선천성 이상
소개
선천성 장내 부전 소개 선천성 부전 (congenitalintestinalmalrotation)은 배아 발생 동안 장 회전의 불안정성, 즉 축이 불완전하거나 비정상 일 때 우수한 장간막 동맥의 회전으로 인해 장 위치가 변이되고 장간막 접착이 불완전하여 장 폐쇄를 유발하거나 장 비틀림. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 민감한 사람들 : 신생아에서 본 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 장 폐쇄, Volvulus
병원균
선천성 장내 부전의 원인
(1) 질병의 원인
배아의 초기 장은 튜브이며 일반적인 장간막이 있으며, 배아는 6 ~ 10 주 정도 늦게 발달하고 있기 때문에 중배엽은 매우 빠르게 발달하기 때문에 느린 복강에 수용 할 수는 없지만 간이 급격히 성장합니다. 장은 제대 고리를 통해 노른자 낭으로 통과하여 생리적 제대 탈장을 형성하고 배아의 10 주에서 11 주까지는 복강의 발달이 가속화되고, 체적이 증가하며, 복부는 중장으로 돌아가며, 장간막 동맥은 축입니다. 장간막 동맥을 왼쪽에서 오른쪽으로 왼쪽에서 십이지장 공장으로 만들기 위해 시계 반대 방향으로 270 ° 회전하여 십이지장 서스펜션 인대를 형성하고 장간 결장 교차점을 장간에서 왼쪽에서 오른쪽으로 상 동맥은 우측 상복부로 바뀌고 점차 우측 우측 겨드랑이로 감소합니다. 정상 회전이 완료된 후 횡 대장은 대장간 동맥 앞쪽에 위치하며, 상행 대장과 하강 대장은 장간막에 의해 복부 후벽에 부착됩니다. 복부는 오른쪽 하복부에 비스듬하고 복부 후벽에 붙어 있습니다.
최근 몇 년 동안 스나이더와 샤핀의 원본에 대한 개략적 인 설명이 인용되었으며, 미드 굿은 십이지장 공장과 회장 결장의 두 부분으로 나뉘어져 있으며, 전자의 회전은 우월한 장간막 동맥의 위쪽이며 반 시계 방향으로 회전합니다. 십이지장 서스펜션 인대를 형성하기 위해 90 °가 오른쪽 아래에 도달 한 다음 동맥 뒤쪽으로 90 °, 마지막으로 90 ° 동맥의 왼쪽에 도달하면 후자의 회전에 대해서도 마찬가지입니다. 소 장관은 동맥의 왼쪽 아래에 있습니다. 총 270 °에 대해 시계 반대 방향으로 세 번 90 회 회전 한 후 횡 결장은 동맥 앞에 위치하고 맹장은 오른쪽 위 복부로 이동 한 다음 오른쪽 아래 복부로 점차 내려 가면서 장의 회전과 함께 장의 회전을 동반합니다. 마지막 장간막의 장간막 후 복부 벽과의 융합, 굽힘 인대에서 비스듬히 오른쪽 하복부 맹장으로의 장간막의 뿌리, 십이지장, 맹장 및 상승하는 결장이 고정되어 있으며, 작은 장간막은 후 복막에 붙어있는 상당히 넓은 기초를 가지고 있습니다. 이 정상적인 해부학 적 조건에서, 미드 굿은 쉽게 비 틀리지 않습니다.
(2) 병인
장의 정상적인 회전이 발생하면 모든 단계에서 장애 또는 이상이 발생하고, 비정상적인 장 위치가 발생하며, 다양한 유형의 장 폐쇄가 발생할 수 있습니다 배아 기간 동안의 장 이형성증의 유형은 다음과 같습니다.
1. 복강이 수축 될 때 중장 골이 회전하지 않습니다 : 복강이 수축 될 때 중장 골이 반 시계 방향으로 어느 정도 회전하지 않습니다 소장과 결장은 공통 장간막에 걸려 있습니다 장간막 뿌리는 종종 제대와 함께 척추 앞쪽의 시상면에 배열됩니다. 팽만 및 복부 균열 변형.
2. 장의 불완전한 회전 : 장 누공이 90 ° 회전 한 후 멈추고, 소장은 복강의 오른쪽에 매달려 있고, 맹장과 근위 결장은 복강의 왼쪽에 위치하고, 맹장은 왼쪽 아래 복부에 있으며, 공통적으로 비정상적인 회전입니다. 뿌리의 오른쪽에는 십이지장 공장이 없으며, 오름차순 결장은 척추 앞쪽이나 왼쪽에 있으며, 십이지장, 소장 및 결장은 일반적인 자유 장간막에 매달려 있습니다.
3. 장내 부전 유형 I : 장 누공은 180 ° 회전 한 후 정지되고 십이지장의 하부는 장간 근 뒤에 있으며, 맹장과 상승하는 결장은 복부 중앙선에 있으며, 12 개의 손가락에 걸쳐 삐걱 거리는 복막 접착 또는 코드가 있습니다. 장의 두 번째 부분의 앞 부분은 오른쪽 복부의 후벽에 붙어 있으며, 근위 결장이 발달하면 맹장은 십이지장 앞의 척추 오른쪽에 있으며 십이지장을 압박하거나 높은 맹장을 형성합니다.
4. 장내 부형 II :이 유형은 십이지장의 역 회전이며 비정상적인 회전 과정이 복잡하여 여러 가지 변형 된 증상이 있습니다. 처음에는 midgut의 근위 끝이 정상적인 반 시계 방향으로 90o 회전하고 더 이상 원래 방향으로 회전하지 않습니다. 회전, 시계 방향으로 오른쪽에서 왼쪽으로 90 ° ~ 180 °로 비정상적으로 회전하여 십이지장 공장은 정상 후방 대신 우수한 장간막 동맥 앞에 머무르고, 중장의 원위 말단의 회장은 오른쪽입니다 측면 교대 선은 십이지장이 높은 맹장을 형성하기 전에 오른쪽 위 복부에 위치하고 있으며 회장 회장이 오른쪽 하복부로 계속 진행하면 소장과 장간막 혈관이 모두 근간 장간막에 싸여 대장 간질을 형성하고 상승 장간막은 탈장을 구성합니다. 소낭 막힘은 캡슐의 주머니 압축 또는 캡슐의 소장 압축으로 인해 발생할 수 있습니다.
5. 장의 역 회전 : 중뇌가 II 형의 비정상적인 형태로 시계 방향으로 180도 회전하여 십이지장 공장이 우월 장간막 동맥 앞에있게되며, 결장의 근위 끝이 우월 장 간동맥과 중직 장으로 시계 방향으로 회전합니다. 나중에 맹장은 오른쪽 하복부로 계속 이동하여 가로 결장의 중간 부분이 동맥 뒤에 머무른 다음 가로 결장 폐쇄가 발생합니다. 중장의 근위 끝이 우월한 장간막 동맥 방향으로 시계 방향으로 180도 회전하면 십이지장 공장이 만들어집니다. 곡선은 왼쪽 후방 상장 장간막 동맥으로 이동하며,이 시점에서 맹장은 이동하여 왼쪽 복강에 머무 릅니다.
6. 소장의 총 장간막 : 오름차순 장간막이 복부 후벽에 붙어 있지 않은 경우, 복부의 회전에 이상이있을 수 있으며, 정상적인 장 회전의 증상이거나 장의 열악한 회전과 공존 할 수 있습니다. 장의 열등한 부분은 우월한 장간막 동맥 뒤에 위치하고 십이지장은 복부의 왼쪽에 있으며, 장간막 뿌리는 장간막의 작은 장간막 모양으로 형성되어 있으며, 췌장의 아래쪽에서 튀어 나와 팬 모양이며, 상복부는 우측 복부 벽에 가깝지만, 오른쪽 복부 벽에 가깝습니다. 상승하는 장간막이 후 복벽에 부분적으로 부착되면, 맹장은 인접한 상승하는 결장에서 방출됩니다.
복합 기형 : 30 %에서 62 %, 십이지장 폐쇄증의 절반, 다른 공장 폐쇄증, 선천성 거대 콜론, 장간막 낭종 등.
7. 위와 십이지장의 비정상적인 회전 : 위 배꼽 탈장의 역 회전이 역위와 역전되거나 비정상적으로 회전하기 때문에,이 유형은 종종 폴로 트의 체적, 3 실 심장 또는 동맥과 같은 심장 기형을 동반합니다. 건조
예방
선천성 장내 부전 예방
1, 임신 초기, 발열과 감기를 피하십시오. 임신 초기에 고열을 앓고있는 여성은 아이가 명백한 외형 기형을 갖지 않아도 뇌 조직 발달에 악영향을 미치고 정신 지체, 학습 장애 및 반응 능력으로 나타날 수 있습니다. 물론 고열로 인한 태아 열은 또한 고열 및 기타 요인에 대한 임산부의 민감성과 관련이 있습니다.
2. 개와 고양이에게 가까이 가지 마십시오. 박테리아가있는 고양이도 태아 기형에 큰 위협이되는 전염병의 원천이며 고양이 대변이이 악성 전염병의 전염 경로라는 것을 아는 사람은 거의 없습니다.
복잡
선천성 장내 부패 합병증 합병증, 장 폐쇄, 장 비틀림
장 회전 이상의 복잡한 과정으로 인해 다양한 병리학 적 징후와 합병증이 발생하며 발생률은 다음과 같이 설명됩니다.
1. 십이지장의 복막 압박 : 회장 맹장이 막히면, 맹장은 오른쪽 위 복부에, 위 아래 또는 왼쪽 위 복부에 남아 있고, 막 결합 조직은 맹장과 상승하는 결장에 의해 래더 밴드라고 불립니다. 십이지장의 두 번째 또는 세 번째 부분을 오른쪽 후부 복벽으로 교차시켜 십이지장의 압박을 유발하며 때로는 맹장 자체가 십이지장 앞에 고정되어 임상 적으로 십이지장 완료로 나타납니다. 성적 또는 불완전한 장 폐쇄, 복막은 장 회전이 열악한 모든 환자에게 존재합니다.
2. 장 비틀림 : 소장 또는 중장의 절반 이상이 뒤 틀릴 수 있습니다. 소장, 맹장 및 상승하는 장간막 막이 접착되지 않기 때문에, 우수한 장간막 동맥 뿌리 만이 좁은 경동맥 줄기로 후부 복벽에 연결됩니다. mesangial root에서, 장은 mesothelial stalk 주위에 시계 방향으로 쉽게 비틀어 질 수 있습니다 (즉, 정상적인 회전 운동의 방향을 뒤집습니다). 장의 높은 장폐색을 초래합니다. 비틀림은 장간막 경색 및 장 괴사를 유발한다.
3. 공장의 근위 막 부착 : 십이지장 공장의 회전이 막히고 십이지장이 우월 장간막 동맥의 앞쪽 또는 오른쪽에 머무르는 경우, 공장 시작 부분의 막 조직이 막 조직과 엉켜서 공장이 뒤틀리고 막히는 것을 볼 수 있습니다. .
징후
선천성 장 기능 장애 증상 일반적인 증상 변비 피의 복통 위장관 증상 복막염 장 폐쇄증 충격 고열 탈수 빈번한 구토 및 변비
장내 부전은 신생아 장 폐쇄의 가장 흔한 원인 중 하나이며, 소화관 기형에서이 질환은 비대성 유문 협착증보다 약간 적으며, 현재 중국은 유럽 및 미국 국가와는 매우 다릅니다. 이러한 국가에서는 비대성 유문 협착증이 장내 이형성증은 10 배 이상이지만 장내 병변이있는 모든 환자가 신생아기에 증상이있는 것은 아니며, 영아와 어린이의 경우 때때로이 경우가 발생할 수 있으며, 성인에서도 거의 발생하지 않습니다. Malady는 종종 다음과 같은 임상 증상을 유발합니다 .1 장 비틀림; 2 급성 또는 만성 십이지장 폐쇄; 3 복부 경련, 발병 연령, 더 많은 신생아, 80 %의 사례, 어린이 또는 성인의 경우 증상이 있으며, 임상 증상이없는 경우가 몇 가지 있는데, 때때로 X-ray 또는 기타 수술 중에 발견됩니다.
1. 신생아 장내 부전 : 정상 메 코늄은 출생 후 24 시간 이내에 배출되며 초기 수유도 양호합니다. 일반적으로, 3 일에서 5 일에 많은 양의 담도 구토가 갑자기 발생합니다. 십이지장 압박 정도가 다르기 때문에, 부분적 또는 완전한 폐쇄, 부분적 폐쇄, 간헐적 구토, 담즙이있는 구토, 복부 불만족, 양성 징후 없음, 완전한 폐쇄, 구토 계속 및 빈번 함, 동시에 탈수, 체중 감소 및 변비가 동반 됨 장 비틀림, 증상이 더 심각하고, 구토 커피 액체 또는 혈구, 대변의 혈액으로, 장 협착이 발생했음을 제안하며, 장의 괴사 또는 천공은 복막염, 고열, 탈수와 같은 독성 충격 증상으로 발생할 수 있습니다.
신생아 장내 부전의 약 20 %가 황달과 관련이있을 수 있으며, 그 이유는 명확하지 않으며, 폐쇄성 황달로 인한 담관의 확장 된 위와 십이지장 압박으로 인해 발생할 수 있습니다; 또는 문맥 및 장 간정맥 압박, 혈액으로 인해 처리되지 않은 간접 빌리루빈이 순환으로 되돌아 오도록 유속이 감소하고 간동맥 혈류가 증가하도록 보상되며, 동시에 문맥 혈류의 감소, 간세포 저산소증 및 효소 시스템의 형성에 영향을 미칩니다.
2. 영아 및 소장 부전 : 다른 병리학 적 기형으로 인해 다양한 정도의 장폐색 증상으로 나타나며, 대부분 간헐적 인 담즙이 포함 된 구토이며, 자주 반복 될 수 있으므로 반복되는 공격에는 몇 가지가 있습니다 이 아이는 출생 후 갑작스런 장 변동, 빈번한 구토 및 변비로 인한 심한 복통, 장 폐쇄의 다른 증상으로 이어졌으며, 부분적인 장 폐쇄의 반복 된 에피소드로 인해 장 허혈이 발생하여 장에 영향을 미칩니다. 영아와 어린이의 70 %가 점막에 의한 영양소의 흡수와 수송에 영양 실조가있는 것으로보고되었으므로 성장 및 발달 장애 및 위장관 증상이있는 소아는 위장관으로 사용해야합니다. 장 회전 불량을 배제하기위한 X- 선 검사.
모든 신생아는 장폐색이 높으며, 정상적인 메 코늄 분비물이있는 사람은 장 회전 불량, 신생아 장내 부전 및 십이지장 폐쇄증 또는 협착증의 진단을 고려해야하며, 환형 췌장의 임상 증상은 유사합니다. 공존 가능성이 있으며 식별하기가 매우 어렵 기 때문에 십이지장 폐쇄가 명확하게 존재하는 한 너무 많지 않아야하며 가능한 한 빨리 탐구해야합니다.
확인
선천성 장내 부전의 검사
엑스레이 검사
(1) 복부 똑 바른 평막 : 신생아는 위와 십이지장 또는 이중 기포의 확대를 보여줄 수 있으며, 소장의 가스 함량이 감소하고, 장 내강이 단계적으로 액체 수준으로 확장되어 장 폐쇄 또는 장 괴사가 나타날 수 있음을 나타냅니다. .
(2) 바륨 관장 검사 : 전통적인 바륨 관장 검사는 맹장 또는 결장의 비정상적인 위치가 질병의 X- 선 특징임을 보여주었습니다.
1 장 회전 이상 유형 I 및 유형 II : 맹장은 간, 십이지장 앞, 위 또는 왼쪽 늑골 아래에 위치하고, 때로는 맹장이 오른쪽 위 복부를 우회하여 접혀 왼쪽 늑골에 머물러 있습니다.
2 장은 회전하지 않습니다 : 대장 전체 또는 대부분이 왼쪽 복강에 있고 서로 겹칩니다 맹장은 왼쪽 아래 복부에 있습니다 회장은 오른쪽에서 왼쪽으로 맹장에 들어가고 맹장이 발달하면 맹장의 오른쪽에서 매달립니다.
3 장 역 회전 : 팅크는 가로 결장의 중간을 통해 지그재그 또는 지퍼와 같은 외부 압력 협착증을 보이며, 협착의 양쪽 끝 결장은 정상적인 형태 또는 간 굴곡 및 상승하는 결장 확장을 유지할 수 있으며 때로는 결장 전체가 특히 길거나 오른쪽 결장이 자유 롭습니다.
4 맹장의 위치는 정상이며 장내 부패를 배제하지 않습니다 : 장 회전이 불량한 환자는 정상 위치에서 맹장을 보여줄 수 있습니다 이것은 십이지장 직장 운동이 좌절되고 회장 맹장이 여전히 정상적으로 회전하고 맹장이 정상 위치에 있기 때문입니다. 경우에 따라서는 맹장과 상승하는 결장이 자유롭기 때문에, 맹장에 바륨 관장 제가 주입되면 맹장은 오른쪽 겨드랑이에 들어갑니다.
(3) 상부 위장관 혈관 조영술 : 소장 이형성증에서 비정상적인 십이지장 또는 십이지장 공장 및 공장 위치가 있습니다. 위 위장관 혈관 조영술이 더 진단적인 가치가 있습니다. 신생아는 lipiodol 혈관 조영술, Torres를 사용해야합니다 (1993). 위장관 혈관 조영술은 장내 부전 진단을위한 감도가 95 %, 진단율이 86 % 인 것으로 간주되며 신생아 상부 위장관 혈관 조영술은 십이지장 공존 기형을 감지 할 수 있으므로 검사 할 때 12 개의 손가락을 통해 조영제 또는 거담제를 관찰해야합니다. 직장 전체를 검사 할 때까지 내장을 놓치지 않고 혈관 조영 검사에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
1 십이지장 이상 : A. 십이지장 부분 2 또는 부분 3은 느리게 또는 유지, 위 및 십이지장 첫 팽창을 통해 거담하는 외압 협착증을 보여줍니다; B. 십이지장 세 번째 수평선과 네 번째 부분이 사라졌습니다.
2 십이지장 공장은 척추의 앞쪽 또는 척추의 오른쪽으로 이동합니다. 십이지장의 세 번째 부분은 공장의 시작 부분으로 똑바로 이동하여 십이지장 공장은 사라지고 공장은 나선형으로 비틀기 시작합니다 ( 코르크 마개)는 작은 창자 비틀기를 제안합니다.
3 모든 소장은 복강의 오른쪽에 있습니다.
2. 복부 B- 초음파 검사, 장간막 동맥과 정맥의 위치는 질병에 중요한 진단 적 가치를 지니고 있으며, 배아기의 중기는 장간막 대동맥 (SMA)에 의해 회전된다. 동맥의 위치는 일정하며, 우수한 장간막 정맥 (SMV)은 중간 구와 함께 회전하고 췌장 머리의 아래쪽 표면을 가로 질러 쓸어내어 정상적인 B 초음파 영상을 보여줍니다 .SMA는 췌장 뒤에 있고 복부 대동맥의 앞쪽에 있습니다. 원음 상과 SMV는 하대 정맥 앞쪽 SMA의 오른쪽 앞부분에 타원형이며, 소장의 회전이 열악 할 때 B- 초음파는 SMV가 하대 정맥 앞쪽에 있지 않지만 복부 대동맥으로 대체됨을 나타냅니다. 앞면, SMA 바로 앞 또는 왼쪽 앞.
이 방법은 Gaines (1987)에 의해 처음보고되었으며, Ahmad (1993)는 수술 전 19 건의 장 음성 부전에서 B- 초음파 검사를 시행하였으며, 모든 장간막 정맥 치환이 나타 났으며 SMV는 18 건이 SMA의 왼쪽 앞쪽으로 옮겨졌으며 1 건은 동맥 앞에서 19 건 모두 수술로 확인되었지만, 일상적인 X-ray 검사 후 9 건만이 장내 부전으로 진단되었으며, Ahmad는 20 개의 다른 소화관 질환을 대조군으로 사용하였으며, 모두 정상 SMV 위치를 나타냈다.
3. CT 및 MRI 진단 CT 및 MRI는 장간막 혈관 화에서 B- 모드 초음파와 유사하다 Nichols and Li (1983)는 만성 췌장염으로 잘못 진단 된 3 명의 성인 환자에서 췌장 CT 검사를 실시했으며, 왼쪽 신장 정맥이 하강으로 들어간 것을 발견했습니다. 정맥 수준을 휩쓸었을 때 SMV가 SMA의 왼쪽 앞쪽으로 회전하여 우수한 장간막 정맥 회전 표지판이라고 밝혀졌으며,이 세 가지 경우는 X- 선 검사로 장내 부전으로 확인 된 후 Shatzkes 등 (1990)은 다른 성인의 경우 CT를 시행했습니다. MRI 검사도 같은 결론을 내 렸습니다.
진단
선천성 장내 부전의 진단 및 진단
영아와 어린이는 비정형 증상이 있으므로 복부 똑 바른 필름, 바륨 관장을 주요 진단 기준으로 포함하여 진단을 확인하기 위해 종종 X 선 검사에 의존하며 불완전한 십이지장 폐쇄의 경우 큰 영아와 어린이를 삼킬 수 있습니다 검사를 위해 소량의 희석 또는 리피오돌을 섭취하십시오.
이 질환은 십이지장 폐쇄증 또는 협착증과 유사하며, 환형 췌장의 임상 증상은 유사하며 공존 가능성이 있습니다.
