黒酸
はじめに
はじめに 黒酸尿症（アルカプト尿症）は常染色体劣性疾患であり、1908年にギャロッドが提唱した先天性代謝異常の初期の1つです。 この病気は先天性尿酸オキシダーゼの欠乏であるため、チロシンによって分解された尿酸は、アセト酢酸にさらに分解することはできません。 過剰な尿酸は尿中に排泄され、空気中で黒く酸化されます。 尿酸は空気中で酸化され、暗褐色のエナメル型物質になります。 生体内では、P-ジフェノールオキシダーゼは尿酸をポリアントラキノン色素に変換します。
病原体
原因
この病気は先天性尿酸オキシダーゼの欠乏であるため、チロシンによって分解された尿酸は、アセト酢酸にさらに分解することはできません。 過剰な尿酸は尿中に排泄され、空気中で黒く酸化されます。
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関連検査
尿ルーチンの尿道分泌検査
病気の尿中に大量の尿酸があり、血液中の尿酸は高くありません。 尿が空気に触れると黒くなり、尿を加えると色が濃くなり、強酸性の尿は黒くなりにくくなります。 子供の尿と塩化第二鉄は深い紫色の反応を示し、尿減少物質試験（バチルス試験液）は暗褐色でした;尿に飽和硝酸銀が加えられ、溶液（アンモニアに溶解）が黒くなった。 上記のスクリーニング方法は、クロマトグラフィー、分光測光法、または尿酸オキシダーゼ活性の測定によって確認できます。
診断
鑑別診断
（1）フェノール中毒：フェノールが酸素の作用下で人体に入ることにより形成されるハイドロキノンは、黒い尿で染まることがあります。
（2）尿は黒です：血漿中に大量の遊離酸素、ヘモグロビン、オキシヘモグロビンがあり、尿が排出されるにつれて尿は暗赤色または黒になります。
（3）黒い尿：黒い茶色の尿は、黒い茶色の尿としても知られており、黒色腫患者ではより一般的です。 メラノーマはメラニンを過剰に産生し、肝臓では小さなメラニンがメラニンに還元されます。 大量のメラニンが尿から排泄され、酸化後にメラニンになった場合、メラノーマ患者の尿はしばらく放置されている限り黒い尿になります。
