臍帯突起
はじめに
はじめに 臍プロセスは、先天性腹壁形成異常の一般的なタイプであり、先天性腹壁形成不全により、臍帯の周りの腹壁に欠陥が形成され、腹部内臓脱出症の新生児奇形につながります。 この病気は染色体異常に関連しているため、病気の子供は臍の膨らみに苦しんでいる間に他の器官の奇形を伴うことがあります。 不適切な死亡率は高いです。 病気の子供のほとんどは、出生直後に手術を必要とします。そうでなければ、病気の子供は、局所的な皮膚潰瘍、壊死、および感染のために生存することが困難です。 いくつかのケースでは、カプセルが徐々にフィブリル化されて瘢痕が形成され、これにより内臓が保護され、早期死亡が防止されます。 この病気の死亡率は治療時間に関係しており、必要に応じて、できるだけ早く手術を行う必要があります。 臍疾患は新生児の臍の膨らみです。 「訂正と処方箋の証明書」：「新生児のお風呂のせいで、臍帯がきつくなく、水が内部に浸っている。分娩後、臍の光が一撃のようにひらめき、andが少し回転し、部屋がぞっとする。」臍異形成、または過度の泣き声、激しい咳など。腹圧の上昇を招き、腸が臍に圧迫される。 ほとんどは自分自身を癒すことができます。 ただし、年齢が2歳を超えている場合は、臍ヘルニアで治療する必要があります。
病原体
原因
（1）病気の原因
臍の膨らみは、胚発生中の胚の体腔閉鎖のプロセスの一時停止によって引き起こされます。 初期の胚性腸は卵黄嚢と区別され、元の腸の中央部と卵黄嚢は卵黄管で接続されています。 胚発生中の背軸の急速な成長により、背軸が成長すると、開いた臍帯腔の周りの腹壁が、周辺から中心に収縮する袋のような形に似たしわを形成します。 4つの領域に分割できます。
1頭、体層は胸壁、上腹壁、横隔膜を形成します。
2セルカリア、体層、尿膜嚢が下腹壁と膀胱を形成します。
3 2つの外側腱が両側の腹壁を形成します。
これらの4つの尾根は中央に向かって合流し、頂点はアンビリカルリングを形成します。 このプロセスの間、卵黄管は徐々に小さくなりますが、卵黄嚢と中腸の間に接続されたままであり、中腸で牽引効果を果たします。 腸の成長速度は腹壁よりも速いため、腸管およびその他の内臓は、胚の6週から10週の間に臍帯に一時的に引き込まれ、生理学的な一時的な臍ヘルニアになります。 10週間の胚の後、腹腔の容積は急速に拡大し、腹壁の皮膚と筋肉は背側から腹側に急速に成長し、中腸と腹部臓器は腹腔に戻りました。 胚の12週目に、中腸は正常な回転を完了しますが、腹壁は中央で合併して臍帯を形成します。 上記の胚の発生中に腹壁が特定の要因の影響を受けると、発生プロセスの特定の部分で障害が発生し、4つのoneのいずれかの発生が制限され、内圧が増加し、臍帯と前腹壁の牽引が臍帯に隣接します。欠陥、および4つのsの発達の阻害の程度により、頭蓋の発達欠陥などの対応する内臓の隆起変形があります：臍の隆起、s、胸骨の欠陥および異所性心臓;側ridgeの発達の欠陥：臍の膨らみ、腹部の裂け目;セルカリアの発達障害：臍の膨らみ、膀胱外反、小腸の膀胱の裂け目、肛門直腸閉鎖。
（2）病因
欠損の大きさに応じて、臍の膨らみは2つのタイプ、大小に分けることができます。
1.巨大な臍の膨らみ（胎児の臍の膨らみ）
体壁の発達停止は、胚の10週前に発生し、欠損の直径は5 cmを超えています。したがって、10週間前に体腔の外側に移動した中腸は、より小さな腹腔に再導入できず、腹部外の成長は胎児期を通して保持されます。 臍帯上部の腹壁の欠陥は、多くの場合、下部よりも大きいため、肝臓、脾臓、膵臓は体外、特に肝臓に突出する可能性があります。その容積と位置が大きいため、巨大な臍の膨らみの兆候である膨らみやすくなります。 臍の膨らみの内臓は、羊膜と頭頂層の腹膜に対応する内膜融合で構成されるカプセルに囲まれています。2つの間にゼリー状の結合組織（ワーソンゼリー）の層があります。わずかに白色で透明、厚さ1〜2 mm、厚さの不均一。 臍帯の残留ひずみは、巨大な臍の膨らみの下半分またはその近くで見ることができます。
2.小さな臍の膨らみ（胎児の臍の膨らみ）
腹壁を形成する体層は、10週間後に発育が停止しているように見え、腹壁の欠損は5 cm未満です。この時点で、体腔はかなりの容積を持ち、中腸の一部も腹腔に組み込まれます。臍帯の残存ひずみはカプセルの中心にあります。臍帯ヘルニアとしても知られる拡大した臍帯基部。 カプセルには腸fがあり、肝臓や脾臓などの内臓は体内に目立ちません。
3.変形に関連
1986年、ムーアは、腹壁奇形の490症例で、臍膨隆が287症例を占め、そのうちの54％が奇形に関連しており、これが遺伝に関連していると報告しました。 中国医科大学は、臍膨隆の56例のうち17例が30.4％を占める他の奇形と関連し、2例を超える7例が12.5％を占めると報告した。
臍の拡張は、動脈管開存症、マッケル憩室、子宮尿道閉鎖、結腸の欠如、膀胱外反、腸の重複、横隔膜の形成異常および欠損、不完全な胸部および腹部の奇形、および腹壁の発達停止と組み合わせることができます関連疾患、腸の異常回転は、最も一般的な同時奇形です。
さらに、13-15、16-18、および21-トリソミー染色体症候群など、多くの染色体症候群で臍の膨らみが発生する可能性があります。 臍の腫れがある子どもの40％は、口唇裂、多指、先天性心疾患などの他の先天性奇形と組み合わせることができます。 臍の膨らみが巨大な舌を伴い、体長と体重が正常レベルを超える場合、それは臍の膨らみ-巨大な舌-巨大症候群と呼ばれ、時には低血糖と内臓肥大を伴う（ベックウィズ-ヴィーデマン症候群）。
Contell Five-Linkは、アタマジラミの発達の一時停止によって引き起こされるもう1つのタイプの臍の膨らみです。 遠位胸骨裂傷、前正中線腸骨筋欠損、心膜および腹腔、心内形成異常（心室中隔欠損、ファロー四重など）および心臓前方変位を伴う腹部臍膨出のパフォーマンス。 心臓は透明なカプセルを通り抜け、時には腸fが横隔膜の欠陥を通過して心膜を貫通することがあります。
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関連検査
臍検査胸部の視点
巨大な臍の膨らみ
腹壁の欠損リングの直径は5 cmを超え、場合によっては最大10 cmになり、膨らんだ部分の直径が大きくなる傾向があります。腹部の中心に里taroなどの腫瘍が突出し、臍帯がカプセルの上部に付着します。 出生後、透明な膜を通してカプセルを見ることができ、小腸と結腸に加えて、カプセルの内容物には肝臓、脾臓、膵臓、さらには膀胱も含まれます。 6〜8時間後、カプセル壁への血液供給不足と空気への暴露により、カプセルは濁り、浮腫が厚くなった。 2〜3日後、乾燥し、壊れやすく、壊れ、さらには壊死します。 カプセルの壁の破裂は、腹腔の感染とカプセルの内臓の放出につながる可能性がありますが、重症の場合、子供は殺される可能性があるため、時間内に治療する必要があります。
出生前または分娩中に子供のカプセルの約1％が破裂し、内臓脱出を引き起こします。 カプセルが子宮内で破裂すると、摘出された臓器は長時間羊水に浸され、腸壁が浮腫し、厚くなり、表面が鈍くなり、炎症性滲出液で覆われます。表面には多くの胎便色のセルロースがあり、腹腔二次感染は非常に高い死亡率を持っています。 出産中にカプセルが破裂すると、内臓と腸の色がより明るくなり、黄色のセルロースが覆われなくなります。 カプセルが破裂するまでの時間は異なりますが、残りのカプセルを見つけることができます。 カプセルの基部の皮膚は、カプセルの表面に沿ってうことができ、最終的に、カプセルの下のカプセルの表面を覆う結合組織を形成する。 皮膚と被膜の接合部は感染しやすく、腹腔内に広がる可能性があります。
2.小さな臍の膨らみ：腹壁の欠損リングの直径は5cm未満で、オレンジやオリーブのような塊のように腹部の中央に突き出ています。膨らんだ部分の直径は腹壁の欠損の直径よりも大きいことが多いため、中央腹部を形成できます。もの。 カプセルの内容物のほとんどは小腸のみで、時には横行結腸です。 出産時に臍部が肥大した場合は、臍帯の上に結紮して、腸管が結紮されて腸の壊死を引き起こすのを防ぎます。
診断は、臨床症状と徴候に基づいて確認できます。
診断
鑑別診断
臍プロセスの鑑別診断
臍のプロセスは、腹部の裂け目と区別する必要があります。違いの主なポイントは、臍の膨らみには通常の臍の構造がなく、破裂した残留被膜が腸管または内臓の間にあるということです。 腹部裂傷、臍帯、臍帯の位置と形状は正常ですが、臍の腹壁に亀裂があり、腸管が腹部から突出しています。 手術中に一緒に治療できるように、手術前にX線胸部X線透視検査およびその他の検査を実施して、付随する奇形の有無を理解する必要があります。 妊娠中の定期的な腹部超音波検査を使用して、臍の膨らみを早期に検出し、出産後すぐに治療を受けることができます。
1.巨大な臍の膨らみ：腹壁の欠損リングの直径は5cm以上、時には最大10cmであり、膨らんだ部分の直径はしばしば大きい。太鼓のような塊のように腹部の中心に突き出ており、臍帯はカプセルにつながっている。トップ。 出生後、透明な膜を通してカプセルを見ることができ、小腸と結腸に加えて、カプセルの内容物には肝臓、脾臓、膵臓、さらには膀胱も含まれます。 6〜8時間後、カプセル壁への血液供給不足と空気への暴露により、カプセルは濁り、浮腫が厚くなった。
2〜3日後、乾燥し、壊れやすく、壊れ、さらには壊死します。 カプセルの壁の破裂は、腹腔の感染とカプセルの内臓の放出につながる可能性がありますが、重症の場合、子供は殺される可能性があるため、時間内に治療する必要があります。 出生前または分娩中に子供のカプセルの約1％が破裂し、内臓脱出を引き起こします。 カプセルが子宮内で破裂すると、摘出された臓器は長時間羊水に浸され、腸壁が浮腫し、厚くなり、表面が鈍くなり、炎症性滲出液で覆われます。表面には多くの胎便色のセルロースがあり、腹腔二次感染は非常に高い死亡率を持っています。 出産中にカプセルが破裂すると、内臓と腸の色がより明るくなり、黄色のセルロースが覆われなくなります。 カプセルが破裂するまでの時間は異なりますが、残りのカプセルを見つけることができます。 カプセルの基部の皮膚は、カプセルの表面に沿ってうことができ、最終的に、カプセルの下のカプセルの表面を覆う結合組織を形成する。 皮膚と被膜の接合部は感染しやすく、腹腔内に広がる可能性があります。
2.小さな臍の膨らみ：腹壁の欠損リングの直径は5cm未満で、オレンジやオリーブのような塊のように腹部の中央に突き出ています。膨らんだ部分の直径は腹壁の欠損の直径よりも大きいことが多いため、中央腹部を形成できます。もの。 カプセルの内容物のほとんどは小腸のみで、時には横行結腸です。 出産時に臍部が肥大した場合は、臍帯の上に結紮して、腸管が結紮されて腸の壊死を引き起こすのを防ぎます。 診断は、臨床症状と徴候に基づいて確認できます。 ブレークライン
