嗅覚脳

はじめに
病原体
調べる
診断

はじめに

はじめに嗅覚の脳奇形は胎児アルコール症候群の臨床症状の一つではありません。胎児アルコール症候群（FAS）は、妊娠中の母親のアルコール依存症を指します。これにより、胎児が子宮内および出生後に成長し、発達します。胎児性アルコール症候群の主な臨床的特徴は次のとおりです。知能低下、特殊な顔、およびさまざまな奇形。新生児はしばしば吸suckおよび睡眠障害を呈し、ほとんどの子供は過敏性、活動亢進および振戦を有します。

病原体

原因

胎児アルコール症候群-原因

その発生は、アルコールによる子宮内胎児の直接的な損傷に関連している可能性があり、多数のアルコールを促進する母親の胎盤の過形成が、胎児の異形成または奇形に間接的に影響を及ぼす可能性があることがわかっています。さらに、胎児アルコール症候群は、アルコール酸化の代謝物であるアルデヒドが細胞に及ぼす毒性作用にも関連している可能性があり、胎児神経細胞の発達障害につながります。

胎児アルコール症候群-病因

この胎児症候群は母親の重度のアルコール乱用と間違いなく関連していますが、アルコールがこれらの影響を引き起こすメカニズムは、ヒトと動物のアルコールが胎盤を通過できるメカニズムはよく理解されていませんが、アセトアルデヒドと喫煙の毒性効果と栄養不足は完全にはできませんマウス、ラット、ニワトリ、ミニチュアブタ、ビーグル犬のアルコールの排除は、胚毒性と催奇形性の効果があります。胎盤を通してアルコールを含む血液およびアルコールによって引き起こされるプロスタグランジンの上昇は、胚の成長と発達に対するアルコール損傷のメカニズムであることが示唆されていますが、確認されていません。

Clarrenらは、広範囲の軟膜グリアの異所性および閉塞性水頭症を発見した。水頭症は、脳幹の周りのグリア細胞の密な変位、ならびにニューロンのニューロン転座および赤血球形成異常に続発する可能性があります。Peifferet al。は、ダンディ・ウォーカー症候群を含む様々な一般的な奇形を挙げています。小脳異所性統合失調症、脳梁異形成および嗅覚脳奇形。

FASの典型的な子供は、極度にアルコール乱用されており、妊娠中アルコールを飲み続ける女性に生まれた乳児にのみ見られます（ほとんどが振戦と肝臓病変を持っています）。 FAS症候群を発症した母親のアルコール乱用の程度の限界と妊娠中のFASの臨界期は不明のままです。上記のさまざまな催奇形性効果は、胚発生段階で発生すると推定されており、そのほとんどは胚発生の最初の2か月以内に発生します。その他の催奇形性以外の影響は、妊娠胚の超高アルコール濃度への曝露に関連しています。

調べる

確認する

関連検査

嗅神経の全身胎児超音波検査

胎児アルコール症候群-臨床症状

1.特殊な顔とさまざまな奇形：影響を受ける胎児の長さは比較的短く、短い目が多く、内側のしわに小さなしわがあり、近視に目が細く、サドルの鼻と鼻孔にたるみ、上唇が薄くなっています。中程度の凸、長すぎる、または欠如;顔の真ん中の平らな異形成、耳の後方の回転または形成不全、下顎の収縮（乳児期）、下顎または上顎の突起（成人）手のひらには、縦方向の手のひら、指の屈曲の変形、および/または他の関節の動きの制限があり、心臓の奇形（通常は心室中隔欠損）および外性器の異常があります。年齢の増加に伴い、小頭症または脳幹の変形、髄膜瘤および腰仙部脂肪腫によって引き起こされる水頭症が生じる可能性があります。また、脳梁、嗅覚脳、脳貫通奇形、視床および視床下部の異形成ならびに海綿状の変化、ならびに脊髄空洞症の報告もあります。

新生児期を過ぎた子どもの半数は、成長に理想的な環境があったとしても、体重、身長、頭囲の標準に達しませんでした。

2.新生児はしばしば吸suckおよび睡眠障害を示し、ほとんどの子供は過敏性、多動性および振戦を有します。

3.子どもはしばしば精神遅滞の程度が異なります。既存の注意散漫、不注意、多動性、運動障害、これらは幼児期の顕著な症状であり、この子どもは注意力と診断されることがよくあります。欠陥症候群を強制します。胎児アルコール症候群の子供の80％は、主に単一の単語や文章全体を作成することが難しいため、言語障害を持っている可能性があります。

合併症：

多様な症状は、大きな血管奇形、腎奇形または異形成、尿管尿生殖f、骨奇形血管腫でも発生します。したがって、対応する機能障害が同時に存在する可能性があります。

胎児アルコール症候群-診断

主に妊娠中の母親のアルコール乱用の歴史によると、子供には精神遅滞と特別な顔があります。出生前および出生後の発達の停滞および変形の他の部分を確認できます。

子供がシンドロームの部分的な症状しか持たない場合、母親は深刻な飲酒者であり、診断はより困難です。完全に発達していないFAS症候群は胎児アルコールと呼ばれ、その発生率を判断するのはより困難です。

鑑別診断：

顔の変形を伴う他の遺伝性疾患との違いに注意してください。

胎児アルコール症候群-チェック

実験室検査：

米国のウェイン大学の研究者は、アルコール依存症に関するジャーナル・オブ・クリニカル・アンド・エクスペリメンタル・リサーチの最新号で、胎児の胎児に含まれる脂肪酸エチルエステルが胎児を示す非常に信頼できるバイオマーカーであることを発見したと報告しました。アルコール環境にどの程度さらされていますか。このバイオマーカーは、胎児の発達中の脳へのアルコールの影響を研究するためにも使用できます。

アルコールを飲むと、アルコールは体内の特定の脂肪酸に結合して脂肪酸エチルエステルを形成します。これらのバイオマーカーは、人間の組織に沈着し、胎児の発達中に胎児の尿または胎児にも存在します。胎児便は腹部の小腸に集まる濃い緑色のかすであり、胎児が生まれたときまたは出産近くに排泄されます。

その他の補助検査：

出生前のB超音波はいくつかの明らかな奇形を明らかにするかもしれません。

診断

鑑別診断

脳発達障害、小脳奇形、脳形成異常に関連し、精神遅滞を引き起こす。小児の脳発達障害とは、小児の脳形成異常が、精神遅滞および成長遅滞によって引き起こされる脳神経細胞の発達または損傷の減少を特徴とする状態を指します。小脳奇形：前腸骨稜はほぼ閉じており、両側の前頭葉は小さく、脳外ギャップは広く、頭部の発達は明らかに制限されており、脳の発達の現象があります。