下半身が細いタイプ
はじめに
はじめに より低い体重減少は、進行性脂肪異栄養症などの疾患によって引き起こされるより低い体重減少の臨床症状を指す。 これは、進行性脂肪異栄養症の臨床症状の1つです。 進行性脂肪異栄養症（頭と胸の脂肪栄養失調としても知られています。シモンズ病、セイプローレンス症候群）。 それは、脂肪組織代謝障害を特徴とする自律神経系疾患のまれな臨床的および組織学的特徴である。実質的に対称的な境界を伴うゆっくりと進行する両側性分布、皮下脂肪組織の萎縮または消失、時には限られた脂肪組織過形成、肥大を特徴とする。脂肪萎縮の範囲のため、それは限局性脂肪異栄養症（シモンズ病または頭と胸の脂肪栄養失調）と全身性脂肪異栄養症（セイプローレンス症候群）に分けることができます。
病原体
原因
この疾患の病因は不明であり、女性でより一般的であり、発症前および発症後5〜10歳以上であり、しばしば対称的な分布であり、進行が遅い。 運動を強化し、より多くの果物や野菜を食べてビタミンを補い、この病気の回復を促進します。 一般に、自律神経に関連する脂肪代謝の異常な疾患と考えられています。
病因
主に視床下部病変および脊髄神経に関連する神経節後交感神経障害に関連します。視床下部は、ゴナドトロピン、甲状腺刺激ホルモン、および他の内分泌腺で調節的役割を果たし、神経節後交感神経線維と解剖学的に密接な関係があります。ジストロフィー脂肪組織消失ゾーンと正常ゾーンまたは肥満ゾーンとの間に境界があるようです。この境界は脊髄セグメントと一定の関係があります。通常、胴体は上半身と下半身の2つの部分に分割され、ウエスト1〜2を境界にしています。
別の研究では、視床下部と下垂体の成分が代謝調節制御システムを構成していることが示唆されており、このシステムによって生成される脂肪の消失と脂肪伝達因子の促進には、甲状腺機能亢進症、下垂体機能低下、脳炎など、負傷の精神的要因、早期の月経、妊娠がインセンティブになる可能性があり、遺伝的要因の役割に関する現在の見解は統一されていません。
調べる
確認する
関連検査
テストステロン甲状腺結合グロブリン（TBG）サイロキシン（T4）甲状腺ヨウ素検査尿中テストステロン
皮下脂肪組織の消失に応じて、筋肉および骨の正常組織の脂肪組織の消失が検査され、皮下脂肪損失および正常化の発生は、さまざまな方法で組み合わせることによって確認できます。 臨床症状に応じて診断できます。
臨床症状
1.ほとんどの患者は5歳から10歳までの女性によく見られます。発症と進行はより遅くなります。病気の早期発症患者はしばしば顔面または上肢の脂肪組織が消失し、その後下向きに広がり、,部と太ももを含み、一般的な対称性を示します。配布。 病気の経過は2年から6年続き、患者が止めることができます。患者の頬や足首の表情がゆるくなり、通常の弾力性が失われます。頬やまぶたの周りの脂肪がなくなるため、患者は特別な顔を見せます。組織過形成、肥大、しかし手足はしばしば影響を受けません。
2.患者は、脂肪組織、特殊な肥満、および正常な脂肪組織の消失によって特徴付けられ、これらはさまざまな方法で費用酔いの基本的な特徴と組み合わされます。 さまざまな組み合わせに従って、次のタイプとして表現できます。
1上半身の正常な下半身の肥満;
2上半身の体重減少、下半身の肥満;
3シンプルな上半身減量タイプ;
4上半身肥満;
5体重減少タイプ;
6体重減少タイプ;
7半身長の肥満。
3.患者は皮膚の水分変化、発汗異常、尿糖耐性の低下、頻脈性血管不安定性、血管性頭痛、腹痛、嘔吐性皮膚および爪の栄養障害、および他の自律神経機能障害と組み合わせることができ、個々の症例は内分泌機能と組み合わせることができます生殖器異形成、甲状腺機能障害、末端肥大症、月経障害などの障壁。 症状は発症後5〜10年以内に安定する傾向があります。
4.患者の筋肉、骨毛、乳房および汗腺は正常であり、筋肉障害はありません。ほとんどの患者の体力は影響を受けず、病気の経過中の身体的および精神的発達は影響を受けません。 最近、ホジキン病と強皮症が複雑になる可能性があることが報告されました。
5.頭、顔、首、体幹、手足に加えて、先天性の全身および多臓器病変を有する新生児または乳児の患者には、皮下および内臓の末梢脂肪組織にも高脂血症が伴う場合があります。肝脾腫、皮膚色素沈着および筋肉肥大。
診断
鑑別診断
この病気は、次の病気と区別する必要があります。
1.側方萎縮の側面では、顔面萎縮は進行性であり、皮膚、皮下組織および骨がすべて関与しています。
2.顔-肩-スクワット型などの限局性筋ジストロフィーは、顔面の筋肉の消耗と筋力の低下として現れ、EMGは筋肉の損傷と皮下脂肪の残存を示します。
3.過度の体重減少さまざまな原因によって引き起こされる過度の体重減少のほとんどの場合、悪性腫瘍、慢性感染症、長期の胃腸機能不全などの原因を検出できます。
実験室検査：
血液生化学は血中脂質が低く、筋肉の酵素が正常である可能性があります
その他の補助検査：
1.皮膚および皮下組織生検により、皮下脂肪組織萎縮および正常な皮膚が示された。
2.筋電図は正常な筋肉と神経を示します。
3. B-超音波は、影響を受けた臓器が縮小し、小さくなることを発見できます。
皮下脂肪組織の消失に応じて、筋肉および骨の正常組織の脂肪組織の消失が検査され、皮下脂肪損失および正常化の発生は、さまざまな方法で組み合わせることによって確認できます。 臨床症状に応じて診断できます。
臨床症状
1.ほとんどの患者は5歳から10歳までの女性によく見られます。発症と進行はより遅くなります。病気の早期発症患者はしばしば顔面または上肢の脂肪組織が消失し、その後下向きに広がり、,部と太ももを含み、一般的な対称性を示します。配布。 病気の経過は2年から6年続き、患者が止めることができます。患者の頬や足首の表情がゆるくなり、通常の弾力性が失われます。頬やまぶたの周りの脂肪がなくなるため、患者は特別な顔を見せます。組織過形成、肥大、しかし手足はしばしば影響を受けません。
2.患者は、脂肪組織、特殊な肥満、および正常な脂肪組織の消失によって特徴付けられ、これらはさまざまな方法で費用酔いの基本的な特徴と組み合わされます。 さまざまな組み合わせに従って、それは次のように表現できます：1上半身正常下半身肥満; 2上半身体重減少下半身肥満; 3上半身体重減少タイプ; 4上半身肥満タイプ; 5下半身体重減少タイプ; 6体重減少タイプ;タイプ。
3.患者は、皮膚の水分変化、発汗異常、尿糖耐性の低下、頻脈性血管不安定性、血管性頭痛、腹痛、嘔吐性皮膚および爪の栄養障害、および他の自律神経機能障害と組み合わせることができ、個々の症例は内分泌機能と組み合わせることができます生殖器異形成、甲状腺機能障害、末端肥大症、月経障害などの障壁。 症状は発症後5〜10年以内に安定する傾向があります。
4.患者の筋肉、骨毛、乳房および汗腺は正常であり、筋肉障害はありません。ほとんどの患者の体力は影響を受けず、病気の経過中の身体的および精神的発達は影響を受けません。 最近、ホジキン病と強皮症が複雑になる可能性があることが報告されました。
5.頭、顔、首、体幹、手足に加えて、先天性の全身および多臓器病変を有する新生児または乳児の患者には、皮下および内臓の末梢脂肪組織にも高脂血症が伴う場合があります。肝脾腫、皮膚色素沈着および筋肉肥大。
