脱髄
はじめに
はじめに 脱髄とは、ミエリンが失われるか薄くなり、軸索が比較的無傷である病気のクラスを指します。 病理学的変化は、神経線維のミエリンの喪失と神経細胞の相対的な維持であり、神経インパルスの伝達に影響します。 急性脱髄ミエリン鞘は再生でき、より迅速で完全であり、機能回復にはほとんど影響しません。 慢性脱髄性神経障害では、脱髄とミエリン鞘の繰り返しの再生神経膜細胞が増殖し、神経が厚くなり軸索になり、機能回復が不完全になります。
病原体
原因
脱髄の原因：
原因は不明であり、次の要因に関連している可能性があります。
1遺伝因子：白人および白人の患者で陽性のHLA-A3、-B7および-DW2抗原。
2人間の地理的要因：この病気は冷温帯でより多く見られ、熱帯ではあまり見られません。 ヨーロッパ人の発生率は高く、東とアフリカの有病率は低いです。
3感染性因子：はしかウイルス、ヘルペスウイルス、HIVウイルスがこの病気に関連していると疑われていますが、分子生物学的手法を使用して脳組織内および周囲のウイルスゲノムを検出しても、明確な結論は導き出せません。
動物実験は、脳組織成分または狂犬病ワクチンの注射が脱髄病変を引き起こす可能性があることを示しており、この疾患はさまざまな要因によって引き起こされるアレルギー性疾患である可能性があることを示唆しています。 CD4T（アジュバント）およびCD8T（サプレッサー）細胞は脱髄病変で検出できますが、正確な病因は不明のままです。
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関連検査
神経学的検査、神経系、細胞診、脊髄MRI
脱髄診断：
1.脱髄疾患は、頭蓋脊髄のミエリン鞘が失われると発生します。 原因には、ミエリン破壊とミエリン形成障害の2種類があります。 骨髄炎炎症性脱髄性疾患は現在、免疫介在性疾患であると考えられており、その臨床的特徴は次のとおりです。
1人の患者は子供と若い成人です。
2急性発症、病気の1ヶ月前にしばしば風邪、発熱、感染、発疹、予防接種、風邪、出産または手術歴があります。
3包括的な神経学的検査では、脊髄症状の徴候以外のその他の中枢神経系の関与の証拠を見つけることができます。
4脳脊髄液検査オリゴクローナルゾーン陽性。
5電気生理学とmriは、脳のいくつかの無症状病変に見られます; mriは、脳に白質異常信号を見つけました。 いくつかの脊髄炎症性脱髄病変は「偽腫瘍様」の外観を呈し、そのmriは軽度の腫瘤効果を示し、周囲に軽度の浮腫があり、薄片状の出血信号があり、脊髄腫瘍と誤診されやすい。 現在、内科の治療は効果的ではありません。
2.脱髄性脊髄炎の症状と徴候：脱髄性脊髄炎は、主に急性多発性硬化症（ms）脊髄タイプ、臨床症状、および感染後の脊髄炎に類似していますが、進行は遅く、1〜3が多い1週間以内にピークに達しました。 感染前は目立たないことがあり、ほとんどが不完全な横方向の損傷であり、片方または両方の下肢の衰弱または麻痺を示し、しびれ、感覚レベルまたは2つの平面の障害、および尿路機能障害があります。 誘発電位とMRI検査により、cnsの他の部分の病変が明らかになる場合があります。
診断
鑑別診断
脱髄の鑑別診断：
頸髄の脱髄病変：頸髄が神経中枢によって圧迫されて損傷を受ける疾患です。病気が重篤な場合、脊髄前角細胞、脳幹核、および脳の運動皮質錐体細胞に侵入し、生命を脅かすことがあります。
まず、病歴と症状：より若くて健康な、呼吸器感染症の症状、または病気の2週間前の予防接種歴。 風邪、過労、トラウマなどの原因があります。 最初の症状は、下肢のしびれと脱力、病変の対応する部分の背中の痛みとバンディング、尿閉、便失禁でした。
第二に、補助検査：
1.急性期の末梢期の白血球数は正常またはわずかに高くなっています。
2.脳脊髄液圧は正常であり、一部の患者は白血球およびタンパク質がわずかに増加し、糖および塩化物の含有量が正常です。
3.脊髄MRIでは、脊髄の肥厚と異常信号が示されました。
白質の脱髄：すでに成熟している正常なミエリンは破壊されます。つまり、白質の脱髄です。 主に含まれるもの：多発性硬化症、進行性多巣性白質脳症、急性散発性脳脊髄炎、亜急性硬化性全脳炎、中枢性橋髄鞘崩壊、脳梁変性、皮質下動脈硬化性脳症および同心性丸焼きなど 発症は、次のように現れる緊急または遅発性である可能性があります：（1）精神症状：過敏性、強い泣き声、強い笑い声、記憶喪失など;（2）構音障害または声の違い;（3）視覚障害;（4） ）失神または感覚異常;（5）不利なまたは麻痺した四肢の動き;（6）尿路機能障害、インポテンスなど この病気には揮発性があります。つまり、症状は1回の発作後に自然に緩和されるか、治療後に緩和され、一定期間後に再発する可能性があります。 ただし、再発するたびにある程度の機能障害が残る可能性があり、一般的な傾向として、状態は徐々に悪化します。 この病気の予後は一般的にそれほど悪くはなく、発症後の平均生存期間は25〜30年です。
遅発性髄鞘形成：ミエリン異常の一種で、通常、白質の髄鞘形成により遅発します。 白質ジストロフィーの臨床症状は、徐々に進行することを特徴とし、初期症状はしばしば見過ごされます。 通常の乳児や子供では、筋肉の緊張、姿勢、運動、歩行、言語、摂食運動、視覚、記憶学習、行動思考などの変化が徐々に起こります。 これらの兆候は徐々に悪化する可能性があり、小児では病気の進行速度が速くなります。
