腎機能障害
はじめに
はじめに 腎臓には集中機能があり、腎濃縮機能の低下など、さまざまな疾患による腎富化機能の障害を引き起こします。 原発性糸球体疾患：慢性糸球体腎炎が腎髄質に影響を与える場合、集中的な機能障害が発生する可能性があり、これは尿量の増加によって現れます。 腎：糸球体疾患、慢性尿細管間質性疾患、腎機能障害、夜間多尿の増加、続いて腎多尿、または尿崩症などです。 高齢者、特に高血圧と糖尿病の人は、腎動脈硬化と腎濃縮機能の低下により夜間頻尿になりやすいです。 ファンコニイン症候群（ファンコニシン症候群）は、ファンコニ・ドトーニ症候群、骨軟化症-腎性糖尿症-アミノ酸尿症-過リン酸症候群としても知られており、複数の腎尿細管機能障害は遺伝性または後天性の腎臓です。尿細管の異常な機能によって引き起こされる一連の症候群の臨床症状は、全酸性尿リン酸塩尿、ブドウ糖尿、重炭酸尿、および尿酸などの有機酸尿です。
病原体
原因
この症候群の病因は、原発性および続発性原発性ファンコニ症候群であり、乳児型、成人型、刷子縁喪失型の3つのタイプに分類されます。遺伝性疾患および続発性後天性疾患に続発するものを含む。
前者には、シスチン蓄積症I型チロシン血症I型グリコーゲン蓄積症I型、ガラクトース血症遺伝性フルクトース不耐症チトクロムcオキシダーゼ欠損症、ウィルソン病、ロー症候群遺伝性不十分なアルポート症候群、先天性ネフローゼ症候群、ビタミンD依存性くる病。
後者には、ネフローゼ症候群、移植腎、急性および慢性間質性腎炎、多発性骨髄腫腎症、シェーグレン症候群、腎アミロイドーシス、重金属中毒、薬物（期限切れのテトラサイクリンアミノ糖抗生物質、6-メルカプトプリンプラチナなどに起因する腎障害、低カリウム血症、副甲状腺機能亢進症、腫瘍関連腎症小児および小児は主に遺伝に関連しており、成人は多くの場合、免疫疾患、金属中毒または腎疾患に続発します。 低リン血症低カルシウム血症、高塩化物代謝性アシドーシス、ビタミンD欠乏症、骨粗鬆症脱水、成長遅延など、電解質の過剰な損失によって引き起こされるさまざまな代謝合併症。数千のタンパク質が腎尿細管タンパク尿を引き起こし、尿細管排泄機能不全を示す腎アンモニア尿酸クリアランス試験、糸球体機能は近年のアシドーシスと比較して基本的に正常または不均衡であり、一部の人々は多尿症に対するバソプレッシン耐性に抵抗するそれを含むが、この病気の基本的な診断指標としてのアミノ酸尿、糖尿病、リン酸塩、尿は中国ではまれです。
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関連検査
糸球体ろ過画分糸球体ろ過画分（GFF）
患者の近位尿細管損傷の原因によると、近位尿細管損傷、特にアミノ酸尿、リン酸尿、ブドウ糖と尿の組み合わせの診断の実験室証拠があります。
実験室検査：
1.尿の尿検査はアルカリ性、低比重尿タンパク質、尿糖陽性、尿中カルシウムカリウム、リン尿酸が腎全アミノ酸尿を増加させた。
2.血液検査血中のカルシウム、リン、カリウム、尿酸二酸化炭素の結合力が低下し、血中塩素が増加し、血液アルカリホスファターゼが増加しました。
その他の補助検査：
1.従来のX線検査では、骨粗鬆症、骨格奇形、尿路結石を見つけることができます。
2.その他の検査：シスチン蓄積症に起因するファンコーニ症候群では、骨髄スライス、白血球、直腸粘膜、または細隙灯の結晶化分析により角膜でシスチン結晶が検査されます。
診断
鑑別診断
1.乳児ファンコニ症候群の鑑別診断は、神経疾患に似た尿細管性アシドーシス、筋力低下または歩行不安定性の他の原因に注意を払う必要があります。区別に注意してください。
2.ミオパチーを伴う骨粗鬆症によって引き起こされる他の代謝性骨疾患の成人は、ファンコニ症候群に類似しています;尿毒症患者は、グルコース尿または低リン血症のないアミノ酸尿を有する場合があります;ウィルソン病もスポーツ病と混同されます健康検索。
3.一般に、溶血の複合腎尿細管排出は、患者によって引き起こされる近位尿細管損傷の原因に応じて、特にアミノ酸尿を伴う近位腎尿細管損傷の実験室証拠とともに、原発性疾患を探さなければなりません。リン尿症とブドウ糖尿症が組み合わさって各疾患の特徴を明らかにし、診断を確立します。
