下垂体機能低下症
はじめに
はじめに 下垂体前葉機能低下は、下垂体でのホルモンの不十分な分泌によって引き起こされる症候群です。 この病気は部分的および完全なカテゴリーに分類でき、前者は1つから2つのホルモンのみを含み、後者はすべての下垂体前葉ホルモンの合成と分泌です。 臨床症状は主に下垂体前葉ホルモン欠乏症の種類と程度に依存します;さらに、発症年齢も臨床症状に影響します。
病原体
原因
下垂体前葉または視床下部に損傷を引き起こす損傷は、下垂体前葉の機能障害を引き起こす可能性があります。 産後下垂体壊死（シーハン症候群）は、この病気の最も一般的な原因です。 妊娠後期における下垂体過形成、出生または出産、出血、低血圧、下垂体小動脈の麻痺、下垂体前葉の虚血性壊死の原因。 一般に、腺壊死が70％を超えると、臨床症状が現れます。
別の一般的な原因は下垂体および下垂体の腫瘍、特に色素芽細胞腫および頭蓋咽頭腫であり、医原性下垂体前葉の機能障害も一般的で、主に下垂体および視床下部の外科的または放射線療法による損傷です。原因。 孤立した個々の下垂体ホルモン欠乏症は、視床下部の欠陥が原因であることが多く、放出されたホルモンの分泌不足を引き起こし、性腺刺激ホルモン（Gn）または成長ホルモン（GH）が最も一般的です。
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まず、周囲の腺機能
（a）副腎機能
124時間尿17-ケトステロイド（17-KS）、17-ヒドロキシステロイド（17-OHCS）、および尿中遊離コルチゾールは、通常よりも低かった。
2ACTH刺激試験：ACTH25μを5％ブドウ糖生理食塩水500mlに溶かし、静脈内投与、8時間維持、患者は遅延反応、つまり2〜3日間の連続静脈内注入、尿17-KSおよび17-OHCSを徐々に増加。
（2）甲状腺機能
1血清T3、T4および甲状腺131I率は政党よりも低い。
2TSH興奮性テストTSH10μ筋肉内注射1日1回、3日間。 患者の甲状腺131I腺率および血清T3、T4は増加する可能性がありますが、正常ほど重要ではなく、遅延反応を示します。
（3）性機能
男性の血清テストステロン、尿17-KS;女性の血清エストラジオールおよび尿中エストロゲン（エストロン、エストラジオール、エストリオール）のレベルは低いです。 膣細胞診塗抹検査は、エストロゲン活性の有意な減少を示しました。
第二に、下垂体前葉の機能
（1）血清TSH、LH、FSH、ACTHおよびGHは通常の値よりも低い場合があります。
（2）ACTH分泌テスト
1メチラポンテスト：メチラポンは11ベータヒドロキシラーゼ阻害剤であり、コルチゾールの合成と分泌をブロックでき、フィードバックは下垂体前葉のACTHの分泌を刺激します。 メチオノン750mg、4時間に1回、下垂体前葉機能が低下したとき、血漿ACTHは増加しませんでした。
2インスリン低血糖刺激試験、インスリン誘発性低血糖は、下垂体前葉のACTH、GH、およびPRLの分泌を刺激できます。 静脈内インスリン0.1u / kg、30分後、ACTHをチェックするために採血されました。 正常な人では、ACTHは200 pmol / Lを超え、平均300 pmol / Lである必要があります;この場合のACTHは低反応または不足です。 このテストには特定のリスクがあり、通常は注意して使用します。
（3）成長ホルモン（GH）分泌テスト
1インスリン低血糖刺激試験：通常の反応のピークは、静脈内インスリン注射の約30±60分後、約35±20μg/ L（35±20 ng / ml）で発生します;反応は低下するか、下垂体病変では反応がありません。
2レボドパ興奮性試験：経口レボドパ0.5g、薬物摂取後60〜120分、血中GHは7μg/ L（7ng / ml）以上でなければなりません。
3アルギニン刺激試験：5％アルギニン500mlを静脈内投与。 通常のGHピークは、点滴後60分で、ベースライン値の3倍まで見られます;病気は低いか、ありません。 4グルカゴンテストグルカゴン1 mg、筋肉内注射。 正常な人では、2〜3時間のピークである>7μg/ L（7ng / ml）で、この病気には明らかな反応はありません。
（4）プロラクチン（PRL）分泌テスト
1甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）テスト：TRH500μgの静脈内注射後15分、血中PRLピーク、男性は3〜5倍、女性は6〜20倍増加します。 下垂体前葉の機能が低い場合、その基底値は低く、興奮後に上昇することはできません。
2洗剤試験経口デスペリン10 mg、結果はTRH試験と同じと判断されました。
3インスリン低血糖興奮テスト：正常な血液PRLは、インスリンの1時間の静脈内注射後にピークに達し、最高は1.6〜2.0nmol / L（40〜50ng / ml）であり、女性はより高くなります;この病気の基本的な価値は低く、反応は貧弱です。
（5）性腺刺激ホルモン（Gn）分泌テスト
黄体形成ホルモン放出ホルモン（LHRH）の静脈内注射の15〜30分後、LHとFSHのピーク値は女性の3倍以上で、男性のピーク値は約2倍でした。 無反応または低反応は下垂体前葉の機能低下を示唆した；遅延反応のピークは60〜90分に出現し、視床下部病変を示唆した。
（6）甲状腺刺激ホルモン（TSH）分泌テスト
TRH500ngの静脈内注射の30分後、血中TSHのピーク値は約10〜30 mu / Lでした;下垂体病変には反応がありませんでした。
下垂体および標的腺の病歴、症状、徴候およびホルモン、および適切な機能検査に従って、疾患の診断を決定することができます。 この疾患は、一次性腺、甲状腺、副腎不全、神経性食欲不振、栄養失調などの疾患と区別する必要があります。 病気の診断は、原因を見つけるために求められるべきです。
診断
鑑別診断
下垂体ホルモンが不足しているため、この病気の症状と徴候も異なります。
1.性腺刺激ホルモンの欠如（GnまたはLHおよびFSH）：思春期前の発症は思春期に遅れ、思春期後の発症は続発性性腺機能低下症を特徴とします。 思春期が遅れている患者は背が高くなる傾向があります。 指の距離>高さ、生殖器は発達せず、test丸は小さくて柔らかく、長径の無月経。 思春期後、患者の陰毛は抜け落ち、皮膚には細かいしわが現れます;性欲の喪失、精巣萎縮、精子の減少または精子の減少;閉経、インポテンスおよび不妊。
第二に、成長ホルモン（GH）の不足：小児および青年期では、しばしば骨成長遅延、低身長を引き起こします。 成人には明らかな特徴はありませんが、患者の皮膚は良好である可能性があり、内臓が小さくなり、空腹時の低血糖が生じることがあります。
第三に、プロラクチン（PRL）欠乏症：分娩後のミルクなし、乳房萎縮、しばしば分娩後下垂体壊死の最初の症状。
第4に、甲状腺ホルモン（TSH）の不足：腺肥大を伴わない甲状腺機能低下症を引き起こす可能性があります。 患者は、燃え尽き、風邪、乾燥肌、遅延アキレス腱反射を有する場合がありますが、粘液性浮腫は明らかではない場合があります。 それが小児期に発生する場合、成長の遅延とカルスの閉鎖の遅延。 GHの分泌は、TSHの欠如によって抑制される可能性があります。
5.副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）欠乏症：ACTH欠乏症はしばしば部分的であり、通常は下垂体切除または下垂体放射線療法後です。 脱力感、悪心、嘔吐、低血圧、低血糖、脱力感、com睡などの潜行性の発症。 乳輪は明るく、皮膚は青白く、長時間暗くありません。 ミネラルコルチコイドの分泌はレニン-アンジオテンシン系によってより制御されているため、下垂体皮質機能が低い場合、電解質の不均衡はめったに引き起こされません。
下垂体の危機：さまざまなストレス要因、感染、下痢、嘔吐、脱水症、空腹、外傷、手術、麻酔、寒さと睡眠、鎮静剤などの下垂体前葉機能不全の形成不全による元の症状は悪化し、危機が現れます下垂体危機の臨床症状は次のとおりです。
（A）低血糖com睡：最も一般的。 多くの場合、空腹時、動、発汗、めまい、意識障害、時には精神障害、痙攣、てんかん発作、そして最終的にはcom睡で起こります。
（2）感染性com睡：抵抗力が低く、感染しやすい、高熱、および無意識とand睡。
（3）低い体温com睡：寒い冬や患者が暖かくないときによく見られます。
（D）水中の有毒なa睡：コルチコステロイドが不足しているため、過剰な輸液や飲料水を摂取すると、水中の有毒なa睡が起こりやすくなり、水分代謝を調節する能力が低下します。 水中毒は、吐き気、嘔吐、虚脱、精神異常、痙攣、and睡です。
（5）下垂体切除後のcom睡：術後無意識、眠気、com睡、数日間から数週間続く、脈拍数および低、体温は低または高、正常血中ナトリウム、血糖または部分的低い。
（6）下垂体脳卒中：下垂体腫瘍の急性出血による。 急速な発症、頭痛、めまい、嘔吐、視力低下、失明、ショック、even睡。
（7）鎮静および麻酔誘発com睡：患者は鎮静薬および麻酔薬に非常に敏感であり、通常の服用量では眠気またはcom睡を引き起こすことがあります。 そして、期間が延長されます。
