心内膜線維弾性症

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はじめに

はじめに心内膜硬化症としても知られる心内膜線維弾性症（EFE）は、まだ解明されていません。これは小児の一般的な原発性心筋症であり、原発性心内膜線維弾性症としても知られています。大動脈縮窄症、大動脈弁狭窄症、大動脈弁閉鎖症、二次心内膜線維弾性症と呼ばれる他の心内膜線維弾性症などの先天性心疾患、その臨床的重要性は原発性心臓に依存このセクションには奇形は含まれていません。

病原体

原因

1816年には、この疾患は子宮内感染の子宮内感染によって引き起こされる可能性があることが示唆されました。病気の原因はまだ不明であり、次の見解が提案されています。

1ウイルス感染：胎児期または出生後のウイルス感染によって引き起こされる炎症反応によって引き起こされます。コクサッキーBウイルス、おたふく風邪ウイルスおよび伝染性単核球症ウイルス感染がこの疾患に関連すると考えられています。コクサッキーBウイルスは、心内膜線維弾性症の子供の心筋から分離され、組織学的変化が組織学で見られました。鶏の胚にムンプスウイルスを接種する人もいます。妊娠初期にムンプスを持つ女性は、生まれた赤ちゃんにこの病気を発症する可能性があります。また、感染性単核球症によって引き起こされるびまん性心筋炎は、心内膜線維弾性症に進行する可能性があることが報告されています。さらに、間質性心筋炎と心内膜線維弾性症死の病理学的検査から、両方の病理学的変化がしばしば共存し、心筋炎は疾患の短期経過で明らかに変化し、心内膜弾性線維が増殖しないことがわかります;長い、発症から4ヶ月以上の死亡まで、心筋炎の変化はわずかであり、心内膜の弾性線維の増殖は顕著であるため、心筋炎と心内膜線維弾性症は、同じ疾患の異なる期間に現れる可能性があると考えられています心内膜線維弾性症の前身。北京小児病院には102例の病理学的データがあり、そのうち65例は心筋炎の変化があり、そのうち4例は新生児期に発生しました。

2心内膜発達障害による子宮内低酸素症。

3つの遺伝的要因：症例の9％が家族性疾患を示し、これは常染色体遺伝と考えられています。

4遺伝性代謝疾患：心グリコーゲン蓄積症、ムコ多糖症、カルニチン欠乏症の子供に心内膜線維弾性症が発生しました。

5血行動態の変化に続発する：心室の高さが拡大すると、心室壁の張力が増加し、血行動態の影響により心内膜の弾性線維が増殖し、これは心内膜の弾性線維の増殖における非特異的な変化と考えられます。

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関連検査

心血管疾患の超音波診断

この病気の特徴は次のとおりです：11歳未満の乳児のほとんどが突然2〜6か月で心不全を起こします; 2X胸部X線は左心室を拡大し、心拍は弱くなります; 3心臓には明らかな雑音がありません; 4 ECGは左心室を示します肥大、またはVおよび6リードT波反転。 5心エコー検査では、左心室の肥大、心内膜エコーの肥厚、収縮機能の低下が示されました。組織学的に確認された心内膜心筋血栓症。

2/3の病気の子供の発症年齢は1歳以内です。臨床症状は主にうっ血性心不全であり、多くは呼吸器感染後に発生します。

一般的な症状

症状の重症度に応じて、次の3つのタイプに分類できます。

（1）劇症：突然の病気の発症、突然の呼吸困難、嘔吐、摂食拒否、口周囲チアノーゼ、青白い、過敏性、頻脈。肺に喘鳴または乾燥ラ音が散在し、肝臓が腫れ、浮腫も見られますが、どちらもうっ血性心不全の徴候です。少数の子供が心原性ショックを呈し、刺激性、灰色の顔色、冷たい手足、冷たい手足、加速された弱い脈などの症状を示しました。このタイプの病気の子供は生後6ヶ月以上であり、突然死を引き起こす可能性があります。

（2）急性型：発症も早いが、うっ血性心不全の発症は劇症ほど鋭くなく、しばしば肺炎を合併し、発熱、肺の湿ったラ音を伴う。一部の子供は、壁血栓の喪失により脳塞栓症を発症します。ほとんどが心不全で死亡し、少数の治療が緩和されました。

（3）慢性型：発生率はわずかに遅く、年齢は6ヶ月以上です。症状は急性ですが、進行は遅く、一部の子供の成長と発達は影響を受けます。治療後は安心でき、成人期に生きることができ、また心不全を繰り返して死ぬこともあります。

病気の子供のほとんどは急性です。慢性型は約3分の1を占めています。新生児期の症例は少なく、しばしば狭くなり、臨床症状は左心室閉塞の症状です。時折、宮殿で心不全が発生し、出生後数時間で死が発生します。

2.サイン

心臓は中程度以上に拡大し、慢性小児では心臓の前部が見られます。頂点の拍動が弱まり、心臓が鈍くなり、頻脈が速すぎます。ギャロッピングの馬がいる可能性があります。一般的に騒音はなく、収縮期雑音は軽度です。僧帽弁閉鎖不全症または心臓の肥大による相対的な僧帽弁閉鎖不全症の少数の患者は、心尖部で収縮期雑音を聞くことができます。これは通常グレードIIからIIIです。

3. X線検査

左心室の拡大は明らかであり、心臓の影は一般に拡大され、大動脈の心臓の影は近似される。左心beatは弱められる。特に左前斜位では、左心室beatは消失し、右心室beatは正常である。意味。左心房はしばしば増加します。肺のテクスチャが増加し、肺に明らかなうっ血があります。

4. ECG検査

それらのほとんどは左心室肥大を示し、STセグメントとT波が変化しました。長期の心不全では、肺動脈圧が上昇すると、右心室肥大または左右の心室肥大が同時に起こることがあります。さらに、時折早発性拍動および房室ブロック。狭められたタイプは、右心室肥大および心電図の右軸です。

5.心エコー検査

左心室腔が拡大し、左心室の後壁の振幅が弱まり、左心室心内膜のエコーが強調されていることがわかります。

左室収縮機能障害、短軸短縮率、駆出率が低下しました。

6.心臓カテーテル法

左心房、肺動脈の平均圧、左心室拡張末期圧の増加を表示できます。左心室の選択的血管造影により、左心室の拡大と管腔内コントラストの遅延が明らかになりました。僧帽弁逆流および大動脈弁逆流が一般的です。

診断

鑑別診断

心内膜弾性線維過形成は、心不全、明らかな雑音がなく、左心室肥大の乳児の心不全と区別する必要があります。

1急性ウイルス性心筋炎：ウイルス感染の履歴、QRS波低電圧による心電図のパフォーマンス、QT新周期の延長およびST-Tの変化;心内膜の弱い線維症は左室肥大、RV5、6電圧が高く、RV5と6が反転します。区別するために子宮内膜心筋生検が必要な場合があります。

心筋虚血、極度の過敏性、泣き、狭心症、心電図に起因する肺奇形に由来する2つの左冠動脈は、しばしば前部心筋梗塞のパターンを示し、I、aVLおよびRV5、6リードSTセグメントの上昇または下降そしてQS波タイプ。

3心臓型グリコーゲン貯蔵症候群：低筋力、大きな舌、EC期間のPR間隔を持つ子供はしばしば短縮され、骨骨生検を識別することができます。

4大動脈弁狭窄症：下肢の動脈拍動が弱くなったり消えたり、上肢の血圧が上昇、脈拍の増強が確認できます。

5拡張型心筋症：2歳以上の子供に多く見られます。さらに、肺炎、細気管支炎、心膜炎、心嚢液と区別する必要があります。特に、この病気はクリニックで肺炎と誤診されやすいため、早期診断と治療につながる心臓検査に注意する必要があることに注意する必要があります。この病気の診断には胸部X線と心エコー検査が非常に重要です。巨大な心臓の左心は胸壁に近く、胸水または縦隔腫瘍と誤診されるため、注意が必要です。