コルチコステロイドの長期使用による筋肉病変
はじめに
はじめに 慢性副腎皮質ステロイドミオパチー（慢性副腎皮質ステロイドミオパチー）は、筋肉病変によって引き起こされる副腎皮質ステロイドの長期使用です。 多くの場合、患者は高用量のコルチコステロイドの病歴を数カ月または数年持ちますが、通常、筋力低下の程度と用量に有意な差はありません。フッ化物は他のホルモンよりも病気を引き起こす可能性が高いと考える人もいます。ホルモンは病気を引き起こす可能性があります。
病原体
原因
グルココルチコイドの長期使用または広範囲の使用は、ステロイドミオパチーを引き起こす可能性があります。 糖質コルチコイド受容体を介したシグナル伝達により、糖質コルチコイドは関連遺伝子の発現を正または負に制御し、タンパク質分解の加速やタンパク質合成の遅延などの関連する効果をもたらします。 細胞モデルまたは動物モデルでの実験により、糖質コルチコイドは、骨格筋エネルギー代謝、アミノ酸バランス、タンパク質代謝、およびグルココルチコイド誘発ステロイドである可能性のある筋形成の障害から骨格筋細胞の恒常性を破壊できることが示されています。ミオパシーのメカニズム。 MAPKsシグナル伝達経路またはGタンパク質共役受容体シグナル伝達経路の活性化は、糖質コルチコイドシグナル伝達を阻害する可能性があります。 筋収縮成分（ミオシン、収縮性タンパク質など）の不均衡な合成と分解により、臨床的な筋力低下と筋萎縮性ステロイドがRNA合成を阻害し、タンパク質翻訳効率を低下させ、タンパク質合成をブロックする可能性があります。
ステロイドは、ユビキチンプロテアーゼシステムとアルカリ性筋原線維を介して筋肉収縮タンパク質の分解を促進することもできます。プロテアーゼは、タンパク質合成の劣化を減らし、分解の直接的な結果は、筋原線維の構造変化、ステロイドミオパシーの発生の減少です。ステロイドの投与量と治療時間との間に正の関係はなく、長期治療中の投与量の急激な増加がステロイドミオパシーにつながる可能性がある場合、投与量が長くなるほどステロイドミオパシーも長くなると考えられています。 さらに、フッ化物を含むステロイド製剤は、ステロイドミオパシーの影響を受けやすい可能性があります。
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関連検査
尿中クレアチン筋電図クレアチニン血清クレアチニン
慢性ステロイドミオパシーは潜行性であり、以下の点に基づいて臨床診断を見逃すのは簡単です：
1.ステロイド治療後、筋力低下と重度のクッシング症候群により、24時間尿酸排泄が増加しました。
2.多発性筋炎のステロイド治療では、筋無力症の症状は悪化したが、血清CKレベルは安定しており、24時間のクレアチニンの増加またはステロイドの添加後に筋力低下が観察された。
3.筋生検は、I型線維の脂質が増加した選択的なII型筋線維萎縮を示した。
4.ステロイドミオパシーの疑いのある患者からステロイドを中止した後、筋肉を緩和し、診断を確認することができます。
診断
鑑別診断
1.特に脳疾患の危機後にコルチコステロイドが大量に使用されている場合、脳や脊髄の病変によって引き起こされる筋力低下や筋萎縮などの徴候や症状と区別する必要があります。 CTMRI検査などと組み合わせた病歴の詳細な検査、同定は難しくありません。
2.他の種類の骨格筋疾患との区別に注意してください。
実験室検査：
1.血清筋肉酵素慢性ステロイドミオパシーはほとんど正常です;急性コルチコステロイドミオパシーの初期段階で血清CKが増加することが多く、重度の筋肉壊死はCKレベルの有意な増加と関連する場合があります。
2.クレアチニンの排泄は著しく増加し、疾患の初期に発生する可能性があるため、ステロイドミオパチーの診断の感度の高い指標です。
その他の補助検査：
1.筋電図は非特異的であり、ミオパシー特性を有することがわかります一般的な筋線維振戦慢性ステロイドミオパシーEMGは正常またはわずかに筋原性の損傷です。自己生成位置は神経原性、筋原性または混合、急性です多数の自発的な活動を伴う場合があります。
2.慢性タイプの筋生検では、筋線維サイズのわずかな変化のみが認められ、II型線維萎縮、わずかな筋線維壊死および炎症性細胞浸潤、電子顕微鏡によるミトコンドリア蓄積およびグリコーゲンの発見、脂質沈着、軽度の筋線維萎縮が伴う可能性があるこれらの病変はクッシング病の特徴的な変化とまったく同じであり、診断を示唆しています。
急性型は、主にII型線維を含む筋線維壊死と液胞変性の程度が異なりますが、これにはしばしば厚い筋フィラメントが著しく失われます。
