연골이형성증
소개
연골 이형성증 소개 이형성 이형성증 (dyschondroplasia)은 또한 내인성 맥락막 질환 (enchondromatosis), Ollier disease 등으로 알려져있다. 긴 뼈의 형이상학 말단은 뼈의 단축 및 변형을 갖는 원형 또는 주상 연골 덩어리를 갖는 것을 특징으로하며, 특히 지골에서 일반적이다. 조직 구조가 내인성 연골종과 유사하지만 1899 년 Ollier에 의해 처음 설명되었지만, 일반적으로이 질환은 종양의 범위에 속하지 않아야한다고 믿어집니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.1 % 감수성 집단 :이 질환은 드물고, 남성은 아동기 또는 청소년기 질환에서 여성보다 약간 더 높습니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 연골 육종 연골종
병원균
연골 이형성의 원인
원인
이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며 선천성 기형이며 유전 및 가족력이 없으며 배아기 동안 뼈에 남아있을 수있는 연골 세포는 정상적으로 성숙 할 수 없으며 나중에 뼈가 자라지 만 형이상에 남아 있습니다. 적절한 조건 하에서 증식의 능력을 유지하면 연골 덩어리 또는 연골 칼럼으로 발전합니다. 소년기 또는 청소년기 질환에서 여성보다 남성이 적습니다.
병리학 적 변화
현미경 적으로, 투명 매트릭스에는 작은 연골 세포에서 비교적 성숙 된 큰 액상 연골 세포에 이르기까지 많은 연골 세포 덩어리가 있으며, 무질서하게 배열되어 있습니다. 섬유질 격막 및 점액 변성 영역이 있습니다. 그리고 칼슘 염은 플라크와 반점에 쌓입니다. 현미경 으로이 질병은 내인성 연골종과 구별 할 수 없습니다.
예방
이형성증 예방
1, 임신 초기, 발열과 감기를 피하십시오. 임신 초기에 고열을 앓고있는 여성은 아이가 명백한 외형 기형을 갖지 않아도 뇌 조직 발달에 악영향을 미치고 정신 지체, 학습 장애 및 반응 능력으로 나타날 수 있습니다. 물론 고열로 인한 태아 열은 또한 고열 및 기타 요인에 대한 임산부의 민감성과 관련이 있습니다.
2. 개와 고양이에게 가까이 가지 마십시오. 박테리아가있는 고양이도 태아 기형에 큰 위협이되는 전염병의 원천이며 고양이 대변이이 악성 전염병의 전염 경로라는 것을 아는 사람은 거의 없습니다.
3. 매일 화장을하는 여성은 피하십시오. 설문 조사에 따르면 무거운 메이크업에서 태아 기형의 발생률이 무거운 메이크업의 1.25 배 미만인 것으로 나타났습니다. 태아 기형에 대한 주요 부작용은 화장품에 함유 된 비소, 납, 수은 및 기타 독성 물질로 태아의 정상적인 발달에 영향을 미칩니다. 둘째, 화장품의 일부 성분은 태양의 자외선에 노출되어 최기형성 방향족 아민 화합물을 생성합니다.
4, 임신 중 정신적 스트레스를 피하기 위해. 인간의 감정은 중추 신경계와 내분비 계에 의해 조절되며 내분비 코르티코 스테로이드 중 하나는 인간의 기분 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 임산부가 정서적으로 스트레스를 받으면 부 신피질 호르몬이 배아의 특정 조직의 융합을 차단할 수 있으며 임신 3 개월 동안 발생하면 구부러진 입술이나 구개와 같은 기형을 유발할 수 있습니다.
5. 술을 마시지 마십시오. 임산부는 알코올을 마시고 알코올은 태반을 통해 발달 배아에 들어가 태아에 심각한 손상을 줄 수 있습니다. 작은 머리, 매우 작은 귀와 코 및 넓은 윗입술과 같은.
6, 곰팡이와 채식 음식을 피하십시오. 전문가들은 임산부가 곰팡이 독소로 오염 된 음식을 먹으면 곰팡이 독소는 태반을 통해 태아에서 염색체가 부서 질 수 있다고 지적했습니다.
복잡
연골 이형성증 합병증 연골 육종 연골종
이 질환의 주요 증상은 일부 형이상학 적 연골이 연골 단계에서 정상적인 연골 뼈와 정체를 겪을 수 없으며, 형이상에 기탁되거나 점차 골격에 전이되어 기형을 계속해서 발생하기 때문에이 질환은 어린 손과 발의 짧은 관형 뼈에서 가장 흔합니다. 둘째, 사지의 긴 뼈이지만 견갑골과 관련하여 흉골은 매우 드물고 사춘기에서 기형이 발생합니다 일반적으로 종양은 1 년이 지난 후에 자라지 않으며 몇 가지 경우는 연골 육종이 될 수 있습니다. 발병 또는 모반 기형, 길고 굽은 상완골, 상완골 머리의 탈구, 손가락 연골 육종이 매우 커질 수 있으므로 손의 기능이 완전히 상실되고 사지 기형과 결합 된 Ollier 's disease라고합니다. 피부, 내장 혈관종은 마 푸치 증후군이라고합니다.
징후
이형성증의 증상 일반적인 증상 무릎 valgus valgus 또는 고관절 다지 (발가락) 기형의 일반적인 증상
일반적으로 출생시 이상은 없으며, 성장기에 시작하여 상하 무릎, 상반신 및 상완골 상완과 같은 긴 뼈의 형이상학 말단에서 발생하며 손, 특히 지골이 가장 흔한 부분입니다. 골반은 가래에 걸리기 쉽고 팔꿈치 관절은 흔하지 않습니다. epiphysis의 비대칭 성으로 인해 사지가 짧아지고, 정맥류 또는 valgus 변형으로 상완골이 길고 구부러지고 상완골 두가 탈구됩니다. 손가락 연골 육종은 매우 많이 자랄 수 있습니다. 손의 기능이 완전히 상실되며, 지골 외에도 다른 부위의 병리학 적 골절은 거의 없습니다.
확인
이형성증의 검사
이 질병의 주요 보조 검사 방법은 X 선 검사이며 주로 다음과 같습니다.
형이상학에서는 모양과 명확한 경계가 다른 연골 부위의 크기가 다르며 기둥 모양으로 배열되어 있으며 X 선의 선이 줄무늬로 나타납니다 마른 끝이 불규칙적으로 확대되고 등뼈가 두껍고 짧아지고 구부러집니다. 인접한 epiphyses가 발견됩니다. 지골에는 확대되고 불규칙한 낭성 반투명 부위가 있으며, 밀도가 높은 석회화 된 끈과 반점이 산재를 변형시키기 위해 산재되어 있습니다. 연골 기둥은 장골의 모양에 부채꼴 모양입니다. 청소년기에는 연골 세포가 보이지 않고 짙은 반점으로 대체되어 병변이 치유되는 경향이 있음을 시사합니다.
진단
이형성증의 진단 및 식별
진단
국소 단일 병변으로 진단되면 내인성 연골과 구별하기가 어렵지만 종합적으로 검사하면 진단이 어렵지 않으며 의심스러운 환자의 경우 양손 X 선 필름을 촬영하는 것이 도움이됩니다. 진단 기준은 다음과 같습니다.
유아기 1 회 발병.
주로 긴 뼈 끝에 2 개의 병변이 있습니다.
3X 선 반투명 영역의 생검은 연골 조직이었다.
차별 진단
1 등뼈 연속체 : 명백한 유전성이 있으며, 여러 개의 외출 물로 나타나며 형이상학 종말은 나팔처럼 부어 있습니다.
2 깨지기 쉬운 근육 경화증 (뼈 반점) : 뼈 반점은 몸 전체에 널리 분포되어 있으며 뼈 구조는 정상이며 내인성 연골 덩어리는 없습니다.
3 섬유질 구조가 열악하다 : 비록 낭포 성 병변이 있지만 골격과 두개골에서 발생하지만 가장자리는 명확하지 않으며 종종 확산 성 골다공증이 동반됩니다.
또한이 질병은 구루병, 유사 히포 콘드 리아 이형성증 및 척추의 비정상적 발달과 구별되어야합니다.
