微小血管溶解性貧血
はじめに
はじめに 急性微小血管溶血性貧血は、溶血性尿毒症症候群の臨床症状でより一般的です。 微小血管溶血性貧血、急性腎不全、血小板減少症が特徴です。 子供に見られ、乳児期の急性腎不全の主な原因の1つです。 溶血性尿毒症症候群（HUS）の原因は不明であり、感染症、遺伝的要因、特定の化学物質、特定の薬物、および他の要因に関連している可能性があります。 農村地域は都市でより一般的です。 春の終わりと初夏のピークは、ほとんど散発的な場合です。
病原体
原因
微小血管溶血性貧血の原因：
溶血性尿毒症症候群（HUS）の原因は不明であり、感染症、遺伝的要因、特定の化学物質、特定の薬物、および他の要因に関連している可能性があります。 農村地域は都市でより一般的です。 春の終わりと初夏のピークは、ほとんど散発的な場合です。 この病気は子供により多く見られ、乳児期の急性腎不全の主な原因の一つです。 その臨床的特徴は、微小血管溶血性貧血、急性腎不全および血小板減少症です。 タイムリーな診断と正しい治療を行うことができれば、一部の患者は危険期間を過ぎて死亡を回避できます。 成人の予後は不良で、多くの場合慢性腎不全を伴うため、生命を維持したり腎移植を行うには長期透析が必要です。
この病気は幼児や幼児によく見られます。 原因は不明であり、一部の子供は発症前に発熱またはウイルス性疾患を患っているため、感染または免疫複合体が媒介している可能性があります。 発熱、血小板減少、微小血管溶血性貧血、高血圧および急性腎不全を伴うTPPと同様の臨床症状は、神経学的症状は一般的ではありません。 ただし、微小血管の溶血および毛細血管の損傷は主に腎臓に局在し、TPPの焦点型とみなすことができます。 効果的な治療がなければ、急性腎不全は透析で治療でき、場合によっては自然に緩和できます。 血液尿毒症症候群の臨床症状。
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関連検査
液体乳酸脱水素酵素腎臓CT検査腎臓MRI検査腎臓超音波検査漿液性滲出液
微小血管溶血性貧血の臨床症状：
1.前任者のパフォーマンス：数日間の下痢、腹痛、嘔吐、食欲不振。
2.急性微小血管溶血性貧血;
3.広範囲の出血傾向を示すびまん性血管内凝固。
4.尿がなく尿が乏しい急性腎不全。
5.その他：循環器系のパフォーマンス（高血圧、不整脈、心不全）、神経系（眠気、痙攣、com睡）など。
微小血管溶血性貧血の診断：
1.溶血性貧血の証拠：短期間に重度の貧血が発生し、網状赤血球赤血球が3％〜5％、乳酸脱水素酵素が増加。
2.血小板減少症の証拠：体の複数の部分の出血、血小板数<50×10 9 power / L以上。
3.進行性腎機能障害：乏尿、無尿、血中尿素窒素、血清クレアチニンの上昇。
4.凝固異常：凝固時間の延長、フィブリン分解産物の増加。
5.腎生検：腎微小血管塞栓症。
診断
鑑別診断
微小血管溶血性貧血の鑑別診断：
1.急性播種性脊髄炎：この病気は主に若年成人に発生し、そのほとんどは病気の数日前または1〜2週間前に症状または予防接種歴があります。 風邪、過労、外傷などがしばしば病気の原因です。 発症は緊急であり、最初の症状は主に下肢のしびれと脱力であり、病変の対応する部分は痛みを伴い、病変は2〜3日以内にピークに達することが多いバンディングの感覚を持っています。 臨床的に、四肢麻痺、感覚喪失、括約筋障害の主な特徴は、病変のレベルを下回っています。 急性期は脊髄ショックとして現れます。 損傷面の下には多くの自律神経機能障害があります。 病気は3〜4週間後に回復期に入り、ほとんどの患者は発症後3〜6ヶ月後に回復します。いくつかの症例は程度の異なる後遺症がありますが、ほとんどは痙性麻痺、不随意運動、精神遅滞を伴いません。発作。
2.視神経脊髄炎：この病気の発症年齢は20〜40歳で、10歳ではまれで、多発性硬化症のサブタイプです。 急性または亜急性発症。 まず第一に、症状は主に背中の痛みまたは肩の痛みであり、部分的または完全な脊髄の横方向の損傷が続き、横方向の脊髄損傷の症状の前後に視力低下などの視力を示すことができますが、症状はしばしば緩和されます。再発だけでなく、眼振、複視、運動失調などのような他の多巣性徴候。
3.重症筋無力症：この病気は20〜60歳よりも一般的であり、子供はあまり一般的ではありません。 潜行性の発症、最初の症状は、眼pt下垂、限られた眼球運動、複視を含む外眼筋の弱さの程度がほとんど異なり、咀、筋、喉の筋肉、顔面の筋肉、胸鎖乳突筋などの他の骨格筋も影響を受ける可能性があります筋肉、僧帽筋、および四肢の筋肉は、毎日の活動に影響を与える可能性があり、重度の症例はベッドでの滞在を余儀なくされます。 上記の症状は通常、活動後に悪化し、休息後にさまざまな程度に緩和され、軽くて重いという特徴があります。 胸腺肥大または胸腺腫がある場合もあります。 甲状腺機能亢進症などの他の自己免疫疾患と合併するものもあります。
4.定期的な麻痺：この疾患は、思春期以降の再発性の骨格筋弛緩性麻痺を特徴とし、発症は中年以降徐々に減少し、乳幼児の発生率は非常にまれです。 過労、満食、風邪、不安などの要因によって引き起こされる可能性があります。 一般的に、食事休憩または激しい運動の後の残りよりも多く、病気の発症は、主に下肢から、そして上肢の拡張、左右対称、近位端がより重い。 発作は通常6〜24時間続き、高齢者は1週間以上に達することがあります。 不規則な再発性エピソード、そのほとんどに血中カリウムの変化（増加または減少）、心調律障害のいくつかの症例、血圧の上昇があります。 インターバル中の断続的な筋力。 発作プロセス、臨床徴候、臨床検査、家族歴によれば、この病気を特定することは難しくありません。
5.進行性筋ジストロフィー：この病気は、筋肉に由来する遺伝病のグループであり、ほとんどが家族歴です。 臨床的特徴は、徐々に進行する対称的な筋力低下と筋萎縮を特徴としています。 個々のタイプには、心筋の関与があります。 多くの場合、さまざまなタイプが、さまざまな発症年齢、臨床的特徴、疾患のある筋肉分布を示します。 しかし、一般的にそれは子供と青少年でより一般的です。 「翼のある肩」、「自由な肩」、「ふくらはぎの筋肉の擬似肥大」、「花火」の兆候およびその他の特徴的なパフォーマンスが見られます。 進行性の症状により、発症年齢、臨床的特徴および家族歴を疾患と特定することができます。
6.急性硬膜外膿瘍：この病気は、皮膚浮腫、扁桃の化膿性病変などの身体の他の部分の化膿性病変、またはにきび、putまたは腎周囲膿瘍、病原体などの隣接組織の感染によって引き起こされます。膿瘍は、硬膜外脂肪組織への血液または組織の広がりによって形成されます。 発症の大部分は一次感染の数日または数週間後に発生し、時には一次病変が見過ごされることがよくあります。 最初の症状は背中または両下肢の激しい痛みであり、数日以内に、病変の対応する部分に明らかな強い症状、頭痛、発熱、全般的な衰弱、および激しい圧痛とandの痛みが現れます。 時間内に治療しないと、すぐに下肢麻痺を起こす可能性があります。 臨床検査では、脳脊髄液白血球のわずかな増加と、タンパク質含有量の著しい増加、脊髄閉塞、および末梢白血球の増加が示されました。 CTとMRIも識別に役立ちます。
7.ギラン・バレー症候群：発症の1〜4週間前に上気道または消化管感染の症状があり、少数の患者に予防接種の履歴があります。 手足の対称性の弱さのほとんどは最初の症状であり、遠位端から近位端へ、またはその逆に発生する可能性があります、または遠位端と近位端が同時に関与し、体幹に影響を及ぼす可能性があります。重症の場合、呼吸筋が関与し、呼吸麻痺が起こり、occursが弛緩します。 重症の場合、肢の遠位端で筋萎縮が起こることがあり、これには遠位の感覚異常と手袋のような靴下のような感覚が伴うことがあります。 病変はより広範囲であり、脳神経損傷は、両側lateralを有する成人でより一般的であり、髄質麻痺の子供でより一般的です。 眼球運動、舌下神経および三叉神経の麻痺もあります。 汗、皮膚の紅潮、手足のむくみ、栄養障害などの自律神経損傷の症状があります。 症状は急速に進行し、約半数の症例が1週間以内にピークに達しました。 最長は最大8週間で、通常、症状が1〜4週間安定した後、回復し始めます。 脳脊髄液検査により、タンパク質と細胞の分離が明らかになりました。 一般的に予後は良好です。
8.小さな舞踏病：精神刺激による突然の病気の発症のいくつかの場合を除いて、病気のほとんどは遅いです。 発症年齢は主に5〜15歳です。 精神的刺激と妊娠の両方が誘因になります。 臨床的には、不規則で、非反復的で、予測不可能で、突然および突然のダンスのような不随意運動が特徴です。 顔、上肢、および胴体は表示されますが、下肢の動きは少なくなります。 顔と胴体の不随意運動は二国間です。 不随意運動は、感情的なストレスの間に悪化し、睡眠中に消えます。 カジュアルな運動は運動失調を引き起こし、多くの場合、情緒不安定、注意散漫、無常などの精神症状を伴います。 深刻な場合には、幻想、rog慢や狂気さえあるかもしれません。 臨床症状における疾患と脳性麻痺の間には多くの類似点がありますが、疾患はしばしば疾患の前、最中または後に様々なリウマチ熱の症状を示します。 識別できます。
9.脊髄の亜急性複合変性：ビタミンBlzの欠乏によって引き起こされる神経変性疾患。 中年以上。 亜急性または慢性の経過。 臨床的には、深い感覚喪失、感覚運動失調、痙性麻痺が主な症状です。 多くの場合、末梢感覚障害を伴います。 ほとんどの患者は、神経症状の発症前に疲労、疲労、舌炎、および下痢の徴候を示します。 最も初期の神経学的症状は、ほとんどが持続的で対称的な、チクチク感、しびれ感、burning熱感など、四肢の四肢の感覚異常です。 多くの場合、つま先から上肢が徐々に関与し、手足の遠位端と靴下のような感覚が軽減される場合があります。 病気が進行すると、下肢が弱く硬くなり、綿を踏むなどの歩行が不安定になります。 コーンビームの損傷が深刻な場合、下肢の筋肉の緊張が増加します。後部または（および）末梢神経の変性が重い場合、筋肉の緊張が低下し、腱反射が弱くなり、錐体路の兆候と病理学的反射が陽性になり、膀胱括約筋がしばしば付随します。 。 また、多くの場合、いらいら、嗜眠、疑わしい、情緒不安定、およびその他の精神症状、または精神衰弱または認知症の出現を伴い、血清ビタミンB12が減少しました。 シリングの試験では、ビタミンB12の吸収不足が見つかりました。
10.多発性神経障害：この疾患の臨床症状は、四肢対称の末梢感覚障害、運動ニューロンの低痙攣、および自律神経障害によって特徴付けられます。 さまざまな原因により、発症は急性、亜急性、慢性、再発である可能性があり、さまざまな機能の障害の程度も異なります。 手足の端には、手袋のような、靴下のような深さと感覚があります。 対称的な下位運動ニューロンの痙攣は、四肢の遠位端で発生し、遠位端は近位端よりも重く、筋萎縮と腱反射の低下を伴う場合があります。 一部の患者は、冷えた遠位の手足、乾燥肌、落屑、発汗などの自律神経の関与のさまざまな症状も示します。 患者はかなりの糖尿病、中毒、フラン薬とイソニアジドの服用、尿毒症、妊娠、術後手術、慢性胃腸疾患、悪性腫瘍、結合組織病、予防接種歴を持っています。 その病歴と典型的な臨床症状によると、この病気を特定することは難しくありません。
