短い縦溝
はじめに
はじめに 短い縦溝は、出生後のディゴルガー症候群患者の特別な外観であり、胸腺形成不全、末梢リンパ組織、および血液循環におけるTリンパ球またはT細胞機能不全の欠如によって引き起こされます。 先天性無胸腺または低形成の健康調査であるディゲオルグ症候群は、第3および第4咽頭嚢の発達障害の結果です。 原発性細胞性免疫不全症に属します。
病原体
原因
この病気の原因は、胚の初期段階での咽頭嚢の第1〜第6ペアの異常によって引き起こされる先天性免疫不全です。 胚の6〜10週目に、咽頭嚢の第1〜第6細胞成分から、胸腺、副甲状腺、顔面の一部、大動脈弓、心臓結核が発生します。 妊娠の12週目までに、胸腺は胸部に移動しました。これは、これらの胚組織の異常な発達が原因でした。
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関連検査
胸部CT検査胸部外部検査
1、実験室検査
（1）末梢血中のリンパ球が減少し、特にT細胞が減少し、B細胞の割合が増加します。
（2）細胞の免疫機能はさまざまな程度まで低下しています。
（3）体液性免疫機能はさまざまであり、血清免疫グロブリンはしばしば低くない。
（4）血中カルシウム濃度が低下します。
（5）副甲状腺ホルモンのレベルが低下します。
2. X線検査により、胸腺が縮小または欠損していることがわかります。
3.リンパ節生検により、副皮質領域にリンパ球の欠如が示された。
この疾患は、胸腺機能不全の他の原因と区別されるべきであり、この疾患は遺伝性疾患、すなわち胸腺形成異常であるが、副甲状腺機能不全とは併用されない。
診断
鑑別診断
この疾患は、胸腺機能不全の他の原因と区別されるべきであり、この疾患は遺伝性疾患、すなわち胸腺形成異常であるが、副甲状腺機能不全とは併用されない。
1、実験室検査
（1）末梢血中のリンパ球が減少し、特にT細胞が減少し、B細胞の割合が増加します。
（2）細胞の免疫機能はさまざまな程度まで低下しています。
（3）体液性免疫機能はさまざまであり、血清免疫グロブリンはしばしば低くない。
（4）血中カルシウム濃度が低下します。
（5）副甲状腺ホルモンのレベルが低下します。
2. X線検査により、胸腺が縮小または欠損していることがわかります。
3.リンパ節生検により、副皮質領域にリンパ球の欠如が示された。
この疾患は、胸腺機能不全の他の原因と区別されるべきであり、この疾患は遺伝性疾患、すなわち胸腺形成異常であるが、副甲状腺機能不全とは併用されない。
