다선 결핍 증후군
소개
다발성 결핍 증후군 소개 자가 면역 다발 증후군은 다중 내분비 결핍 증후군이라고도하며, 여러 내분비선은 동시에 기능이 낮습니다. 내분비 결함은 감염, 경색 또는 종양으로 인해 땀샘의 전부 또는 대부분이 파괴 될 수 있습니다. 그러나 가장 흔한 내분비선 부전은자가 면역 반응으로 인한 염증, 림프구 침윤 및 부분 또는 완전 파괴의 결과입니다. 샘에 영향을 미치는 샘 선 면역 질환은 종종 내분비선 기능 부전으로 이어지는 다른 샘의 손상을 따릅니다. 두 가지 주요 유형의 피로가 설명되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0001 % -0.0002 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 설사
병원균
폴리 솜 결핍 증후군의 원인
내분비 결함은 감염, 경색 또는 종양으로 인해 땀샘의 전부 또는 대부분이 파괴 될 수 있습니다. 그러나 가장 흔한 내분비선 부전은자가 면역 반응으로 인한 염증, 림프구 침윤 및 부분 또는 완전 파괴의 결과입니다. 샘에 영향을 미치는 샘 선 면역 질환은 종종 내분비선 기능 부전으로 이어지는 다른 샘의 손상을 따릅니다. 다음 두 가지 주요 유형의 피로가 설명됩니다.
유형 I, 발병률은 종종 어린이 또는 35 세 이전입니다. 부갑상선 기능 항진증이 가장 흔했으며 (79 %), 부신 피질 부전 (72 %)이 이어졌습니다. 사춘기 후 생식선 부전, 여성의 60 %, 남성의 약 15 %. 만성 점막 칸디다증은 일반적이며 당뇨병은 드 rare니다. 이 유형에는 HLAA3, A28 또는 염색체 21의 궤적이 동반되며 일반적으로 상 염색체 열성입니다.
유형 II 선 기능 부전은 일반적으로 부신을 포함하는 30 세의 피크를 가진 성인에서 일반적으로 나타나며 갑상선 (Schmidt 's syndrome)과 섬에서 더 흔하여 인슐린 의존성 당뇨병 (IDDM)을 생성합니다. 항-표적 기관 항체, 특히 항 -P450 시토크롬 부 신피질 효소가 종종있다. 그러나 샘에 대한 손상은 분명하지 않습니다. 일부 환자는 갑상선 기능 항진증 증상 및 징후가있는 갑상선 자극 항체로 시작합니다. 선의 파괴는 주로 세포-매개자가 면역 또는 T 세포 기능의 억제, 또는 일부 다른 T- 세포-매개 손상에 의해 야기된다. 또한, 전신성 T 세포-매개 면역의 감소는 일반적이며, 칸디다 (칸디다), 옥시토신 (모발 곰팡이) 및 투베르쿨린과 같은 표준 항원 피부 시험에 대한 낮은 반응으로 나타난다. 억제 반응은 또한 정상적인 내분비 기능을 갖는 1 세대 친척의 대략 30 %에서 관찰되었는데, 이는 II 형 특이 적 HLA- 형 특징이 특정 유도 된 손상에 대한 감수성과 관련됨을 시사한다.
다른 그룹 III 유형은 성인에서 발생하며 부신을 포함하지 않지만 갑상선 결핍, IDDM, 악성 빈혈, 백반증 및 플라크 중 적어도 두 가지 증상이 포함됩니다. 유형 III의 상이한 증상은 부신 기능 부전이 아니기 때문에, 부신 부전과 같은 복합 질환의 "쓰레기"일 수 있으며, 이는 유형 II로 전환된다.
예방
다발성 결핍 증후군 예방
호르몬 대체 요법의 합리성이 높아짐에 따라 인슐린 의존성 당뇨병, 부신 기능 부전 및 갑상선 기능 항진증은 생리 학적 상태에 가깝기 때문에 당뇨병 성 케톤 산증 및 부신 위기와 같은 내분비 응급의 발생률이 감소합니다. 당뇨병의 만성 합병증이없는 경우, 좋은 품목 후에, 시럽의 만성 합병증이 있으면, 예후가 나쁘고, 당뇨병이있는 경우, 당뇨는 합병증의 발생을 예방하고 정상을 개선하도록 조절되어야합니다. 후.
복잡
다발성 결핍 증후군 합병증 합병증 황달 설사
폴리 솜 결손 증후군 환자는 증상 성 치료가 필요한 악성 빈혈 및 곰팡이 감염과 관련 될 수 있습니다.
먼저, 악성 빈혈
발병이 느리고 증상이 나타나기 시작할 때 대부분의 환자는 40 세 이상이며 30 세 미만은 드물며 임상 증상에는 빈혈, 위장관 증상 및 신경 학적 증상이 포함됩니다.
빈혈 : 약점, 체중 감소, 얇지 않음, 창백한, 피부 및 공막은 경증 황달, 신체 활동, 일반적인 호흡 곤란, 심장 박동, 현기증, 이명, 맥박수 등이 있으며, 초기 진단시 빈혈이없는 환자는 거의 없습니다. 다른 증상이있는 매우 가벼운 빈혈.
위장 증상 : 혀 통증 또는 타는듯한 느낌이 흔한 증상으로, 처음에는 혀의 끝과 가장자리에 나타나며 때로는 입과 목 통증으로 가득 차있을 수 있으며, 삼키면 타는듯한 느낌이 있습니다. 이미 존재하며 간헐적 일 수 있으며 대부분의 혀는 이끼없이 가벼우 며 젖꼭지는 사라지고 혀는 마른 쇠고기처럼 붉어지고 때로는 표면의 하얀 작은 궤양, 식욕 부진, 위 복부의 불편 함, 설사가 더 흔합니다.
신경계 증상 : 환자의 약 70 % ~ 95 %가 조만간 이러한 증상이 나타날 수 있으며, 신경계 증상은 소수의 환자에서 가장 초기 증상 일 수 있으며 때로는 빈혈이없는 신경 학적 증상이있을 수 있습니다.
일반적인 신경 증상 및 징후 : 감각 이상, 가장 흔한 것은 손발의 무감각, 따끔 거림,하지, 저지 떨림 및 위치 감각 감소 또는 사라짐, 엄지 발가락과 집게 손가락의 수동적 움직임의 위치를 식별 할 수 없음, 운동 보행이 불안정하고 보행이 특히 어둡고 손가락이 작고 서투른 경우 척수의 근육이 관련되면 긴장을 유발할 수 있으며 말초 신경이 관련되면 근육이 약하고 느슨하며 가장 심각한 크기가 발생할 수 있음을 알 수 있습니다. 요실금, 객담 반사는 약화되거나 사라지고, 반사는 긍정적이며, 닫힌 눈은 긍정적입니다. 이러한 증상과 징후는 각각 일치하지 않지만 척수의 후부, 측면 및 말초 신경의 변성 때문입니다. 따라서 기본적인 병리학 적 변화는 축삭의 퇴행성 퇴행 및 탈수 초화이며, 정신적 증상도 발생할 수 있습니다.
기타 : 피부에 색소 침착이있을 수 있습니다. 혈소판 감소증이 발생하면 피부와 점막에 약간의 출혈 지점이있을 수 있습니다. 빈혈이 심하면 안저가 종종 출혈을 일으 킵니다. 심부전이 발생할 수 있으며 여성 환자는 종종 무월경이 있습니다.
둘째, 곰팡이 감염
곰팡이 감염으로 인한 질병을 진균증이라고하며 칸디다증 및 피부 병증의 가장 높은 발생률은 인체의 정상적인 식물상 곰팡이에 의해 발생합니다. 감염은 표면 감염, 피부 감염, 피하 조직 감염, 깊은 감염 및 상태로 구분할 수 있습니다. 성 감염.
징후
내분비 기능 저하증 뇌하수체 기능 장애 뇌하수체 기능 장애
폴리 솜 결손 증후군 환자의 임상 증상은 개별 선 결손의 합입니다. 개별 선 파괴에 대한 특별한 명령은 없습니다. 항-내분비선 순환 항체 수준 및 이들의 조성물의 결정은 이러한 항체가 내분비선 부전없이 수년간 지속될 수 있으므로 도움이되지 않는 것으로 보인다. 그러나자가 면역 및 결핵성 부신 기능 부전 및 갑상선 기능 항진증의 원인과 같은 특정 상황에서 항체를 탐지하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 여러 내분비선 결함은 시상 하부 뇌하수체 장애를 시사 할 수 있습니다. 거의 모든 경우에 뇌하수체 성선 자극 호르몬의 혈장 수치가 말초 결함으로 판명되었지만 드문 경우에는 시상 하부 뇌하수체 기능 장애가 유형 II의 종합적인 구성 요소로 사용되었습니다.
확인
폴리 솜 결손 증후군 검사
1. 혈액 생화학 적 검사 : 부신 피질 기능이 낮 으면 저 나트륨 혈증, 경증 고 칼륨 혈증, 부갑상선 기능 항진증, 저 칼슘 혈증, 고혈당, 저혈당, 저 포도당 내성 곡선과 결합 될 수 있습니다.
2. 호르몬 측정 : 혈액 코티솔, 요로 17- 하이드 록시 스테로이드 감소, 일차 피질 기능 장애 환자에서 ACTH 수치 증가, 갑상선 기능 항진증, 일차 성선 기능 저하증 환자에서 혈액 갑상선 호르몬 (PTH)이 발견되지 않거나 유의하게 감소하지 않음 혈액 난포 자극 호르몬 (FlH)은 황체 생성 (LH) 상승, 에스트라 디올 (E2) 및 테스토스테론 수준이 감소 또는 검출되지 않으며, 17- 케토 스테로이드 수준이 감소합니다.
3. 뇌하수체 호르몬 흥분성 목표 선 검사 : 가장 진단적인 가치, AcTH 주사 후 1 차 부신 기능 부전 환자, 및 융모 성 성선 자극 호르몬 (HCG) 주사 후 1 차 생식선 기능 부전 환자의 혈액에서 코티솔 수치가 상승하지 않음 성 호르몬 수치가 상승하지 않고 진단을 결정할 수 있습니다.
4. 혈액 내 항 내분비선 항체 분석 : 항 부신 항체, 항 섬 항체, 항 인슐린 항체, 섬 63.49 ku (64 kd) 항체, 부갑상선 항체, 항 갑상선 항체, 항 정수리 세포 항체 및 내부 인자 항체 원인을 진단하는 데 도움이됩니다.
5. CT 또는 MRI
진단
폴리 솜 결손 증후군 진단 및 진단
차별 진단
1, 1 차 부신 기능 부전 : 질병은 일부 만성 낭비 질환 및 2 차 부신 기능 부전, 질병 혈액, 낮은 소변 코티솔 수준, 높은 혈액 ACTH 수준, ACTH 자극 테스트로 응답하지 않아야합니다 만성 질환과 구별 될 수 있으며, 2 차 혈액 ACTH 수준은 정상이거나 낮습니다 .ACTH 자극 후 혈액 비뇨기 코티솔 수준은 점차 증가하고 1 차와 구별 될 수 있습니다.
2, 일차 부갑상선 기능 저하증 : 비타민 D 결핍 또는 유사 갑상선 기능 항진증, 만성 설사 및 산-염기 불균형, 부갑상선 기능 저하증, 혈액 PTH 수준과 같은 저 칼슘 혈증을 유발하는 다른 질병과 구별해야합니다. PTH 주사 후 낮거나 감지 할 수없는 혈액 및 소변 cAMP가 증가한 반면, 의사 갑상선 기능 항진증은 혈액 PTH 수준을 증가 시켰으며 외인성 PTH에 대한 반응이 없음을 확인할 수 있으며 저 칼슘 혈증을 유발하는 다른 질병, 혈액 PTH 수준이 낮지 않습니다 갑상선 기능 항진증으로 확인할 수 있습니다.
3, 1 차 성선 기능 저하증 : 2 차 성선 기능 저하증 및 prolactinoma, 1 차 LH, FsH 수준 증가, 성 호르몬의 혈중 농도 감소, HcG 자극 테스트가 응답하지 않음, 위 질병과 비교할 수 있음 식별.
4, 적은 수의 환자가 뇌하수체 뜸을 일으켜 뇌하수체 손상을 유발할 수 있습니다. 시상 하부 호르몬을 사용하면 약물이 흥분되면 뇌하수체 예비 기능이 불충분하며 진단을 확인할 수 있습니다.
