담관의 선천적 낭성 확장
소개
선천성 담도 낭성 확장 소개 선천성 낭포 성 팽창 (담관)은 담즙 정체를 동반 한 외과 담도 질환으로, 1723 년에 첫 번째 콜레 도찰 낭종이보고 된 바 있습니다. 선천성 담도 낭성 확장은 담낭 이외의 간, 외 담관의 일부, 1958 년 Caroli에서 간내 담관의 낭성 변화에 대한 자세한 설명이 발생할 수 있으므로 선천성 담낭 낭종의 이름은 이것을 포함 할 수 없습니다 모든 질병, 학자들은 낭성 팽창 또는 담즙 낭종을 언급하는 것이 적절하다고 생각합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람들 : 어린 아이에게 보인다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 담관 확장 담석 복막염 간경변 포털 고혈압 만성 담낭염
병원균
선천성 담도 낭성 확장
(1) 질병의 원인
선천적 요인 (30 %) :
(1) 담관 상피의 비정상적인 증식 : 1936 년에 요츠 야나기가 제안한 선천적 요인 이론은 대부분의 사람들에게 받아 들여졌으며, 배아기에 담관이 발달하는 동안 상피 증식이 비정상적이어서 담관 전체에 고르지 않은 상피 증식이 발생한다고 믿었다. 그것은 담관의 압력을 증가시키고 담관의 이형성을 확장시키는 장의 협착을 의미합니다 Alonson-Lej 등은 배아주기가 제대로 발달하지 않았고 담관 상피가 소실되고 국소 벽이 약하다고 제안합니다.
(2) 췌장 및 담관 합류의 이상 : 사람들은 다양한 방법을 통해 췌장 담관의 이상이 거의 모든 것을 발견했으며, 미야 노는 확장 된 담관 담즙의 담즙에서 아밀라아제 수치를 비정상적으로 증가시켜 합류 이상을 간접적으로 입증했습니다.
Babbitt, John 등은 환자의 혈관 조영술의 대비를 관찰했습니다 .1 주 췌장 관과 공통 담관의 접합부가 Vater ampulla와 거리가 멀고 공통 채널이 2 ~ 3.5cm (일반 <0.5cm)를 형성합니다 .2 주 췌장 관과 담낭 일반 매니 폴드는 직각으로 합쳐져 췌장 덕트의 압력이 2.94 ~ 4.9 kPa (22.1 ~ 36.8 mmHg)이며, 일반 담관의 내부 압력은 2.45 ~ 2.94 kPa (18.4 ~ 22.1 mmHg)이며,이 특징은 췌장 주스의 역류와 췌장 효소 활성을 향상시킵니다. 점막 파괴, 벽의 섬유증, 담관 압력이 증가하면 낭성 팽창이 발생하기 쉬우 며 Neng의 췌장액은 실험 중에 염소의 담낭에 주입되며 형태는 선천성 담도 확장의 변화와 유사합니다. 수술 중 담관 조영술은 Arima 등의 담즙 낭종 환자 16 명에서 시행되었으며, 모두 췌장 담즙 시스템과 비정상적으로 연결되어있었습니다.
(3) 신경 발달 이상 : 1943 년에 얕은 것은 메가 콜론의 변화와 유사하게 선천성 담도 낭종 부위의 신경 세포에 결함이 있음을 지적했으며, 홍홍 (Yang Hongwei)과 다른 사람들은 환자의 공통 담관 끝에서 정상적인 어린이와 태아의 조직과 공통 신경을 통과했습니다. 이 연구는 선천성 담도 낭종의 원위 협착에서 신경의 비정상 분포가 주요 병변이며, 원위 담관의 협착이이 질환의 원인 중 하나라는 것을 발견했습니다. 이는 선천성 기형 현상, 췌장 담관 합류입니다 낭종 말기에 신경 발달 이상과 동시에 이상이 발생할 수 있습니다. 신경 발달 이상의 원위 부분에 비정상적인 협착으로 인해 췌장액 분비 압력이 담관 압력보다 높고 역류가 지속되어 담관 벽을 파괴하고 담관 담낭을 형성합니다. 일부 학자들은 B 형 간염 항원과 같은 담도 상피 바이러스 감염이 관강 폐쇄 또는 약한 벽 및 낭종 이상, 담관 폐쇄증을 유발할 수 있다고 생각합니다.
획득 한 요인 (30 %) :
일부 학자들은 담관 낭종, 특히 성인 담관 낭종이 주로 담관의 완전 또는 불완전한 막힘으로 인해 담즙 정체, 감염, 담관 벽의 섬유화 및 탄력 상실로 이어진다 고 생각합니다. 근위 담관은 확장되어 서서히 낭종을 형성합니다. 폐쇄의 원인은 주로 담관 염증, 담관 결석, 종양 또는 부상의 이차, 임신, 림프절 병증, 췌장 종양, 내장 처짐 및 십이지장 유두입니다. 종양 등은 담관 하단의 막힘을 유발하여 질병을 유발할 수 있습니다. 이러한 후천성 인자가 낭포 성 팽창을 유발할 수 있는지 여부는 선천성 기형의 가능성이 전제되어 있으며 여전히 연구 중입니다.
선천적 요인과 후천성 요인 (20 %) :
Kozloff 등은 한 성인이 개복술을위한 정상적인 담관을 가지고 있다고보고했지만 재개 술 중에는 담낭 낭종이 발견되었으며 Kato 등은 강아지와 성견의 담도 점막을 부분적으로 긁어 담관의 말단을 결찰했다. 개에는 담도 낭종이 있으며이 현상은 성인 개에서는 발견되지 않았으며, 담도 낭종은 담관 벽의 선천적 약화 요인에 의해 발생하며 담도 낭종의 형성에는 일반적으로 두 가지가 있어야 함을 보여줍니다 조건 : 담관 협착 및 담관 압력 증가, 후자는 담관 하단의 방해를 기반으로해야합니다.
(2) 병인
담즙 낭성 확장은 일반적인 담관에서 가장 흔하며 가로 지름은 3 ~ 25cm이며, 개별 낭종 부피는 10L로 높으며, 낭종은 변색 담즙을 포함하고 있으며 대부분 갈색을 띤다. 박테리아 및 / 또는 혐기성 박테리아로 인해 일부 경우 담즙 또는 담석이 있으며 담관 벽이 약 2 ~ 10mm 정도 두꺼워지는 경우가 있으며, 근육 섬유가 평활 한 섬유질 염증 조직과 중간에 흩어진 선 조직이 있습니다. 정상 점막이지만 종종 원주 상피가 줄 지어 있으며 때로는 괴사가있는 경우가 있습니다. 심한 급성 염증성 병변은 낭종 벽의 괴사를 유발할 수 있으며 다낭성 신장, 선천성 간 섬유증과 같은 다른 선천성 기형이있는 경우도 있습니다 , 담도 폐쇄증 등은 벽암의 약 2.5 %입니다.
선천적 인 콜레도 찰 낭성 확장에는 다양한 분류 방법이 있으며 기본 상황은 다음과 같습니다.
유형 I : 임상 적으로 더 일반적이며, 80 % 이상을 차지하는 낭종 유형, 담즙 (총) 튜브는 낭포 성 또는 방추형 팽창이며, 세 가지 아형은 협착 성 choledochal 낭종, 분절성 일반적인 담관 확장 및 간 확산 외 담관이 확장되었습니다.
유형 II : 게실 유형, 공통 담관의 측벽에서 게실을 가지고, 공통 담관 자체는 정상이거나 약간 확장됩니다.
유형 III : 십이지장 (내벽 세그먼트) 팽출 유형, 공통 담관의 끝은 십이지장에서 낭성이며, 췌관과 공동 담관은 팽 출부에 합쳐집니다.
유형 IV : 담즙 (총) 튜브의 측벽에 다수의 게실 챔버가있는 다중 게실 유형.
현재까지보다 완전한 분류는 기본적으로 질병을 요약하는 Todani 분류를 촉진하는 것입니다.
타입 I 내지 III은 상기 타입과 동일하다.
IV-A 형 : 간 및 간외 담관의 다중 낭종.
IV-B 형 : 다수의 간외 담관 낭종.
V 형 : 간내 담관의 단일 또는 다중 낭종.
이 나라의 일부 저자들은 담관 확장이 선천 및 이차의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있으며, 논의 할 가치가있는 위치, 형태 및 질병에 따라 추가 분류 될 수 있다고 제안합니다.
예방
선천성 담도 낭성 팽창 방지
다이어트는 우선 우선 순위로 간주됩니다.
복잡
선천성 담도 낭성 팽창 합병증 합병증 담관 확장 담석 복막염 간경변 포털 고혈압 만성 담낭염
1. 담관 병변 : 합류가 비정상 인 경우, 췌장 관 압력이 담관 압력보다 높아서 활성화 된 췌장액이 담관으로 다시 흘러 들어가 감염된 담즙과 정체되어 다양한 병변을 유발합니다.
(1) 높은 아밀라아제 담즙 : 아밀라제의 농도는 100,000 U에 도달 할 수 있습니다. 2 세 미만의 어린이는 췌장 세포가 미숙하기 때문에 정상보다 낮을 수 있습니다.이 시점에서 트립신 I과 리파아제가 높은 값을 나타내는 경우, 췌장액의 역류 흐름이 권장됩니다.
(2) 담관 확장 : 일반적인 담관 확장은 낭성 및 늑골 (원통형) 일 수 있으며, 전자는 더 젊지 만 1 년 중 1 세에서 간내 담관 확장의 약 1/4을 차지하는 모든 연령에서 볼 수 있습니다. 후자는 1 세 이후에 더 흔하며 1 세 이내에 질병의 발병률은 드물고 B- 초음파로 쉽게 발견 할 수 있습니다. 이상의 합류는 담관 확장의 주된 이유이지만 유일한 이유는 아닙니다.
(3) 담관 염증 : 췌장 주스에서 담즙 정체 및 효소 활성화와 관련되어 종종 담관 감염, 췌장염, 화농성 담관염, 심한 간 농양, 패혈증, 열의 임상 증상, 복통, 황달 및 백혈구 증가 등도 고 아밀라아제 혈증과 관련이있을 수 있습니다.
(4) 담석 : 담관의 국소 확장 및 담즙 정체와 함께, 담석 형성이 쉬운 조건, 선천성 담도 낭성 확장술 1433 건에 대한 Yamaguehi 분석, 담석 환자의 대부분 및 담석의 80 % 황 Zhiqiang은 캡슐 내 결석, 소수의 동시 췌장 관 돌, 국내 돈 및 빛과 부분적으로 결합하여 담관 결절의 선천성 담즙 낭성 팽창을 71.4 %로보고했지만 모든 안료 돌은 간내 담관의 1/4이 아니라 담석을 보면 일부 학자들은 담석의 검출률이 약 3 %이지만 나이가 들어감에 따라 증가한다고 말하며 거의 40 년 이상의 담석을 가지고 있습니다.> 20 세 이상의 환자는 거의 항상 복잡한, 담석 및 황달, 췌장 염증은 암의 발병과 관련이 있습니다.
(5) 담관 폐쇄 :이 질환은 상이한 정도의 원위 폐쇄를 가지며, 이는 담즙 성 간경변 및 문맥 고혈압으로 이어질 수있다.
(6) 담관 낭종의 천공 : 역류 췌장 주스의 췌장 효소와 관련이있을 수 있으며, 종종 격렬한 활동 후 발생하며 어린이에게 더 흔하며 거의 모든 병합 된 이상, 천식 후 확산 복막염이 발생할 수 있으며 심한 경우 생명을 위협 할 수 있으며 멸균 할 수 있습니다 담즙 복수의 상태가 더 좋으며 흡수 후 황달이 발생할 수 있습니다.
(7) 발암 : Irwin 등은 1944 년 선천성 담도 낭종이 암성이라고보고 한 바 있으며, 여러 학자들이 일부 의료 기록을보고했으며 발병률은 2.5 ~ 16.7 %, 선암은 약 77.9 ~ 95 %, 퇴행성 암은 21 %입니다. , 편평 세포 암종 9 %, 미분화 암종, 선종 암종, 포도 종양 및 기타 간혹 보고서, 36 세 미만의 약 67 %, 20 세 미만의 환자 중 10 %는 낭성 암으로 알려져 있지 않으며 많은 요인과 관련이있을 수 있습니다 :
1 석 : 토 다니가 낭성 암 사례를 세운 후, 낭성 발암은 담석과 관련이 있지만 그 기전은 알려져 있지 않습니다.
2 만성 염증 : 일반적인 담관 및 간내 단일 낭종의 암률을 비교 한 후, Watts는 전자의 높은 암률이 담즙 액의 장기 자극, 췌장액에서 레시틴의 분해 및 담즙에서 레시틴의 분해에 기인한다고 생각합니다. 리소 레시틴의 경우,이 물질들은 오랫동안 반복적으로 자극되어 낭포 성 상피 세포에 염증, 궤양, 재생 및 기타 변화를 일으킨다 Todani는 49 개의 방광 절제술 표본 모두 염증성 흉터 조직 및 / 또는 십이지장 상피를 가지고 있다고 결론 지었다. 건강, Flanigan은 낭성 암을보고했으며, 25 %는 낭성 염증 변화가 있습니다.
3 화학 자극 : 콜레 도찰 낭포 성 암에 대한 Irwin의 첫 사례보고가 언급되었으며 담즙 정체의 자극은 편평 상피 세포 증식과 발암을 유발할 수 있습니다 1962 년 Geonge 등은 담즙산과 발암 성 메틸 콜 레스 티라민을 보여주었습니다. 1984 년 Bull은 choledochal 낭종 환자의 담석에서 높은 발암 성 돌연변이 유발 물질을 추출했으며, 비 낭종 환자에게는 그러한 물질이 없었으며, 돌연변이 유발 물질은 박테리아에 의해 대사되어 발암 작용을 일으켰습니다.
4 내부 배액 : 특히 낭종 십이지장 문 합의 경우를 고려하여, Todani 등은 낭성 발암의 세계 문헌을 수집하여 암성 사례의 57.1 %가 내부 배액을 겪은 것을 발견했습니다. Flanigan은 콜레 도찰 낭종의 50 %를보고했습니다 병리학은 4 년 이내에 내부 배수로 치료되었습니다.
5 해부학 적 이상 : 위에서 언급 한 바와 같이, 미야 노, 밥빗, 존, 아리마는 선천성 담도 낭성 확장의 병리에서 췌장 담관의 병리학 적 변화를 다양한 방법으로 확인하였으며,이 이상은 췌장액이 역류하여 담관 상피를 자극합니다. 장의 전이를 유발합니다.
6 원 발암 : 1964 년에 인비는 아스 레비가 콜레 도찰 낭종이 1 차 질병이라고 제안했는데, 종양이 낭종의 후벽에 위치하고 담관이 불분명 한 경우를 연구 한 결과 종양이 일반적인 담관에서 유래 한 것으로 생각했습니다. 폐쇄로 인해, 담즙 담관의 선천적 약한 부분이 담관 담낭의 낭종을 형성하기 위해 뻗어 있었고,이 병리학은 담즙 담관 점막이 손상되지 않은 것으로보고되었습니다. 즉, 암이 실제로 낭종을 유발했으며,이 주장은 추가 확인이 필요합니다.
선천성 담관암은 원발성 담관암과 비교하여 다음과 같은 특징이 있습니다.
1 발생률은 후자보다 높으며, 이는 원발성 담관암의 20 배입니다.
2 명의 젊은이가 노인보다 흔하고 후자는 40 세 이상입니다.
3 전자는 여성에서 더 흔하고 (남성과 여성의 비율은 1 : 2.5) 후자는 남성에서 더 흔합니다.
4 전자는 분명한 인종 성향을 가지고 있으며 아시아 인의 발병률이 높습니다.
2. 간 병변
(1) 간경변 : 1 ~ 2 개월 된 영아가 나타날 수 있으며, 주로 담도 폐쇄증과 선천성 간 섬유증과 관련이 있으며 문맥 고혈압, 열악한 예후와 관련이 있습니다.
(2) 문맥 고혈압 : 간경변, 담즙 낭종 압박 및 문맥 이형성으로 인해.
(3) 간 비타민 D 결핍 질환 : 장기 지속성 황달, 장 담즙 감소, 지방 흡수 장애, 비타민 A 결핍, 비타민 D 결핍, 골다공증으로 이어짐.
3. 감염 또는 열은 주로 만성 담낭염 또는 간 농양이며, 이는 사망 원인 중 하나입니다.
징후
선천성 담도 낭성 팽창 증상 흔한 증상 복통 낭종이 얇고 함유되어 있습니다. 둔한 통증 메스꺼움 급성 복통 통증 식욕 부진 복통 통증 고통스러운 복막염 낭성 질량
이 질환의 전형적인 임상 증상은 복통, 황달 및 복부 질량이지만 임상 적으로 전형적인 트라이어드는 매우 드물며 대부분의 환자에게는 특정한 임상 증상이 없습니다.
1. 복통 : 일반적으로 상복부의 재발 에피소드, 오른쪽 상복부 또는 배꼽, 통증 또는 경련 주위 발작성 둔한 통증으로 나타남, 아동은 발병시 매우 고통스럽고 나중에 정상, 때로는 고지방 또는 다량 의식이 요법으로 나타남 복통을 유발할 수 있으며, 어린 아이들에게 말을하지 않으며, 종종 오진을 일으키며, 복통이 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속되며, 통증은 종종 황달을 동반하며, 동시에 메스꺼움, 구토, 거식증 및 기타 위장관 증상이 있습니다 복통과 같은 열이 나고 황달이 동반되어 담관염의 성능을 암시합니다 (예 : 갑작스런 급성 복통 및 복막 자극, 흔한 담관의 천공, 이차 복막염).
2. 복부 질량 : 우측 상복부 또는 복부 우측에 낭성 덩어리가 있으며, 상부 경계는 주로 간 가장자리로 덮여 있으며, 때때로 크기는 다릅니다. 공통 담관 하단의 염증 또는 부종의 회귀 또는 공통 담관 플랩 끝의 플랩입니다. 효과, 담즙 배출, 낭종이 작아지고 황달이 점차적으로 가라 앉기 때문에 낭종 크기 변화가 발생 하며이 질병의 진단에 높은 기준 값이 있으며, 담관 담관 확장 및 낭종이 작을 때 복부 덩어리를 만질 수 없습니다.
3. 황반 (Astragalus) : 담관의 원위 말단에서 다른 정도의 협착으로 인해 담관염의 원위 점막 부종으로 인해 내강이 더 좁고 폐쇄성 황달이 발생합니다. 매끈함으로 인해 캡슐 내 감염 또는 췌장 역류가 복합되어 발생할 수 있으며 염증이 개선되면 부종이 가라 앉고 담즙이 부드럽게 배출되고 황달이 완화되거나 가라 앉을 수 있습니다. 따라서 간헐적 인 황달이 특징이며 대부분의 경우 이러한 증상이 나타납니다. 황달이 발생하면 간격이 달라지며 심한 황달에는 가려운 피부와 전반적인 불쾌감이 동반 될 수 있으며 일부 어린이가 황달이 증가하면 대변의 색이 더 밝아지고 흰색 점토 색이되고 소변의 색은 진한 노란색이됩니다.
세 가지 주요 증상 외에도 낭종의 감염에 열이있을 수 있으며 체온은 38 ~ 39 ° C까지 높을 수 있으며 염증으로 인한 메스꺼움, 구토의 위장 증상, 장기 폐쇄성 황달은 간 및 췌장 기능 손상을 일으킬 수 있습니다. 그것은 소화 및 흡수 기능에 영향을 미치며 지용성 비타민 흡수 장애로 인한 영양 실조 및 출혈 경향을 유발합니다.
확인
담관의 선천성 낭성 확장 검사
목적은 선천성 담도 낭성 확장 자체의 진단에 거의 영향을 미치지 않는 환자의 질병 상태를 이해하는 것입니다.
1. 간 기능 검사 : 간경변과 병행하여 황달, 담도 폐쇄 및 간 기능이 있거나없는 환자의 경우.
2. 혈액 아밀라아제 : 환자가 췌장염 가능성을 이해하는 데 사용되며, 아밀라아제의 증가는 환자가 담관과 췌관에 이상이 있는지 여부를 나타낼 수 있으며, 정상적인 아밀라제가 담관과 췌장 합류가 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 주의해야합니다.
3. 종양 마커 검출 : 질환 지속 기간이 더 긴 노인 환자에서 카르 시노 발현 항원, CEA, CAl9-9와 같이 종양 환자를 검출하는 것이 도움이된다.
임상 증상에 따르면 진단률이 매우 낮고 Ishide는 3.5 % 만보고 검사 및 진단 수준의 향상으로 진단률이 72 % -90 %에 이르렀으며 아기는 성인보다 진단하기가 더 쉽습니다. 일반적으로 진단률을 향상시키기 위해 신체 검사 외에도 다음과 같은 보조 검사 방법도 적절하게 고려 될 수 있습니다.
4. B- 초음파, CT 검사 : 안전하고 효과적이며 비 침습적 인 검사 방법으로 낭종의 크기와 위치를 더 잘 결정할 수 있으며 진단률이 높으며 간 농양과 간 종양, 특히 싸고 효과적인 것을 식별 할 수 있습니다. B- 초음파는 검사의 첫 번째 선택으로 사용될 수 있습니다 .B- 초음파는 낭종이 두꺼워 지거나 의심스러운 담도 낭종에 결절 변화가있는 경우 암에주의해야합니다.
5. 복부 X- 레이 검사 : 낭종이 크면 낭종과 같은 그림자에서 평평한 그림자를 찾을 수 있으며 팽창 된 위장 압력 이동의 이미지를 볼 수 있습니다. 위 소화관 바륨 식사 또는 바륨 관장기는 낭종의 확대를보다 정확하게 반영하여 주변 장기를 압박 할 수 있습니다. 상부 소화관 바륨 식사의 경우, 십이지장 C 형 장 누공이 확대되고 앞뒤로 변위됩니다. 낭종이 십이지장에 위치하고 앰풀 라에 해당하면 십이지장을 볼 수 있습니다. 결장 간 영역의 결함 또는 변형으로 인해 앞뒤로 변위 될 수 있습니다.
6. 신장 pyelography : 낭종의 확대로 인한 요관의 확대는 신장 골반의 확대 및 변형을 유발하고 신장의 종양, 기형 및 후 복막 종양의 확인에 도움이된다는 것을 알 수 있습니다.
7. 선택적 체강 혈관 조영술 : 혈관 덩어리를 찾을 수 없습니다.
8. 내시경 역행 담관 조영술 (ERCP), 경피 경간 담관 담관 조영술 (PTC)은 낭종의 위치 및 유형뿐만 아니라 결석, 종양 및 췌장 관의 존재 또는 부재를위한 전체 담관 시스템을 보여줄 수 있습니다. ERCP는 동 반성 이상을 검사 할 때 특히 도움이되며 심한 황달 담관염이나 ERCP가 실패 할 경우 PTC 검사를 수행 할 수 있습니다 .PTC를 초음파로 유도하면 더욱 안전하고 신뢰할 수 있습니다. 두 가지를 결합하면 진단을위한 일반적인 세 가지 주요 기능이 없습니다. 또는 어려운 경우가 특히 중요합니다.
9.131I 로즈 레드 스캔 : 어린이의 담도 질환 검사에 사용할 수 있습니다.
10. 정맥 성 담관 조영술 : 소아의 담낭 농도가 열악하여 담낭 확장 부위의 담즙이 다량으로 개발되지 않아 소아 5 % 포도당을 사용하는 경우 담즙 글루 카민 50g을 정맥으로 추가하면 담관 조영술 효과가 더 좋습니다. .
11.99mTc-HTDA 섬광 : 담관의 해부학 및 기능 상태를 표시 할 수 있습니다.
12. 담관 조영술 : 질병의 진단 속도를 크게 향상시키고 담관 전체의 병리학 적 변화를 이해할 수 있습니다.
13. MRI 및 자기 공명 담관 조영술 (MRCP) : 최신 기술이며, ERCP와 동등한 진단 값을 가지며 간내 담관, 담낭, 췌관 및 담도 및 췌장 관 합류를 명확하게 보여줄 수 있으며, 유도 없음 급성 담관염과 급성 췌장염, 특히 ERCP에 적합하지 않은 환자에 대한 걱정은 심한 황달, 췌장염 저자 및 담도 문합을 겪은 환자와 같이 분명합니다.
진단
선천성 담도 낭성 확장의 진단 및 진단
전형적인 트라이어드가있는 어린이나 젊은 여성은 진단하기가 어렵지 않지만 환자의 절반 이상이 보조 검사로 진단해야합니다.
차별 진단
1. 담도 폐쇄증 : 황반은 조기에 나타나고, 진행성 악화, 간경변은 3 개월 후에 명백하며, B- 초음파는 진단을 확인할 수 있으며 간 낭종 및 간성 낭종, 낭종은 간 실질에 위치하고 담관이 연결되어 있지 않으면 담관 조영술이 도움이 될 수 있습니다 동정에서,이 아웃소싱 낭종의 낭성 유체 피내 시험 및 혈청 보체 고정 시험은 양성이었다.
2. 오른쪽 수문 증 : 정맥 내 피로 조영술을 확인할 수 있습니다.
3. 복부 종양 : 우측 신장 모세포종 및 신경 모세포종은 모두 악성 종양이며,이 질환의 급속한 발달로 황달, B- 초음파 및 정맥 내 피로 조영술을 확인할 수 없습니다.
