くなります。強靭；時々部分的な血栓症で、しばしば直径3cm以上。病変内の脳組織の変性、萎縮または軟化。大脳静脈への直接供給動脈の87％は後大脳動脈に関与し、50％は後大脳動脈から単純に供給されます。大部分は片側性で、右側でより一般的です。また、後側大脳動脈にも血液を供給することができます。その他は、前大脳動脈、中大脳動脈、および上小脳動脈からも供給されます。ほとんどの患者は上記の状況に属しますが、場合によっては、脳動静脈奇形のドレナージ静脈が大脳静脈に導入され、大脳静脈が著しく拡張します。この場合、動静脈奇形は大きく、動静脈venも大きくなります。要するに、大脳の大脳静脈腫瘍は、長期の高圧動脈血流によって引き起こされ、一連の血行動態の変化を引き起こして、静脈壁の動脈化を引き起こします。

2.メカニズム：この疾患の2つの基本的なメカニズムは、動静脈短絡と硬膜洞の閉塞によって引き起こされる高圧血流ショックです。

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関連検査

脳ドップラー超音波（TCD）

症状と徴候

発症年齢に応じた大脳の大脳解剖学は、4つの年齢グループに分けることができます。

1.新生児グループ：典型的な症状は、出生直後の高出力の前負荷心不全であり、これはほとんどすべての場合に発生します。

心不全の程度は、fのサイズと静脈血栓症の有無によって異なります。頭蓋内聴診は、頭蓋内雑音を嗅ぎ続けます。頸静脈の酸素飽和度は著しく増加しました。動脈瘤病変は頭蓋骨のCRとMRIで見つけることができます。多くの小さな供給動脈が血管造影の前縁と下縁で見られます。それらのほとんどはヤサルギルI型、II型、III型に属し、それらのほとんどはIII型です。また、超音波検査では、内頸静脈に連続的な血流が見つかりましたが、これは通常の揮発性とは異なります。病変にはエコー源性の影はなく、血流も持続します。頭蓋内病変の外科的治療は難治性心不全を改善せず、術中血圧の低下による心筋梗塞を誘発する可能性があります。子供は心不全で亡くなりました。剖検では、脳室傍室軟化、脳深部実質出血、皮質神経膠症、梗塞および石灰化、皮質下空胞化などの病理学的変化がありました。大脳静脈は異常に拡大しており、多くの小さな動脈とつながっていました。脳損傷のメカニズムは、主に動脈窃盗、心不全に続発する脳虚血、出血性梗塞、病変の圧迫および外科的外傷です。

2.幼児グループは、臨床的に2つのグループに分けられます。

（1）新生児期に心臓の代償不全が発生しましたが、治療によって緩和されるか、それ自体で緩和されました。その後（生後1〜12ヶ月）、頭囲が増加し、頭蓋内雑音があり、頭の後外側の聴診が明らかでした。

（2）心臓代償不全の既往はありません。赤ちゃんは頭囲が拡大して見られ、水頭症が見つかりました。胸部レントゲン写真は心臓にあります。

子供の脳室は、側脳室と第3脳室を含む大幅に拡大できます。過去には、心室が拡大した理由は、拡大した大脳静脈が中脳水道を押し、閉塞性水頭症を引き起こしたためでした。しかし、近年、病態生理学的研究および画像研究により、子供の導水路はしばしば開いたままであり、水頭症の臨床症状は見られないことが示されています。 CTまたはMRIでは傍室浮腫はありません。現在、矢状静脈洞および静脈系の圧力の増加が脳脊髄液の吸収に影響すると考えられており、これが心室肥大の主な原因です。通常、脳血管造影は、嚢胞性病変の充填を示すことができ、カプセル内に造影剤を動的に観察して乱流を形成することができます。時折、血栓症が病変で発生し、嚢胞を完全に閉塞し、発症することができません。カプセルの壁に血栓が形成されると、嚢胞腔が存在し、CTに「ターゲットサイン」を表示できます。通常、このタイプの口は新生児のグループよりも小さく、ほとんどの人は口が1つしかないため、Yasargil I型と同等です。てんかんも、この子供グループの主な臨床症状です。脳内の血液を長時間盗むと、脳虚血を引き起こす可能性があります。脳梗塞と変性変化はてんかんの病理学的基盤です。

3.子供のグループ：2歳以上のほとんどの子供は、頭囲を大きくしました。

一部の患者はクモ膜下出血を起こし、心臓がわずかに拡大する場合があります。頭蓋内聴診および頭蓋内雑音を聞くことができます。ただし、子供の頭蓋内の生理学的ノイズと区別する必要があります。一般に、通常の乳児や小児では、頭蓋骨や眼球の雑音を嗅ぐこともでき、眼球または側頭部が明らかであり、収縮期雑音が増加し、頸動脈雑音の圧迫が消えることがあります。しかし、脳静脈雑音は、根尖結節および後部正中線の近くで明らかであり、新生児および乳児では、雑音が強く、収縮期および拡張期の両方が聞こえ、連続する可能性があります。

4.大人のグループ：年長の子供、青年、若者を含むさまざまな臨床症状：クモ膜下出血、松果体占有、頭蓋内圧亢進および水頭症。頭部CTまたはMRIは鑑別診断に使用できます。病態生理学的に、患者は小さな動静脈f、低流量、または二次性脳大脳腫瘍を持っています。

臨床検査：特別なパフォーマンスはありません。

その他の補助検査：

1.小児のX線プレーンフィルムグループでは、小児の頭蓋内圧の増加、一般的な頭蓋内石灰化に加えて、時折病変の血管石灰化。松果体領域の直径が2.5 cm以上の完全または不完全な輪状石灰化です。

2.脳血管造影は、大脳静脈腫瘍の診断の主な手段です。両側内頸動脈と片側椎骨動脈の血管造影を含む、少なくとも3つの選択的脳血管造影を実施する必要があります。動脈と逆流静脈がより明確になります。脳血管造影では、大脳静脈が卵形に拡張し、直径が一般的に4〜5 cmであることが示されました。大脳脳腫瘍の血液供給動脈は、患者の3つのグループ間で異なっていました。新生児の血液供給動脈は、両側性前大脳動脈、豆静脈動脈、視床貫通動脈、脈絡膜前部動脈および後部動脈から来る静脈腫瘍の前で直接輸送でき、時には上小脳動脈も血液供給に関与します。静脈腫瘍の大きさは一般に中程度で、血液がまっすぐな副鼻腔や他の副鼻腔に流れ込みます。乳児グループの摂食動脈は、多くの場合、静脈腫瘍の外側下部に位置し、後脈絡膜動脈によって供給されます。子供グループでは、血液供給動脈は、多くの場合、静脈腫瘍の前または上に位置し、後脈絡膜動脈または前大脳動脈の一方または両方によって供給されます;多くの場合、静脈腫瘍の前に小さな脳血管奇形があり、血液供給動脈は後脈絡膜動脈および視床貫通動脈から来る可能性があり、血液は脳の大静脈系に導入されます。排水静脈を理解することは、予後を判断するために重要です。

3. CTスキャンは松果領域の明確な楕円形の高密度画像を示し、多くの場合、第3脳室の上に対称的な心室の拡大を伴います。二次病変の前部には不規則な形状の不均一な密度があります。高および低密度の影。頭蓋骨の強調画像まで連続する円形の高密度フェーズで集中的なスキャンを見ることができます。これは、まっすぐな洞拡張を示唆しています。

4. MRIの大脳静脈腫瘍のMRIは非常に典型的です。それは血流と空の効果によって引き起こされる円形の無信号領域です。その境界は明確で、特に矢状、腫瘍嚢だけでなく、排水のまっすぐな洞でもあります。脳洞など。

5.他のMR血管造影およびドップラー超音波検査は、大脳脳腫瘍の診断に効果的なアジュバントです。特に、特許の強制力を持つ子供の場合、ドップラー超音波は、病変内の頭蓋内血行動態の変化と血流パターンを判定でき、病変をスクリーニングするための非侵襲的手段を提供します。心肺機能や脳機能の評価などの付随する一般的な条件については、動脈血ガス分析、胸部X線、EEG、心電図、腎機能、血液電解質検査などを使用できます。