성인 범뇌하수체증
소개
성인 뇌하수체 소개 뇌하수체 전 기능의 부분 또는 완전 상실로 인한 내분비 결핍 증후군. 뇌하수체 감소의 가장 흔한 원인 LH 및 FSH 분비 감소는 과도한 PRL 분비로 인해 발생할 수 있으며 이차 성선 기능 저하증으로 이어질 수 있습니다. 뇌하수체 다면체는 시력 장애 또는 안구 운동 신경의 갑작스런 마비가 있거나 시상 하부 억압, 무기력증이 점차 어지러워지면 즉시 치료해야합니다. 소량의 경우 고용량 코르티코 스테로이드 치료 및 일반적인 지원으로 충분하지만 출혈성 종양으로 나비의 일상적인 감압을 즉시 수행해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무월경
병원균
성인 총 뇌하수체 기능 장애
뇌하수체 전엽의 부분 또는 완전 손실로 인한 내분비 결핍 증후군 뇌하수체 감소의 가장 흔한 원인 LH와 FSH의 분비 감소는 과도한 PRL 분비로 인해 발생할 수 있으며 이차 성선 기능 저하증으로 이어질 수 있습니다.
예방
성인 총 뇌하수체 기능 장애 예방
이 질환의 원인은 명확하지 않으며 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 특정 상관 관계가있을 수 있습니다. 따라서 원인에 대해 질병을 직접 예방하는 것은 불가능합니다. 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료는이 질병의 간접 예방에 중요하며 단신 및 단신과 같은 합병증을 줄일 수도 있습니다.
복잡
성인 총 뇌하수체 기능 장애 합병증 합병증 무월경
여성은 LH와 FSH가 부족하며, 종종 무월경, 이차 성적 악화, 불임, 거세 또는 폐경기 여성 증상이 생식선의 증상이며, 성선 자극 호르몬이없고 성 불능, 고환 위축, 이차 성적 악화가 있습니다. 정자 생산은 불임을 줄입니다.
징후
성인 의 뇌하수체 증상의 증상 일반적인 증상 산후 뇌하수체 괴사 빈맥 성인 성장 호르몬 분비 결핍 졸음 뇌하수체 기능 장애 두근 두근 의식 상실 혈압 감소 피질 기능 장애
평생 호르몬 대체 요법을 치료하기 전에 뇌하수체 기능 장애의 진단이 확립되어야하며 뇌하수체 형태 학적 이상 및 호르몬 결핍이 있어야합니다. 판매자의 두개골 X- 선 및 시야 측정은 종양의 존재를 증명할 것입니다. 고해상도 CT 또는 MRI (필요한 경우 향상) 고해상도 CT가없는 경우 안장의 다층 슬라이드를 사용할 수 있습니다. 양전자 흐름의 층화 방사선 사진은 몇 가지 특수 센터에서 연구 도구로 사용됩니다. 뇌 혈관 조영술은 X- 레이 검사가 지시 할 때만 사용됩니다 parasagittal vascular 또는 hemangioma의 이상 징후 현대 신경 방사선 장치가없는 경우 간단한 저도 관 뇌하수체 액손은 뇌하수체 선종이> 10 mm 이상인 경우에 적합한 방법입니다.
뇌하수체 의심이 의심되면 먼저 TSH 및 ACTH 결핍을 확인해야 할 필요성을 평가하십시오.이 두 질병은 생명을 위협 할 수 있기 때문입니다.
갑상선 기능 평가 방사선 면역 검정은 T4, T3 및 TSH를 측정 할 수 있으며, 갑상선 기능 장애를 나타내는 TSH 증가로 인해 모든 수준이 낮아야합니다. 합성 TRH200 ~ 500μg 정맥 내 볼 루스를 사용하면 시상 하부 병변 또는 뇌하수체 병변을 식별 할 수 있습니다. TRH에 대한 TSH 반응의 피크는 일반적으로 주사 30 분 후 시상 하부 질환의 TSH가 상승하지만 불행히도 뇌하수체 질환이있는 일부 환자들도 이러한 유형의 반응을 보이며 다른 뇌하수체 질환에서는 TRH에 반응 할 수 있습니다. 모든 TSH가 증가합니다.
정상 범위에서 부신 기능 부전 기저 혈액 코티솔이있는 일부 환자에서 ACTH 분비의 평가, 그러나 감소 된 저장 기능, 하나 이상의 ACTH- 부신 축 자극 시험에 대한 낮은 반응, 가장 많은 ACTH (및 GH 및 PRL) 주식의 평가 신뢰할 수있는 방법은 인슐린 내성 검사이며, 복용량은 정기 인슐린 0.1u / kg 체중, 15 ~ 30 초 이내에 정맥 주사, 0 시간 (인슐린 주사 전), 20, 30, 45, 60 및 90 분으로 정맥혈을 수집합니다. GH 코티솔 및 포도당 수준의 결정 혈청 포도당이 <40mg / dl (2.22mmol / L)로 50 % 정도 약간 감소한 경우 검사를 반복해야합니다 (참고 :이 검사는 심한 총 뇌하수체 기능 장애 또는 DM 및 노인 환자가있을 수 있음) 허혈성 심장 질환 및 간질 환자에 대한 사고, 금기 사항 검사 중에는 옆에 의료진이 있어야합니다. 보통 일시적인 다한증, 빈맥, 신경증 만 두근 두근으로 고생 한 환자, 의식 상실, 간질 시작시, 50 % 포도당 볼 루스로 검사를 즉시 종료해야합니다.
인슐린 내성 검사는 1 차 (애디슨 병)과 2 차 (뇌하수체 기능 부전) 부신 기능 부전을 구분하지 않으며, 9 장 애디슨 연구소의 시상 하부 뇌하수체 부신 축 검사의 구별 및 평가 검사 설명.
전체 뇌하수체 감소 환자의 PRL 평가, PRL이 항상 억제되는 것은 아니며, PRL의 도파민 억제 손실로 인한 시상 하부 질환에서 PRL이 증가 할 수 있습니다. 고 프로락틴 혈증 결과, 종종 성선 자극 호르몬 저산소증 및 계승 탈모.
GH 평가 성인은 GH 결핍이 발견 되더라도 골격이 닫히지 않는 한 키가 작은 환자를 치료하지 않는 것이 일반적이기 때문에 GH에 대한 일상적인 검사의 부족을 옹호하지 않습니다. 성인 인슐린 유사 성장 인자 -1 (IGF-1)은 일반적으로 GH 결핍이 없음을 나타냅니다 그러나 낮은 가치는 GH 결핍을 증명하지 않습니다.
소아에서의 GH 측정은 일반적으로 도움이되지만 자극 테스트 후에 만 가능하며, 갑상선과 부신 기능 부전으로 인해 GH 반응이 비정상적으로 나타나는 경우 충분한 호르몬 대체 요법 후에 자극 테스트를 수행해야하며, 인슐린 내성 테스트가 가장 효과적 일 수 있습니다. GH 방출 : 아르기닌 GH 방출 시험 (500mg / kg, 정맥 내 주입 30 분), 레보도파 경구 (성인 500mg, 어린이 10mg / kg), 수면 또는 20 분 격렬한 운동 후 클로니딘 (4 μg / kg 경구)은 인슐린의 유망한 대안 인 GH 방출을위한 또 다른 강력한 자극제이며 부작용은 무기력하고 가벼운 혈압 강하뿐입니다. 일반적으로 GH> 10 ng / ml 또는 흥분 GH 결핍을 배제하기 위해 GH 후 반응> 5 ng / ml이면 충분하며 여기 후 GH의 증가는 <5 ng / ml 또는 <10 ng / ml이므로 설명하기 어렵습니다.
정상적인 반응의 표준은 인위적으로 결정되며 모든 GH 분비 검사는 때때로 잘못된 결과를 낳을 수 있습니다 .GH 방출을 자극하는 데 100 % 효과적인 단일 검사가 없기 때문에 GH 반응이없는 경우 적어도 두 가지의 다른 검사를 수행해야합니다. 산 후, GH의 피크는 30 분에서 90 분 사이이며, 레보도파의 경구 투여 후 GH의 피크는 30 분에서 120 분 사이이며, 잠들기 시작합니다 .20 분의 클로니딘과 격렬한 운동 후 GH의 피크는 60 분과 120 분 사이입니다.
GH 분비 값에 대한 외인성 GHRH 평가는 결정되지 않았으며, 정상인, GHRH1μg / kg, 정맥 내 볼 루스 주사 11 ~ 30 초가 최대로 이어질 수 있지만 GH 방출의 변화가 있습니다. 뇌하수체 GHRH 반응의 변화는 간헐적 陨 陨 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜시상 하부 및 뇌하수체 병변은 아직 확실하지 않으며 GH 결핍 아동은 GHRH 결핍에 이차적 일 수 있으며 GH-RH에 대한 GH의 매우 가변적 인 반응이보고되었습니다.
챌린지 테스트는 GH의 방출을 조절하는 경미한 결함을 감지하지 못하는 것으로 알려져 있습니다. 예를 들어, GH 분비 기능 장애로 이차적 인 키가 작은 어린이의 경우 GH 릴리스 챌린지 테스트는 일반적으로 정상이지만 일련의 GH 측정은 12 시간에서 24 시간 동안 수행됩니다. 12 ~ 24 시간 어린이의 총 GH 분비는 정상보다 낮습니다.
폐경기 여성에서 외인성 에스트로겐을 사용하지 않고 혈청 LH 및 FSH를 평가하면 기저 상태에서 이러한 호르몬을 결정하는 것이 뇌하수체 기능 장애를 평가하는 데 가장 도움이됩니다.이 폐경기 여성은 대개 GnH가 높습니다 (> 30mIU / ml). 뇌하수체 기능은 감소하지만 GnH는 낮지 만 LH 및 FSH의 정상 수치와 중복되지만 합성 GnRH는 100μg 정맥 주사로 LH와 FSH는 반응성을 증가시켜야합니다 .GnRH 주사 후 LH의 정점은 약합니다 30 분에 FSH의 피크는 40 분 이었지만 GnRH에 대한 반응은 정상적이고 낮았으며 시상 하부 뇌하수체 기능 부전이 없었으며 LH와 FSH는 GnRH 반응의 정상적인 증가에 큰 변화가 있었으며 외인성 GnRH에는 도움이되지 않았다. 일차 시상 하부 및 일차 뇌하수체 질환의 확인.
여러 호르몬의 평가 뇌하수체 기능을 평가하는 가장 효과적인 방법은 여러 뇌하수체 호르몬 저장소를 동시에 결정하는 것입니다. 인슐린 (일반 인슐린 0.1 u / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg)와 함께 정맥 내 볼 루스 주사와 함께 15-30 초 내에 혈당, 코티솔, GH, TSH, PRL, LH, FSH 및 ACTH는 180 분에 여러 번 측정되었으며, 다른 방법으로는 인슐린 만, 120 분 후에 TRH와 GnRH를 동시에 투여 한 결과 권장 GHRH (1 μg / kg)에 따르면, 뇌하수체 전 기능 검사의 일부로 CRH (1μg / kg) 및 TRH, GnRH, 정맥 내 볼 루스, 인슐린은 필요하지 않으며, 뇌하수체 검사에서 이러한 방출 호르몬의 적용은 확립되어 있어야합니다. 어쨌든, 정상적인 반응은 이전과 동일합니다 말했다.
확인
성인 전체 뇌하수체 기능 장애 검사
1. sella의 두개골 엑스레이와 시야 측정은 종양의 존재를 증명할 것입니다;
2. 고해상도 CT 또는 MRI (필요할 때 요새 사용)가 선호되는 방법입니다.
3. 뇌 혈관 조영술 : X- 선 검사가 부조상 혈관 또는 혈관종의 이상을 나타내는 경우에만;
4. TSH와 ACTH를 점검하십시오.
진단
성인 총 뇌하수체 기능 장애의 진단 및 분화
뇌하수체 전 기능 장애는 신경성 식욕 부진, 만성 간 질환, 근이영양증, 다발성자가 면역 질환을 포함한 다른 질병과도 구별되어야합니다. 증상은 악액질, 비정상적인 음식 및 체형을 포함하지만 무월경이지만 이차 성적인 특성이 여전히 존재하지만 GH와 코티솔의 기저 수준이 일반적으로 증가합니다. X 선 안장 검사를 수행해야합니다.
알코올성 간경변 또는 혈색소 침착증은 일반적인 약점을 가진 고환 위축이있을 때 뇌하수체 기능 장애가 의심되는 경우가 많지만 대부분의 경우 잠재적 인 1 차 질병이 발견 될 수 있으며 실험실 검사에서 뇌하수체 기능 장애를 배제 할 수 있습니다. 뇌하수체 기능 장애에 대한 광범위한 형태 학적 기초는 거의 없습니다.
근이영양증이있는 환자는 진행성 근육 약화, 조기 대머리, 백내장으로 조기 노화 된 얼굴을 시사합니다; 남성은 고환 위축이있을 수 있습니다. 내분비 검사는 뇌하수체 기능 장애를 배제 할 수 있습니다.
뇌하수체 호르몬이 뇌하수체 호르몬 인 경우, 뇌하수체 호르몬의 결정은 뇌하수체 호르몬으로 결정됩니다. 증후군의 일부.
